Diskusjon

SCCH observeres hovedsakelig hos unge og middelaldrende voksne, og ses sjelden over 60 år.1 Bein og felles involvering er de vanligste funnene. Pasienter med smerte og hevelse av gradvis innsettende, som oftest involverer den mediale enden av krageben og manubrium sterni. Involvering av bare en krageben og den tilstøtende delen av manubrium sterni er også en hyppig hendelse. Ribbenene er også involvert, med endringer som forekommer i den fremre kostokondriske krysset og/eller i den bakre kulebuen, noe som fører til begrensning av thoracic bur mobilitet.1 hevelsen kan også presentere som en ensom nakkemasse eller som thorax sinusdannelse.45 Flate bein som ileum, mandibelen, lange bein eller ryggraden kan også være involvert i sykdomsprosessen.1 den involverte bein viser sklerotiske endringer med periosteal, artikulær eller periartikulær betennelse.12

huden involvering I SAPHO OG PAO er vanligvis i form av palmoplantar pustulosis, palmoplantar pustular psoriasis, eller alvorlig akne kjent som akne conglomerata eller akne fulminans. Selv om hud involvering er en vanlig funksjon, er fraværet av hudlesjoner på presentasjonstidspunktet bare tydelig fordi hudlesjonene kan ha vært forbigående, eller kan utvikle tiår etter den benete manifestasjonen. Pasienten kan ha andre manifestasjoner som thoracic outlet syndrom, trombose av subclavian venen eller superior vena cava syndrom.1

Diagnose kan gjøres ved radiografi. Bein scintigrafi ved hjelp av radiotracer materiale som technetium-99 er avbildningsmodalitet av valget. Det avslører hot spots i områder med økt opptak. «Bullhead» tegn refererer til økt opptak av den mediale enden av krageben og manubrium sterni, tilsvarende en bull hode. Dette tegnet er en typisk OG en svært spesifikk manifestasjon AV SSCH syndrom og bidrar til å gi diagnosen.1 også en beinskanning er i stand til å oppdage tidlig bein involvering, som ennå ikke ville bli sett radiografisk. Ultralyd, computertomografi og magnetisk resonansavbildning bidrar lite til identifisering og plassering av lesjonen.1

det er ingen spesifikke markører for disse syndromene. Blodtall er vanligvis normale. En moderat økning I C-reaktive proteiner, erytrocytt sedimenteringshastighet og alfa-2 og gammaglobuliner kan være tilstede. Histopatologisk undersøkelse av det biopsierte vevet viser hyperostose. Senere i løpet av sykdommen kan man se et infiltrat av mononukleære celler, lymfocytter, plasmocytter og noen multinukleerte celler.1 Ulike teorier har blitt postulert angående aetiopatogenesen. En reaktiv osteomyelitt er potensielt utløst av saprophytes eller forårsaket av smittestoffer Som Propriobacterium akne, som har blitt funnet på stedet av en lesjon i mange tilfeller. Koblingen med seronegativ spondylarthritis antyder også en genetisk predisponering, løst forbundet MED HLA-B27.

behandlingen innebærer bruk av antiinflammatoriske legemidler. Behandlingsvarigheten er ikke standardisert. Kortikosteroider kan brukes i den mest alvorlige formen. Kolkisin og sulfasalazin kan vise seg å være vellykket.1 dermed er anerkjennelsen AV SCCH syndrom viktig for å skille denne godartede tilstanden fra andre alvorlige involveringer som bakteriell osteomyelitt, smittsom spondylodiscitt, Ewing sarkom og Pagets sykdom.5 Dette kan beskytte et individ mot unødvendige terapeutiske prosedyrer og unødvendige medisiner.13