Diskusjon og konklusjoner
Akutt cerebellitt hos voksne er en sjelden enhet med et bredt spekter av etiologi, klinisk presentasjon og utfall. Patofysiologien er ikke fullt ut forstått, da etiologien ofte er ukjent, men det kan være forbundet med flere patogener (for det meste virus) og bruk av medisinering. I vårt tilfelle er det mulig at ENTEN EBV eller CMV var årsaken, på GRUNN AV CSF lymfocytose og tilstedeværelsen av BÅDE EBV IgM og CMV IgM. IMIDLERTID kunne VERKEN EBV eller CMV isoleres i CSF, noe som gjør et para-smittsomt fenomen som reaksjon på en systemisk EBV/CMV-infeksjon mer sannsynlig. Likevel kan et annet (ukjent) patogen eller en autoimmun årsak spille en rolle.
et litteratursøk identifiserte 32 studier som beskriver 34 episoder AV mr-bekreftet akutt cerebellitt hos voksne, som forekommer mellom 1991 og 2016 (Fig. 3). Vi kombinerte disse dataene med våre tilfeller (Tabell 2, Tilleggsfil 1: Tabell S1), og vi identifiserte 35 pasienter med en median alder på 36 år (variasjon 18-73 år). De fleste pasientene var kvinner(22 av 35, 63%). Mer enn 80% av pasientene fikk hodepine, kvalme/oppkast og ataksi. Endret bevissthet ble rapportert hos 10 av 35 pasienter (29%). Seks pasienter, inkludert vårt tilfelle, presenterte hodepine og kvalme uten andre nevrologiske symptomer, og returnerte deretter med cerebellar tegn.
Tabell 2
Kliniske egenskaper, etiologi og utfall av 35 voksne pasienter med akutt cerebellitt, inkludert vårt tilfelle
| egenskaper | n/n (%) |
|---|---|
| median alder (område) | 36 (18-73) |
| Mannlig sex | 13/35 (37) |
| Medisinsk historie | |
| Ingen | 6/19 (32) |
| Malignitet | 3/19 (16) |
| Hepatitt c-infeksjon | 2/19 (11) |
| Symptomer | |
| Hodepine | 23/26 (88) |
| Feber | 12/17 (71) |
| Nystagmus | 13/32 (41) |
| Vertigo | 11/32 (34) |
| Kvalme / oppkast | 14/16 (88) |
| Dysartri | 26/34 (76) |
| Ataksi | 29/31 (94) |
| Endret bevissthet | 10/35 (29) |
| stivhet i Nakken | 4/11 (36) |
| Etiologi | |
| Ukjent | 12/35 (34) |
| Medisinsk indusert | 4/35 (11) |
| Paraneoplastic | 3/35 (9) |
| Para-infeksiøs | 2/35 (6) |
| Epstein-Barr virus i cerebrospinalvæske | 2/35 (6) |
| Influensa i cerebrospinalvæske | 2/35 (6) |
| Mycoplasma pneumoniae i cerebrospinalvæske | 2/35 (6) |
| Herpes simplex i cerebrospinalvæske | 2/35 (6) |
| Annet | 2/35 (6) |
| skrubb tyfus | 1/35 (3) |
| Coxsackie virus i cerebrospinalvæske | 1/35 (3) |
| Salmonella i cerebrospinalvæske | 1/35 (3) |
| Cryptococcus neoformans i cerebrospinalvæske | 1/35 (3) |
| magnetisk hjerne resonansavbildningsfunn | |
| T1: kortikal hypointensitet | 7/13 (54) |
| T2/ TEFT: kortikal hyperintensitet | 23/29 (79) |
| dwi/ADC: begrensning | 8/10 (80) |
| T1 C+ (gadolinium): cortical og leptomeningeal forbedring | 18/23 (78) |
| Hydrocephalus | 9/35 (26) |
| Funn av Cerebrospinalvæske | |
| median leukocyttall (/mL) (område) | 104 (0-797) |
| Median protein (g/L) (område) | 0.72 (0.08–2.00) |
| Behandling | |
| Steroider | 16/35 (46) |
| Antiviral medisin | 12/35 (34) |
| Antibiotika | 9/35 (26) |
| Kirurgi | 7/35 (20) |
| Resultat | |
| full gjenoppretting | 16/30 (53) |
| Følger | 14/30 (47) |
| Død | 0/35 (0) |
| funn av magnetisk resonansavbildning i hjernen | 21/35 (60) |
| Normal | 6/21 (29) |
| Forbedret, Men med vedvarende abnormiteter | 11/21 (52) |
| Cerebellar atrofi | 4/21 (19) |
cerebellittens etiologi var ukjent i 12 av 35 tilfeller (34%) og viral i 8 av 35 tilfeller (23%). I 2 tilfeller ble isoniazid rapportert å være årsaksmidlet. Begge pasientene hadde en historie med nyresvikt, som de fikk dialyse for. Pasienter som er på dialyse er mer følsomme for isoniazid nevrotoksisitet, på grunn av pyridoksin mangel og redusert clearance av isoniazid. Isoniazid nevrotoksisitet kan forebygges ved å supplere pyridoksin hos pasienter på dialyse .
CSF leukocytter varierte mye, fra 0 til 797 leukocytter. Hjerne-MRI viste abnormiteter På t1-sekvensen i omtrent halvparten av tilfellene (7 av 13 pasienter, 54%), mens t2/fluid-attenuated inverse recovery (FLAIR)-sekvensen, diffusjonsvektet bildebehandling (DWI)/tilsynelatende diffusjonskoeffisient (ADC) – sekvensen og kontrastsekvensen viste abnormiteter i omtrent 80% av tilfellene. Hydrocephalus ble sett i 9 av 35 tilfeller (26%), som krever nevrokirurgisk inngrep i 7. Steroider ble administrert hos nesten halvparten av pasientene (46%, 16 av 35 pasienter).
alle pasientene overlevde, mens 14 av 30 pasienter (47%) endte opp med nevrologiske sekveler, som for det meste var vedvarende cerebellære symptomer som dysartri og ataksi.
Oppfølging AV MRI ble utført hos 21 av 35 pasienter (60%), etter en periode som varierte mellom 1 og 24 måneder. Vedvarende abnormiteter ved oppfølgingstidspunktet ble sett hos 15 av 21 pasienter (71%), bestående av gjenværende endringer hos 11 pasienter og cerebellaratrofi hos 4 pasienter.
Pasienter kan oppleve hodepine, feber, cerebellære tegn og endret bevissthet. Seks pasienter, inkludert vårt tilfelle, presenterte hodepine og kvalme uten andre nevrologiske symptomer, og returnerte deretter med ekstra cerebellar tegn. SIDEN I vår pasient VAR KATTESKANNINGEN av hjernen normal når pasienten ble presentert med hodepine og kvalme, og hydrocephalus ble diagnostisert 2 dager senere av MR, er det vanskelig å diagnostisere cerebellitt og dens komplikasjoner når en pasient primært presenterer hodepine og kvalme uten cerebellar tegn.
hvis cerebellar tegn er tilstede, er differensialdiagnosen av cerebellitt begrenset, OG MR i hjernen er nødvendig for å bekrefte diagnosen og utelukke andre diagnoser. Alternative diagnoser som må tas i betraktning er cerebellar slag, smittsom meningoencefalitt, akutt spredt encefalomyelitt—cerebellære svulster-spesielt NÅR MR-abnormiteter er begrenset til en cerebellar halvkule-og posterior reversibel encefalopati syndrom. Imidlertid er disse sykdommene vanligvis tilstede med forskjellige symptomer, og det er derfor viktig å kombinere klinisk informasjon og radiologisk informasjon for å etablere diagnosen.
CSF-undersøkelse kan bidra til å begrense differensialdiagnosen. Imidlertid er det risiko for hjerneherni når lumbal punktering utføres hos pasienter med hovent cerebellum. Derfor anbefales det å utføre kranial avbildning før lumbal punktering. Når kranial avbildning viser hydrocephalus og kompresjon av fjerde ventrikel, bør lumbal punktering motløses.
behandling av akutt cerebellitt avhenger av etiologi og komplikasjoner. Ved mistanke om direkte invasjon av en spesifikk mikroorganisme, bør egnet antimikrobiell og antiviral behandling påbegynnes umiddelbart . Når hjernen MR viser diffus cerebellar hevelse, bør pasienter også behandles med kortikosteroider for å forhindre ytterligere hevelse og hjerneherni . Ved sekundær hydrocephalus kan nevrokirurgisk inngrep være nødvendig for å forhindre hjerneherni, for eksempel ved hjelp av en ekstern ventrikeldrift .
alle rapporterte voksne pasienter med akutt cerebellitt overlevde. Imidlertid endte nesten halvparten av pasientene med nevrologiske følger. Dette forklares delvis av cerebellaratrofi, noe som er en mulig komplikasjon av akutt cerebellitt . Hos de fleste pasientene (72%) vedvarte abnormaliteter ved oppfølging AV MRI, noe som trolig er et resultat av cerebellarbetennelse som kan føre til permanent skade, men en del av disse pasientene hadde ingen nevrologiske symptomer i det hele tatt ved oppfølging AV MRI.
vår studie beskriver akutt cerebellitt hos voksne. Det er flere likheter og forskjeller mellom akutt cerebellitt hos voksne og barn. Akutt cerebellitt hos barn generelt presentert med hodepine og ataksi . Det vanligste avbildningsfunnet ved presentasjon var bilateral diffus hemisfærisk involvering, som ligner på akutt cerebellitt hos voksne. Men hos barn er akutt cerebellitt oftere forårsaket av et smittsomt patogen, mens hos voksne parainfectious og paraneoplastiske årsaker er vanligere (Tilleggsfil 1: Tabell S1). Videre hadde pediatrisk akutt cerebellitt generelt et godt resultat med full klinisk bedring i 50-86% av tilfellene , mens hos voksne endte halvparten av pasientene med nevrologisk sekvele.
en begrensning i vår studie er at unormal MR ble brukt som inklusjonskriterium. I noen studier foreslås single photon emission computertomografi (SPECT) for diagnose på grunn av sin evne til å vise cerebellar hypoperfusjon . Imidlertid har få studier blitt utført som sammenligner SPECT MED MR, uten avgjørende resultater, OG DERFOR FORBLIR MR gullstandarden for å diagnostisere cerebellitt .
som konklusjon er akutt cerebellitt hos voksne en sjelden lidelse som hovedsakelig presenterer hodepine, kvalme/oppkast og ataksi. MR er avbildningsmodaliteten av valg og CSF-undersøkelse kan være nødvendig for å begrense differensialdiagnosen. Behandlingen avhenger av den vidt forskjellige etiologien, og behandling med steroider anbefales ved cerebellært ødem og hydrocephalus. Neurokirurgisk inngrep kan være nødvendig for å forhindre hjerneherni.
