Diskusjon
Pellagra ble først beskrevet Av en spansk lege Don Gaspar Casal i 1735. Han kalte sykdommen «mal de la rosa», fordi alle de berørte pasientene hadde den typiske rødlige og blanke utslett på dorsum av hender og føtter. Utslippet rundt halsen bærer hans navn: Casals krage eller kjede 1, 2. Casal bemerket sykdommen blant De fattige I Spania. Sykdommen er preget av de fire D-ene: Dermatitt, Diare Og Demens og I noen tilfeller Død. Dermatitt av pellagra er karakteristisk tilstede i soleksponert område. Demens er påvist av den progressive glemsomheten.3 Pellagra resultater fra en systemisk cellulær mangel På Niacin (Vitamin B3). Niacin kan hentes direkte fra diett eller syntetiseres fra en essensiell aminosyre tryptofan. Det er anslått at 60 mg tryptofan vil produsere 1 mg niacin i nærvær av vitamin B2 og B6. 3 den daglige kvoten som anbefales for niacin er 15– 20mg.Primær pellagra resultater når dietten er mangelfull i niacin eller tryptofan. Niacin omdannes til nikotinamid i kroppen som er en komponent av koenzym 1 og koenzym 2. Disse forbindelsene er involvert i glykolyse, protein-og aminosyremetabolisme, pyruvatmetabolisme, pentosebiosyntese, generering AV ATP-bindinger, glyserolmetabolisme og fri fettsyremetabolisme. Sekundær pellagra resulterer når det er nok diett niacin, men sykdomsprosesser forstyrrer inntak, absorpsjon eller metabolisme. Sekundære årsaker inkluderer (men er ikke begrenset til) kronisk alkoholisme og en rekke kroniske tarmsykdommer. Sporadiske tilfeller blant alkoholikere er rapportert.4, 5 vår pasient hadde en betydelig historie med alkoholforbruk som gjør det svært sannsynlig å ha vært årsaken til pellagra. Primær pellagra var usannsynlig i lys av det faktum at det var fraværende i de andre medlemmene av familien som hadde tatt samme diett. Andre årsaker til sekundær pellagra som var svært lite sannsynlig hos vår pasient, men som må vurderes hos enhver pasient med pellagra, inkluderer langvarig diare, anorexia nervosa, tuberkulose i mage-tarmsystemet, kronisk kolitt, regional ileitt, alvorlig ulcerøs kolitt, levercirrhose, karsinoid tumor, Hartnups syndrom og medisinering: 5-fluorouracil, pyrazinamid, 6-merkaptopurin, isoniazid, fenobarbital og kloramfenikol.6,7,8,9 Undersøkelser hos enhver pasient som opplever forvirring bør inkludere EN HIV-test og csf-analyse (med mindre det foreligger kontraindikasjon). Vår pasient testet negativt FOR HIV-antistoffer. HENNES CSF-analyse var normal. Metabolske årsaker til forvirring må også vurderes. Disse inkluderer hyponatremi, hypernatremi eller hyperkalsemi. I vår pasient var elektrolyttresultatene normale. I lys av den rapporterte feberen før opptak ble blodet tatt for kultur og det var ingen vekst. Den rapporterte feberen ble antatt å være mest sannsynlig på grunn av herpes simplex reaktivering da hun hadde herpetic vesicular utslett på hennes øvre lepper som allerede hadde begynt crusting da hun presenterte.
Klinisk Fremgang
pasienten ble behandlet med vitamin b-tablettforbindelse, sterk. Den voksne dosen for akutt pellagra er nikotinamid 100mg oralt hver 6. time i flere dager eller til oppløsning av viktige funksjoner.3 Hver Vitamin b-tablettforbindelse (‘sterk’) inneholder 20 mg nikotinamde. Den inneholder også pyridoksin og riboflavin som er nødvendig i syntesen av niacin fra kosttilskudd tryptofan. Samtidig administrering av disse er derfor ønskelig. Det var gradvis oppløsning av forvirringen. Hun hadde ingen diare under opptaket. Ni dager senere ble hun utskrevet.pasienten sammen med sine foresatte ble rådet til å stoppe alkohol, sikre et kosthold rikt på protein og niacin, og unngå soleksponering. Matkilder til niacin og / eller tryptofan inkluderer gjær, egg, kli, peanøtter, kjøtt, fjærfe, fisk, belgfrukter og fullkornsprodukter. Mais inneholder betydelig mengde niacin, men det er i bundet form og derfor ikke lett biotilgjengelig. Hun ble rådet til å fortsette å ta vitamin B-forbindelse, til oppløsningen av hudlesjonene. Nikotinamidet ble trappet ned til 50 mg hver 8-12 timer ved utslipp.1 annen støttende behandling inkluderte emollients for hudlesjoner.
prognosen for pellagra er utmerket når den behandles på riktig måte.3 på den annen side vil ubehandlet pellagra sakte utvikle seg, og føre til døden innen 4 -5 år. Vår pasient var planlagt for et oppfølgingsbesøk etter en måned, men hun deltok ikke.
