Cerebriform intradermal nevus (CIN) er en sjelden form for cutis verticis gyrata (CVG) som klinisk manifesterer seg som en hodebunnsdeformitet som ligner overflaten av hjernen, med cerebriform morfologiske egenskaper. Hammond og Ransom beskrev først en cerebriform nevus som ligner cutis verticis gyrata i 1937. CIN er en nodulær nevus cerebriform på overflaten, og intradermal histologisk. CIN er en av de forskjellige og sjeldne årsakene TIL CVG (sekundær/pseudo) preget av utvikling av folder og furrows, som gir svulsten et bølget eller innviklet utseende.
CIN regnes som en sjelden form for medfødt melanocytisk nevus som utvikler seg i hodebunnen.
det presenterer vanligvis ved fødsel eller tidlig liv. Mekanismen for cerebriformmønsteret på OVERFLATEN AV CIN er ukjent. Det kan være multifokal hyperplasi av epidermis og nevusceller.
Kvinner er mer sannsynlig å utvikle CIN. Klinisk presenterer den som asymmetrisk, hudfarget eller litt pigmentert svulst, vanligvis lokalisert i parietale eller oksipitale områder i hodebunnen. Lesjoner forekommer sjelden på andre hudområder enn hodebunnen. Gjennom årene forstørres det sakte og blir mer fremtredende og godt avgrenset med en cerebriform overflate. Størrelsen varierer fra 2 × 3 cm til 25 × 22,5 cm, og påvirker til tider en halv til tre fjerdedeler av hodebunnen. Progressiv alopecia er vanlig, med hår som er spesielt sparsom over konvoluttene, og tufts som kommer fra sulci. Pasienter kan også ha kløe, ømhet, svie, tilbakevendende infeksjon, blødning og en illeluktende og eller muggen lukt. Graviditet, hysterektomi, kirurgisk undersøkelse og hormonell aktivitet kan indusere en vekstspurt AV CIN. Det foreslås at økt hormonell aktivitet kan forsterke veksten av disse lesjonene, da vekstspurt ofte observeres ved pubertet.Histologisk undersøkelse viser intradermale nevusceller tilstede i full tykkelse av dermis som kan være godt avgrenset eller uregelmessig. Nevusceller inneholder varierende mengder melanin. Neuroid transformasjon kan være tilstede i de dypere delene av lesjonen med økte kollagenfibre som simulerer de som observeres i nevrofibroma. Reirene og nevuscellene blir observert sammen med nevro-vevet. Hårsekkene kan virke atrophied, med nevoid vev tett tilstøtende dem.
CIN lesjoner har høy risiko for utvikling av ondartet melanom. Levetidsforekomsten av melanom som oppstår i en gigantisk nevus eller i mindre nevi er 6,3% og 12%. Melanom kan være tilstede ved fødselen, eller det kan oppstå i barndom eller senere i livet. Dødeligheten av slike lesjoner er høy.
Pasienter med CIN har normal intelligens og ingen lokale eller systemiske sykdommer er observert. Giant CIN kan være forbundet med en rekke systemiske sykdommer. CIN har vært relatert til gigantisk medfødt melanocytisk nevus. Imidlertid er risikoen for nevokutan melanose hos pasienter MED CIN ennå ikke fastslått. Forening av epidermolytisk hyperkeratose og CIN i hodebunnen er rapportert.Klinisk må CIN differensieres Fra andre tilstander som manifesterer SEG SOM cvg som primær cvg, som ofte ledsages av nevrologiske eller endokrinologiske anomalier, og sekundær CVG som følge av neoplastiske eller metabolske forstyrrelser som nevrofibroma, dermatofibroma, amyloidose eller myxedem. Andre differensialdiagnose inkluderer leukemic infiltrater i huden, Ehlers-Danlos syndrom, cerebriform sebaceous nevus, pachydermoperiostosis, aplasia cutis congenita, alopecia mucinosa, cerebriform epitelial bindevev hamartoma, cylindroma, akromegali, betennelse, trekkraft og vedvarende og gjentatt rubbing av huden i hodebunnen med sekundær fortykkelse av binde dermal vev i psykisk utviklingshemmede fag.
Tidlig diagnose Og behandling AV CIN er viktig da risikoen for utvikling av ondartet melanom er høy. Terapeutiske muligheter er kirurgisk excision (fullstendig/delvis) og plastrekonstruksjon, noen ganger involverer vevsutvidelsesteknikker. I tilfeller der excision ikke er mulig, er tett oppfølging av lesjonen obligatorisk.
