Diskusjon

Kapillær telangiectasia har karakteristiske MR funksjoner som muliggjør deres in vivo deteksjon og differensiering fra andre hjernestammen sykdommer inkludert multippel sklerose, infarkt, og neoplasma.2 disse funksjonene gjenspeiler den ekstremt langsomme strømmen i karene og normaliteten til den blandede hjerneparenchyma. Følgelig vises fartøyene som isointense eller hypointense områder sammenlignet med normal hjerneparenchyma I T1 vektet unenhanced spin ekko bilder og som isointense eller hyperintense områder i protontetthet Og T2 vektet spin ekko og rask spin ekko bilder. Fremfor alt viser de hypointensitet i T2 * vektet gradientekkobilder, spesielt hvis de er oppnådd på høyt felt (⩾1.0 T) MR-systemer. Dette utseende gjenspeiler den høyere følsomhet gradient ekko-sekvenser til høy deoksyhemoglobin innhold av stillestående blod i unormale kar, som bestemmer en forkortelse av t2 avslapping tid av blod og en reduksjon i signal.23 vanligvis øker fartøyene etter kontrastadministrasjon og skaper et nett av forbedrede strukturer på bakgrunn av unenhanced hjerneparenchyma. Stabiliteten TIL mr-funksjonene over tid er et relevant ledd i å skille kapillær telangiektasi fra blødning, hvor komplekse signalintensitetsmønstre utvikler seg på en ordnet måte.4 av og til er kapillær telangiektasi forbundet med venøse anomalier.2

frekvensen av hjernestammen kapillær telangiectasia er ukjent. I 1968 mccormick et al5 rapportert 27 patologisk verifiserte tilfeller av pontin telangiectasia i en serie av 164 vaskulære misdannelser i bakre skallegrop. Mer nylig beskrev Barr et al3 og Leeet al2 de kliniske og MR-funksjonene i 12 og 15 tilfeller av pontin telangiektasi. Over en periode på 5 år fant VI, i tillegg til de tre symptomatiske pasientene rapportert her, to tilfeller av hjernestammen kapillær telangiectasia demonstrert AV MR der ingen klinisk motpart ble funnet. En pasient ble undersøkt for en hypofyse amenorrhoea og den andre for hodepine.i en gjennomgang av den engelske litteraturen fant vi 20 tilfeller av unruptured hjernestammen kapillær telangiectasia presentere med forbigående eller permanente symptomer kompatibel med lesjon plassering demonstrert av patologi, CT, ELLER MR.1-36-9 Lokalisering og presentasjon av symptomer i disse 20 tilfellene sammen med våre tre tilfeller er oppsummert i tabell 1. Presentasjonsalderen varierte fra 15 måneder til 71 år, men var overveiende i tredje og fjerde tiår. Symptomer inkluderte vertigo eller diplopi hos fem av 20 (25%) pasienter, hørselstap, svimmelhet, fokal svakhet eller ataksi hos fire (20%), tinnitus eller taleforstyrrelser hos tre (15%), hyperrefleksi, monokulær ptose og parestesi i ett tilfelle hver.1-36-9

hos våre tre pasienter var lesjonsstedet i samsvar med kliniske trekk. I tilfelle 1 misdannelsen involvert akustisk vei (lateral lemniscus), muligens forklare tinnitus og langvarig interwave I-V latency av hjernestammen auditive fremkalt potensialer, på samme side. Involvering av høyre corticonuclear fasciculus kan forklare unormal leppe bevegelse i vårt tilfelle 2. I tilfelle 3 involvering av venstre corticonuclear skrift forklarer Bells parese.I våre funn og i tidligere rapporterte tilfeller hadde 1-36-9 symptomer relatert til kapillær telangiektasi i hjernestammen et forbigående eller intermitterende forløp som lignet forbigående iskemiske anfall eller inflammatoriske sykdommer.

patofysiologien bak forbigående eller intermitterende symptomer hos pasienter med kapillær telangiektasi er ikke fastslått. Det er bemerkelsesverdig at i to av våre pasienter utviklet eller ble symptomene forverret i menstruasjonsperioden eller etter graviditet. Noen vaskulære misdannelser, som orbital angiom, presenterer steroidreseptorer i både muskel-og endotelceller.1011 vi legger til at stimulering av steroidreseptorer uttrykt av endotelceller i telangiektasi kan være utløsende tilfelle av nevrologiske symptomer gjennom en vasomotorisk eller en hemodynamisk mekanisme.

et vanskelig problem knyttet til frekvens og naturlig historie av hjernestammen kapillær telangiectasia angår muligheten for at disse vaskulære anomalier presentere dramatisk med vaskulær ruptur uten mulighet for å dokumentere den innfødte vaskulære misdannelse som er kansellert ut av blødning.12 hyppigheten av hemoragisk komplikasjon av kapillær telangiektasi er ukjent. Selv om tilfeller av intraparenkymale eller subaraknoide blødninger på grunn av rupturerte kapillære telangektasier er rapportert i litteraturen, forekom det ikke 12-15 blødningskomplikasjoner, verken hos 27 PASIENTER med mri-dokumentert kapillær telangiektasi i hjernestammen fulgt opp i en periode fra 1 måned til 4 år,23 eller hos våre pasienter. Videre var ingen av De 27 tilfellene av pontin kapillær telangiektasi rapportert Av McCormicket al5 assosiert med signifikant blødning.Bevissthet OM mr-egenskapene ved kapillær telangiektasi kan bidra til å definere den reelle forekomsten og kliniske korrelater av denne vaskulære misdannelsen. I tillegg kan longitudinelle studier bidra til å vurdere risikoen for vaskulær ruptur.