Abstrakt

hjertefibromaer er godartede primære svulster som består av bindevev og fibroblaster. Disse uvanlige svulstene er primært funnet i den pediatriske populasjonen, og deres prevalens blant den voksne befolkningen er svært sjelden. Vi rapporterer et tilfelle av en voksen med uspesifikke symptomer, som senere ble funnet å ha en ensom masse i venstre ventrikel. Denne saken fremhever et uvanlig funn hos en voksen som gjennom ulike avbildningsmodaliteter, kirurgisk excision og immunhistologisk analyse ble funnet å ha hjertefibroma.

1. Innledning

hjertefibromaer er godartede primære svulster som består av bindevev og fibroblaster. Disse uvanlige svulstene er primært funnet i den pediatriske populasjonen , og deres prevalens blant den voksne befolkningen er svært sjelden. Vi presenterer et tilfelle av en voksen med uspesifikke symptomer, som senere ble oppdaget å ha en ensom masse som ligger i venstre ventrikel som tyder på hjertefibroma.

2. Case Presentasjon

en 60 år gammel kvinne presentert med en akutt utbruddet av tretthet, kortpustethet, brystsmerter, og hjertebank, etter en episode av bronkitt. Pasienten hadde også en 7-pund vektøkning de siste 1-2 ukene. Hun ble funnet å ha moderat perikardial effusjon, og under foreløpig avbildning for ekkokardiografisk guidet perikardiocentese ble det observert en masse på epikardial overflaten av venstre ventrikel. Perikardiocentesen ble utsatt, og pasienten gjennomgikk ytterligere diagnostisk bildebehandling.en ekkokardiogram konklusjon var en stor, godt omskrevet epikardial masse på venstre ventrikulær overflate av hjertet, ikke i samsvar med en venstre ventrikulær pseudoaneurysm. Massen var solid, og det syntes å sitte på toppen av det normale myokardiet. Hjerte MR med og uten kontrast viste en omtrentlig 4 cm bred basert vedlegg til det inferolaterale myokardiet i venstre ventrikel apex (Figur 1 (a) og 1 (b)). Massen var T1 isointense til muskel med områder Av T2 hypointensitet, som tyder på fibrose . Noncontrast chest CT viste en lav dempningsmasse med fremtredende forkalkning i venstre ventrikulær apex med moderat størrelse perikardial effusjon(Figur 1(c) og 1 (d)).

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figure 1

MRI imaging revealing the cardiac fibroma attached to the left ventricle (white arrow) surrounded by pericardial effusion (a and b). CT-avbildning som avslører hjertefibroma med perifere forkalkninger (c og d).

Fullstendig kirurgisk reseksjon ble utført under kardiopulmonal bypass. Det operative funnet var 5.5 hryvnias 4.0 × 3.5 cm tan-brun farget masse i den bakre laterale delen av hjertet nær apex (Figur 2). Svulsten ble funnet å være i nærheten av venstre fremre synkende arterie. Kanten av svulsten ble skilt og invaderte ikke inn i myokardiet. Closure was made with a patch, and postprocedure transesophageal echocardiogram demonstrated well-preserved left ventricular and right ventricular function.

(a)

(b)

(a)
(b)

Figure 2

Gross image of the cardiac mass measuring 5.5 × 4.0 × 3.5 cm.

Snitting avdekket tan-hvit, gummiaktig, hvirvlet, forkalket kutt overflater (Figur 2 (b)). Verken blødning eller nekrose var tilstede og massen ble sendt til histopatologisk undersøkelse. Mikroskopisk fremhevet en trikromfarge en skarp avgrensning mellom fibroma (blå) og normalt myokardium (rødt) (Figur 3 (a)). Ved høyere kraft besto fibroma av fascikler av kollagen (Figur 3 (b)) som med en elastisk flekk var omgitt av elastiske fibre (Figur 3(c)). Massen viste også lilla calcific stippling (H&E flekk) (Figur 3 (d)). Pasienten hadde et ukomplisert sykehuskurs og ble tømt hjem på postoperativ dag 5.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figure 3

Histologic slides of the cardiac fibroma revealing numerous elastic fibers (a) and calcific stippling (b). Trikromfarging (c og d) avslørte godt avgrensning fra grensesnittet til svulsten med det normale myokardiet (rødt) og viste grupper av fascikler av kollagen (blå) omgitt av svartfargede elastiske fibre.

3. Konklusjoner

denne saken fremhever et ekstremt uvanlig funn hos en voksen som gjennom ulike avbildningsmodaliteter, kirurgisk excision og immunhistologisk analyse ble funnet å ha hjertefibroma i venstre ventrikel. Mens hjertefibromaer er sjeldne ensomme lesjoner som mangler metastatisk potensial, er de den vanligste neoplastiske årsaken til livstruende arytmier og til og med plutselig død. I stor grad avhengig av størrelsen og plasseringen av svulsten, kan pasienter presentere kliniske manifestasjoner relatert til ledningsdefekter, ventrikulære arytmier, kongestiv hjertesvikt og hemodynamisk kompromiss .

hos vår pasient var de presenterende symptomene svært uspesifikke, og det var ingen tegn på ledningsavvik, kongestiv hjertesvikt eller hemodynamisk ustabilitet. Tilfeldige funn av perikardeffusjon og en masse på et ekkokardiogram førte til videre undersøkelse av hjerte-MR og CT. Kirurgisk reseksjon synes å være en sikker og effektiv metode for behandling.

Interessekonflikt

forfatterne erklærer at det ikke er noen interessekonflikt angående publisering av dette papiret.