Sentrale neurocytomas er WHO grad ii neuroepithelial intraventrikulære svulster med ganske karakteristiske imaging funksjoner, vises som heterogene masser av variabel størrelse og forbedring i lateral ventrikkel, vanligvis festet til septum pellucidum. De er vanligvis sett hos unge pasienter og generelt har en god prognose forutsatt en fullstendig reseksjon kan oppnås. Extraventricular neurocytomas (tidligere kjent som cerebral neurocytomas) er tydelig uvanlig og diskutert i en egen artikkel.
på denne siden:
Epidemiologi
Sentrale nevrocytomer ses vanligvis hos unge pasienter (70% diagnostisert mellom 20 og 40 år) og utgjør mindre enn 1% (0,25-0,5%) av intrakranielle svulster 10,11. Det er ingen rapportert kjønn predileksjon 10.
Klinisk presentasjon
typisk er sentrale nevrocytomer tilstede med symptomer på økt intrakranielt trykk, hodepine er hyppigst, eller anfall(spesielt svulster med ekstraventrikulær forlengelse).
et relativt kort klinisk kurs, vanligvis bare noen få måneder, er mest vanlig. Sjeldne sentrale neurocytomer kan være forbundet med plutselig død sekundært til akutt ventrikulær obstruksjon 4. Også sjelden, er en plutselig presentasjon på grunn av intraventrikulær blødning 7.
Patologi
Sentrale nevrocytomer viser neuronal differensiering og histologisk ser ut som oligodendrogliomer som historisk resulterte i mange svulster feilaktig kategorisert.
den opprinnelige beskrivelsen klassifiserte dem SOM WHO grad i lesjoner. Dette ble imidlertid oppgradert I 1993 TIL WHO grade II (og forblir så i 2016-versjonen)da det ble anerkjent at minst noen av disse svulstene viste mer aggressiv oppførsel 10.
Plassering
de aller fleste sentrale nevrocytomer ligger helt i ventriklene. Typiske steder inkluderer 4:
- laterale ventrikler rundt foramen Av Monro (mest vanlige): 50%
- både laterale og 3. ventrikler: 15%
- bilaterale: 15%
- 3. ventrikel i isolasjon: 5%
Makroskopiske funksjoner
Sentrale neurocytomer er vanligvis sprø gråfargede svulster, noen ganger viser områder med forkalkning og blødning 11.
Mikroskopiske egenskaper
cellene er typisk ensartede og runde med salt og pepper fint flekkete kromatin 11. De viser også områder med variabel arkitektur som minner om andre svulster, inkludert oligodendrogliomer, pineocytomer og nevroendokrine svulster 11.
Immunofenotype
Immunhistokjemi bekrefter ren neuronal opprinnelse ved positivitet til neuronal markører som 11:
- synaptofysin: positiv
- NeuN: positiv
- MAP2: vanligvis positiv
- klasse III beta-tubulin: vanligvis positiv
gfap og idh-1 R132h er negative 11.
Genetikk
Viktig ER IDH-mutasjoner og 1p19q co-delesjon fraværende (karakteristisk for oligodendrogliomer).
Varianter
Ekstraventrikulære nevrocytomer er histologisk like, men mangler intraventrikulær komponent 11. Ganglioneurocytom Er en variant, vanligvis av ekstraventrikulære neurocytomer, som viser en distinkt ganglioncellekomponent 6,11,12.
Radiografiske egenskaper
CT
Sentrale nevrocytomer er vanligvis hyperattenuerende sammenlignet med hvit substans. Forkalkning er sett i over halvparten av tilfellene, vanligvis punktere i naturen 4,10. Cystiske regioner er ofte tilstede, spesielt i større svulster. Kontrastforbedring er vanligvis mild til moderat. Medfølgende ventrikulær dilatasjon ofte tilstede.
MRI
- t1
- isointense til grå materie
- heterogen
- t1 C+
- mild-moderat heterogen forbedring
- T2/FLAIR
- typisk iso til noe hyperintense sammenlignet med hjernen
- tallrike cystiske områder (sprudlende utseende) 10
- ge/swi
- forkalkning er vanlig, typisk punctate
- blødning (spesielt i større svulster) er vanlig
- mindre vanlige resultater i ventrikkel blødning
- diffusjonsbegrensning av den faste komponenten 13
- mr spektroskopi
- KAN ha en sterk kolin topp 13
- glysin topp (3,55 ppm) har også blitt rapportert 10
dwi
Angiografi
en tumorblush blir ofte identifisert, med massen levert av koroidale kar. Ingen store mate arterier er vanligvis sett.
Behandling og prognose
Komplett kirurgisk reseksjon er vanligvis kurativ (5 års overlevelse 81%). Når bare ufullstendig reseksjon mulig eller ekstraventrikulær forlengelse er tilstede, blir adjuvant strålebehandling (og noen ganger kjemoterapi) tilsatt, selv om deres fordel ikke er godt etablert.
TILFELLER AV CSF-spredning er rapportert, men er sjeldne 10.
Differensialdiagnose
- ependymoma
- hyppigere i barndommen
- mer vanlig i 4. ventrikkel
- supratentoriale svulster (esp hos barn) har ofte en signifikant ekstraventrikulær (parenkymal) komponent 4
- intraventrikulær meningiom
- homogen kontrastforbedring
- velomskrevet masse
- vanligvis finnes i 4. ventrikkel
- vanligvis eldre individer 8
- kan ha ependymoma komponenter og ser veldig lik 9
- hovedsakelig hos barn
- vanligvis viser intens kontrastforbedring
- dette er spesielt vanskelig i tilfeller der det er en parenkymal komponent som histologisk svulstene er svært sjeldne. lignende
