Cerebral Amyloid angiopati (CAA) er karakterisert ved beta-amyloidavleiringer i små og mellomstore cerebrale arterier og overliggende leptomeninges, som fører til nedsatt elastisitet, påfølgende iskemi og hemoragisk slag. Selv om disse lobarblødningene sjelden forekommer før 55 år, har økt forventet levealder og forekomst av hypertensjon gjort CAA-blødninger stadig vanligere . Obduksjonsstudier viser at forekomsten av CAA langt overstiger observerte lobarblødninger. CAA er funnet i rutinemessige post mortem studier i nesten 50% av personer over 80 år .Susceptibility-weighted imaging (SWI) er en magnetisk resonansbildesekvens (MRI) som maksimerer følsomheten for magnetiske følsomhetseffekter og er omtrent fire ganger mer følsom enn STANDARD gradient echo (GRE) teknikker for å oppdage cerebrale mikrohaemorrhages . Vi beskriver en uvanlig PASIENT MED CAA som presenterte rask, progressiv mental forverring og symmetrisk diffus cerebralt ødem, hvor BARE SWI oppdaget mange mikrohaemorrhager bekreftet ved obduksjon.En 73 år gammel kvinne presenterte for vår beredskapsavdeling med sløvhet, forvirring og upassende oppførsel som utviklet seg over 1 uke. Ved opptak var hun afebril og stabil. Hun var sløv, desorientert til sted og tid, men fulgte enkle kommandoer. Hjernenerver var intakte. Hun hadde ingen fokale motoriske eller sensoriske underskudd. Hode CT viste diffuse, bilaterale hypodense områder i cerebral hvit substans (Figur 1). MR viste bilateral økt signalintensitet på væskedempet inversjonsgjenvinning og t2-sekvenser i cortex og hvit substans i hemisfærene, uten diffusjonsbegrensning eller forbedring (Figur 1). SWI-sekvens (Figur 1) viste mange, bilaterale mikrohaemorrhager ved det grå-hvite krysset, kongruente med ødemregioner. Imaging funn var tyder på encefalitt fra viral eller granulomatøs etiologi, eller muligens av posterior reversibel encefalopati syndrom. En magnetisk resonansangiografi av hode og nakke (ikke vist) viste normal arteriell vaskulatur.

Innledende kliniske diagnoser inkluderte cerebritt, metabolsk encefalopati, demyeliniserende lidelse eller vaskulitt. Hematologisk evaluering var negativ og inkluderte en komplett blodtelling, basisk metabolsk panel, leverfunksjonstester, hjerteenzymer, sedimenteringshastighet og koagulopati panel. Lumbar punktering utelukket smittsomme, inflammatoriske, autoimmune og demyeliniserende prosesser. Cerebrospinalvæskekulturer var negative.pasienten ble plassert på steroider, acyklovir og antibiotika profylaktisk uten signifikant klinisk forbedring, selv om tilstanden hennes var stabil. Men 2 uker etter opptak opplevde hun plutselig dekompensering av mental status og utviklet decerebrate posering med utvidede elever. Hode CT viste intervallforverring av diffust ødem og utvikling av høyre frontal og fjerde ventrikulær blødning. Små hematomer ble også sett i høyre tinninglapp. Ifølge familiens ønsker ble ytterligere medisinsk behandling trukket tilbake.

Obduksjon viste et stort høyre frontallobar hematom (Figur 2) og diffuse bilaterale perivaskulære petechialblødninger. Høyre cerebralt ødem ble assosiert med transtentorial herniasjon som resulterte i hjernestammekompresjon. Mikroskopisk undersøkelse viste omfattende CAA i karene i hjernebarken og leptomeninges, med mikroaneurysmdannelse og fokal granulomatøs betennelse (Figur 2a). Rikelig a beta amyloid i kapillærer, arterioler og små arterier ble demonstrert på immunostaining ved bruk av anti-a beta antistoffer (Figur 2b). Sulfatert mucin og Kongorød var også positive for amyloid (Figur 2b).

Gitt DEN økende forekomsten AV CAA, kan forståelse av radiologiske variasjoner forbedre diagnosen. Selv om dette bare kan gjenspeile en generell økning i forventet levealder og en tilhørende økt forekomst av demens, kan det også gjenspeile større tilgang til avanserte neuroimaging verktøy. Greenberg et al. fant en 38% frekvens av asymptomatiske eller minimalt symptomatiske mikrohaemorrhager ved oppfølging AV MR GRE-sekvens hos pasienter med tidligere lobarblødning antatt å være FRA CAA. Ellis et al. rapportert at 40% av pasientene med CAA-relatert intrakraniell blødning hadde samtidig diagnose av demens, og over 80% av pasientene med Alzheimers sykdom har CAA .

Wong et al. beskrevet en pasient med ord-funn vanskeligheter og tretthet som hadde lignende ødem mønstre PÅ CT OG MR. Pasienten gjennomgikk biopsi som viste vaskulitt og alvorlig CAA. Radiologiske og kliniske funn ble forbedret med intravenøs metylprednisolon og metotreksat. Forfatterne spekulerte i at de radiologiske funnene sannsynligvis skyldtes en kombinasjon av iskemi, mikrohaemorrhage (ikke påvist ved biopsi eller radiologiske funn) og ødem. Dessverre fikk disse forfatterne ikke EN MR GRE eller SWI-sekvens for å vurdere for mikrohaemorrhages. Den foreliggende sak deler likheter med denne gruppens funn ved at det var tegn på assosiert inflammatorisk respons rundt berørte fartøy ved hjerneobduksjon. En primær vaskulitt ble imidlertid ikke sett hos pasienten vår.

Haacke et al. beskrevet en 70 år gammel mann med tilbakevendende blødninger HVIS MR viste flere mikrohaemorrhages på Både T2 GRE og SWI sekvenser . Det uvanlige ved vårt tilfelle er presentasjonen med omfattende diffus hvitt stoffødem med åpenbar ventrikulær kompresjon og sulcal effacement, som pasienten ikke hadde. I tillegg hadde pasienten en akutt, raskt progressiv nevrologisk forverring, sannsynligvis sekundært til diffus leukoencefalopati.

CAA med diffus leukoencefalopati er tidligere beskrevet . Likevel gjør kombinasjonen av leukoencefalopati og mikrohaemorrhages vårt tilfelle unikt. Videre viste histopatologi tydelig amyloidavsetning så vel som perivaskulære mikrohaemorrhager (Figur 2a).det er spekulasjoner om AT CAA kan forårsake en arteriopati som fører til progressive hvite materielle lesjoner og mikrohaemorrhages, noe som bidrar til endret mental status . Nylige studier forbinder dype intracerebrale blødninger med økt ekspresjon av matriksmetalloproteinase-9, et protein involvert i forstyrrelse av blod-hjernebarrieren og utvikling av perihaematomalt ødem. Ikke desto mindre viser dette proteinet ikke det samme uttrykket i lobarblødninger . Det diffuse, massive bilaterale hemisfæriske ødemet vi observerte er noe unikt for dette tilfellet. EN lignende presentasjon av CAA ble ikke funnet på gjennomgang av litteraturen. Vi har ikke en klar etiologi av årsaksmekanismen som produserer dette cerebrale ødemet, men spekulerer i at amyloidassosiert tap av integriteten til karveggen og sekundær endotelskade forårsaket nedbrytning av blod-hjernebarrieren og påfølgende vaskulitt.

DETTE unike TILFELLET av CAA presenterte massivt bilateralt cerebralt ødem og mikrohaemorrhager, som bare ble oppdaget AV SWI. DET kan være en voksende rolle FOR SWI i deteksjon og mulig diagnose AV CAA.