KOMMENTAR

selv om primære hjertesarkomer forekommer over et bredt aldersområde, er de mer sannsynlig å presentere hos pasienter under 65 år. Tidligere retrospektive serier har også funnet at medianalderen til hjertesarkompasienter var i 40-årene med de fleste tilfeller diagnostisert i 4. og 5. tiår av livet (6-12). Når det gjelder kjønn, fant vi en liten mannlig dominans. De fleste tidligere studier har funnet at ondartede hjertesvulster er like utbredt hos begge kjønn (6-12).

Tatt i Betraktning at kirurgisk reseksjon regnes som bærebjelken i definitiv terapi og representerer et effektivt middel for palliasjon (5), er det ikke overraskende at de fleste hjertesarkompatienter i denne serien uansett stadium gjennomgikk kirurgi. Faktisk ble 77% av pasientene med lokalisert og 68% av pasientene med regional sykdom behandlet kirurgisk. Interessant, en stor andel (41%) av pasientene med fjern sykdom gjennomgikk også kirurgisk reseksjon. Dette gjenspeiler sannsynligvis det hyppige behovet for palliativ debulking hos hjertesarkompasienter kombinert med en forståelse for at lokoregional progresjon ofte er dødsårsaken selv blant pasienter som presenterer metastatisk sykdom. Disse observasjonene ekko trenden mot aggressiv kirurgisk ledelse forfektet av flere institusjoner (6, 8-10, 12).Historisk har hjertesarkomstudier vært så begrenset i størrelse at sammenligninger med ikke-kardiale sarkomer ikke har vært varige. Våre data tyder på at i motsetning til ikke-kardiale sarkomer, har hjertesarkomer en tendens til å forekomme hos yngre pasienter og presentere med høyere grad og mer avansert sykdom. Videre representerer blodkarets neoplasmer (f. eks. angiosarkomer) halvparten av hjertesarkomtilfeller, mens mindre enn 5% av ikke-kardiale sarkomer deler denne histologien. Dermed utgjør hjertesarkomer en distinkt delmengde av sarkomer.

på grunn av de kirurgiske utfordringene som hjertesarkomer presenterer og mangelen på effektive, ikke-kirurgiske terapeutiske alternativer, fortsetter hjertesarkompatienter å ha dårlige resultater. Historisk har hjertesarkom median total overlevelse varierte fra 11 til 18 måneder og 2 års overlevelse har variert fra 14% til 26% (6,7,13). Total overlevelse av pasientene i vår studie er vist I Figur 1. Nylig Rapporterte Bakaeen og kolleger en lovende 2 års total overlevelse på 62% blant 27 primære hjertesarkompasienter som fikk aggressiv multimodal terapi. I lys av den klare overlevelsesfordelen vi identifiserte med kirurgisk behandling, skyldes disse lovende resultatene sannsynligvis den svært høye r0 / R1 reseksjoner (96%) (12). I vår analyse av alle 210 pasienter ble stadium funnet å være en viktig indikator for overlevelse (Figur 2). Sistnevnte er enig Med En Studie Av Simpson og kolleger, hvor pasienter med metastatisk sykdom hadde en median overlevelse på 5 måneder sammenlignet med 15 måneder hos pasienter med ikke-metastatisk sykdom (9).

Grad ble funnet å være en viktig faktor forbundet med overlevelse hos de 93 pasientene med fullstendige data. Statistisk sett var det bare utifferensierte/anaplastiske svulster som var assosiert med dårlig overlevelse (Figur 3 Og Tabell 3), selv om trenden var dårligere overlevelse med høyere grad over hele differensieringsspekteret. Disse dataene motsier En Studie Av Burke og kolleger der de evaluerte utfallet av hjerte sarkom pasienter ved patologisk parameter og fant at differensiert versus utifferentiert histologi ikke var signifikant forbundet med overlevelse (7). Forbindelsen mellom tumorgrad og overlevelse er noe overraskende fordi lokoregional progresjon, snarere enn fjernmetastaser, lenge har blitt anerkjent som den primære dødsårsaken blant hjertesarkompasienter, og grad har en tendens til å være mer prediktiv for fjerne metastaser enn lokoregional progresjon. Våre data øker muligheten for at pasienter med utifferentierte hjertesarkomer kan være en unik delmengde med risiko for død på grunn av fjerne metastaser. Alternativt kan dette funnet være en statistisk anomali. Da alle de 210 pasientene ble undersøkt, ble det ikke funnet at grade var signifikant assosiert med overlevelse.

Kirurgisk reseksjon er generelt ansett for å være avgjørende for langtidsoverlevelse hos hjertesarkompasienter (6-12). Flere studier har vist at median total overlevelse hos pasienter med fullstendig reseksjon er dobbelt så lang eller lengre (17 – 24 måneder) enn median total overlevelse hos pasienter med ufullstendig reseksjon (6 til 10 måneder) (6, 9, 13). Bakaeen et al. har vedtatt en spesielt aggressiv tilnærming til pasienter med både ikke-metastatisk og metastatisk sykdom. De anbefaler en multimodal behandling som består av kirurgisk reseksjon (inkludert reseksjon av lungemetastaser) med adjuvant kjemoterapi og / eller strålebehandling. I studien av 27 pasienter behandlet på denne måten mellom 1990 og 2005, var ett års total overlevelse 80,9% og to års total overlevelse var 62%. De fant også at aggressiv behandling av tilbakevendende sykdom var forbundet med bedre overlevelse. Pasienter uten videre behandling hadde en median overlevelse på 25 måneder, mens de med videre behandling, enten kirurgisk eller ikke-kirurgisk, hadde en median overlevelse på 47 måneder (12). Disse resultatene er betydelig bedre enn historiske normer. Imidlertid er forsiktig tolkning nødvendig på grunn av den lille pasientpopulasjonen, den høye frekvensen Av r0 / R1 reseksjoner (96%) og forstyrrelser som ligger i retrospektive vurderinger. Likevel støtter disse dataene sterkt verdien av aggressive kirurgiske tilnærminger i et forsøk på Å oppnå en r0/R1 reseksjon.

rollen som adjuvant terapi forblir dårlig definert i behandlingen av hjertesarkomer. Llombart-Cussac et al. fulgte 15 hjertesarkompasienter med en gjennomsnittsalder på 45 år som gjennomgikk et doksorubicinholdig regime med adjuvant kjemoterapi innen seks uker etter operasjonen. Seks av pasientene gjennomgikk fullstendig reseksjon, mens de resterende hadde ufullstendige reseksjoner. Pasienter med inoperable svulster og lav prestasjonsstatus ble ekskludert fra studien. Til tross for optimal pasientpopulasjon var median overlevelse i denne studien 12 måneder (13). Case-studier av kombinert hjertetransplantasjon og kjemoterapi gjentar disse ugunstige resultatene (14).

Data om strålebehandling ved behandling av hjertesarkomer er enda mindre rikelig. Movsas og kolleger rapporterte om en 51 år gammel mann med en inoperabel høyverdig sarkom som involverte både høyre og venstre atria og tricuspid, uten tegn på metastatisk sykdom (17). Definitiv behandling besto av hyperfraksjonert (TO ganger daglig) RT til totalt 70,5 Gy med en radiosensibilisator (5 ‘ – iodode-oksyuridin). På 5 år forblir pasienten sykdomsfri. TIL tross for denne suksessen, tyder våre data sterkt PÅ AT RT ikke er en foretrukket primær behandlingsmodalitet. Videre antyder våre data at ADJUVANT RT ikke gir en statistisk signifikant overlevelsesfordel, da multivariate analyser, med hensyn til variasjoner i kirurgisk behandling, ikke identifiserte RT som en prediktor for total overlevelse. Selv om dette funnet er i samsvar med dokumentasjonen om at ADJUVANT RT gir en lokal kontrollfordel, men ikke en overlevelsesfordel, hos pasienter uten hjertesarkom, må det tolkes med forsiktighet. Ettersom lokoregional progresjon ser ut til å være en viktig årsak til dødelighet hos hjertesarkompasienter, kan lokal kontroll være tettere knyttet til total overlevelse sammenlignet med ikke-kardiale sarkompasienter. Pasienter som fikk RT i vår serie hadde en median overlevelse på 11 måneder sammenlignet med bare 4 måneder hos pasienter som ikke fikk RT. Selv om kirurgisk terapi klart er den viktigste lokale terapien for hjertesarkomer, utelukker våre data ikke muligheten FOR AT RT kan gi en liten overlevelsesfordel. Videre må potensiell sen toksisitet AV RT på hjertevev og omgivende strukturer balanseres mot de dårlige utfallene i denne populasjonen. Selv om klare fordeler med adjuvant behandling ved hjertesarkombehandling ikke kan identifiseres, antyder forrang av kirurgisk eksisjon at kjemoterapi, RT eller begge bør vurderes hos egnede pasienter med inoperabel sykdom.

i lys av den lokalt aggressive naturen av primære hjertesarkomer har hjertetransplantasjon blitt foreslått som en kurativ tilnærming til sykdommen. Et lite antall casestudier har imidlertid vist at hjertetransplantasjon fører til begrenset forbedring i overlevelse, med pasienter som gir seg til enten metastatisk sykdom eller transplantasjonsrelaterte komplikasjoner innen 2 til 4 år (14-16). Uberfuhr et al. kombinert hjertetransplantasjon med enten neoadjuvant eller adjuvant behandling i et forsøk på å kontrollere hematologisk spredning hos 4 pasienter. Dessverre døde tre av de fire pasientene av fjernmetastaser innen 2 år, mens den fjerde pasienten døde 37 måneder etter operasjonen av høyre hjertesvikt uten sykdomsprogresjon (14). Tatt i betraktning de ekstremt små pasientnumrene i disse casestudiene, kan ikke effekten av transplantasjon vurderes tilstrekkelig. I lys av mangelen på tilgjengelige hjertedonorer, er hjertetransplantasjon usannsynlig å bli allment akseptert i hjertesarkombehandling.

denne studien har flere begrensninger. For det første, selv om studien vår har en mye større befolkning enn andre hjertesarkomserier, er pasientnumrene fortsatt små. For DET andre, selv OM SEER-databasen representerer et unikt verktøy for undersøkelse av uvanlige maligniteter, gir den ikke alle egenskaper som kan påvirke overlevelse og behandlingsbeslutninger. For eksempel kan pasientkomorbiditeter og reseksjonsmarginstatus ha en dyp innvirkning på både utfall og ledelsesbeslutninger, men er ikke fanget i seer-databasen.i sammendraget er hjertesarkomer en sjelden og distinkt delmengde av sarkomer. Dessverre er dårlig overlevelse regelen. Kirurgi er fortsatt den primære behandlingen for lokal kontroll og overlevelse hos disse pasientene. Bruk av adjuvant behandling bør imidlertid vurderes individuelt, spesielt ved inoperabel sykdom.