KASUSRAPPORTER
Primær plateepitelkarsinom i rektum: en atypisk histologi
plateepitelkarsinom primær medium rektum: en atypisk histologi
Araceli Ballestero-Pé, Pedro Abbey-Barnó, Francisca Garca Nisa-Moreno-Nisa, Javier Die-Trill og Julio Galindo-Alvarez
Avdeling av generell kirurgi Og fordøyelsessykdommer. Ram hryvn y Cajal Universitetssykehus. Madrid, Spania
Korrespondanse
ABSTRAKT
Plateepitelkarsinom i rektum er en av differensialdiagnosene av rektale svulster. Det representerer en lav forekomst i befolkningen. Etiopathogenesen og biologien til disse svulstene er uklare, derfor er gullstandardbehandlingen vanskelig å etablere. Vi presenterer en 47 år gammel kvinne som hadde et squamouscellekarsinom i medium endetarm. Hun ble behandlet med strålebehandling og kjemoterapi og behandlingen ble etterfulgt av kirurgisk excision.
Nøkkelord: Rektal kreft. Endetarm. Plateepitelkarsinom. Kirurgi. Strålebehandling. Radiokjemoterapi.
ABSTRACT
Primær squamouscellekarsinom i rektum er en del av differensialdiagnosen av rektale svulster, og gir lav forekomst i befolkningen. Dens etiopathogenese samt svulstens biologi er ukjent, så det er vanskelig å etablere en behandling i denne forbindelse, det er ingen konsensus om det. Vi presenterer tilfelle av en 47 år gammel kvinne med epidermoid karsinom i midtre endetarm behandlet med strålebehandling og neoadjuvant kjemoterapi og påfølgende kirurgisk reseksjon.
Nøkkelord: Cá rektal. Recto. Karsinom epidermoide. Cirugí. Radioterapi. Radioquimioterapia.
Introducció
Plateepitelkarsinom i rektum er en sjeldenhet innen kolorektal tumorenhet. Forekomsten av denne typen svulster er estimert til 0,1-0,25 per 1000 svulster (1). På grunn av det lille antallet tilfeller av denne sykdommen er patogenesen uklar, og den tilskrives ulike antagelser om tilgjengelig litteratur. Selv om kirurgi har blitt vurdert som hovedveien for tilnærming, er behandling for tiden under diskusjon.En 47 år gammel kvinne presenterte en historie med livmor myom av 10 års evolusjon og bilateral salpingektomi på grunn av endometriose. Hun ble studert på grunn av magesmerter i nedre hemiabdomen, samt hematochezia og diare, disse symptomene ledsaget av vekttap i løpet av den siste måneden. Fysisk undersøkelse viste et godt generelt utseende, selv om en rektal undersøkelse viste en sprø masseblødning til fingertuppfriksjonen. Blodprøven viste hemoglobinnivåer ved nedre grense for normalt blod. En koloskopi viste at lesjonen var på 8 cm av analgrensen. Det var en eksofytisk og stenotisk tumor med ondartet utseende. Biopsier viste at rektal slimhinne ble infiltrert av et squamouscellekarsinom. Immunhistokjemi prøver viste ck7 positivitet OG ck20 negativitet med overuttrykk av p16. HPV 16 ble påvist VED PCR-teknikk. Ved cervikal cytologi og biopsi ved uterin curettage ble det ikke identifisert patologiske funn. Computertomografi (CT) viste en uregelmessig masse i midtre rektum samt lymfeknuter i mesorektalt fett med patologisk utseende og andre mindre uspesifiserte periaortiske noder (Fig. 1). Den magnetiske resonansavbildningen viste en stor masse på 8 cm i lengden i midtre endetarm med infiltrerende utseende som invaderte mesorektalt fett og fornix vaginal uten spaltningsplanet (T4CRM + N+) (Fig . 2). Saken ble diskutert av et tverrfaglig utvalg i vårt senter som bestemte seg for å utføre neoadjuvant kjemoterapi med cisplatin og neoadjuvant strålebehandling. Etter 4 måneders behandling viste revaluerings kliniske tester dårlig respons og kirurgi ble planlagt. Pasienten gjennomgikk en bakre bekkeneksentrasjon med bekkenperitonektomi og intraoperativ strålebehandling. De postoperative histopatologiske funnene var et plateepitelkarsinom i rektum med moderat differensiert infiltrering av radialmarginen pT3N1. Immunhistokjemi tester viste positivitet FOR ae1, AE3, CK7 og overuttrykk av p16 og p63. Den postoperative perioden var ukomplisert. Hun ble behandlet med adjuvant cisplatin og fluouracil. Ni måneder etter behandlingen viste pasienten lokalt tilbakefall i bildebehandlingstestene, og hun har blitt behandlet til i dag med kjemoterapi med liten respons. Da denne rapporten ble skrevet, hadde pasienten 24 måneders oppfølging.
Diskusjon
Et ekstremt sjeldent funn. Forekomsten er estimert rundt 0,1-0,25 per 1000 kolorektale svulster (1). Det har blitt beskrevet i litteraturen i omtrent hundre tilfeller(saksrapporter og serier av saker). Det første rapporterte tilfellet av denne typen kolon-neoplasma ble gjort i 1919 (2). Senere, i 1933, ble Det første primære squamouscellekarsinom i rektum beskrevet Av Raiford (3).
patogenesen er fortsatt usikker. Det er foreslått flere hypoteser, som forekomst av plateepitelmetaplasi på grunn av betennelse sekundært til infeksjon (4), kronisk irritasjon ved stråleterapieksponering (5) eller ved tarminflammatorisk tarmsykdom (6). Det er også beskrevet muligheten for at stamceller kan differensiere seg til plateepitelvev (7) eller sannsynligheten for transformasjon av adenomer eller adenokarsinomer til denne typen tumorer (8).
i vår pasient ble det konkludert med at en vedvarende betennelse i bekkenet på grunn av endometriose kan ha påvirket i patogenesen. Det var ingen andre påviste faktorer eller usikkert kjønn som ville påvirke tumorprogresjonen.
foreløpig kan ikke predisponerende risikofaktorer fastslås med sikkerhet. Sammenheng med HPV-infeksjonen er ikke påvist (9) selv om Den har vært forbundet med En annen type infeksjoner Som kolitt Ved Entamoeba histolytica eller schistosomiasis (4). Ifølge publikasjoner og gjennomgang av litteraturen Ved Kassir et al., forekommer det oftere i kvinnelige formtilfeller (66% kvinner/34% menn) og langs 5. -6. tiår av livet, som i dette tilfellet (10).
symptomene på rektal epidermoid ligner på adenokarsinom: magesmerter, endring i tarmvaner, tenesmus og rektal blødning (1).
Diagnosen kan bli forsinket til symptomene ikke er tydelige. I 1979 Williams Et al. etablert de diagnostiske kriteriene for kolorektalt epidermoid karsinom (11): fravær av forlengelse av lesjonen fra analepitelet, fravær av tumor epidermoid i et annet primærsted, fravær av squamous fistel i inflammatorisk tarmsykdom og til slutt histologisk bekreftelse.
hos vår pasient ble enhver gynekologisk involvering eller annen årsak som kunne ha forårsaket lokal infiltrasjon i endetarmen kassert. Histologi bekreftet det.
Magnetic resonance imaging (MR) og endo-rektal ultralyd er nødvendig for enhver diagnose av rektale svulster. De gir informasjon om det loco-regionale engasjementet.
Immunhistokjemi differensierer anal eller rektal plateepitelkarsinom opprinnelse gjennom cytokeratin analyse, er AE1 / AE3, 34bE12 OG CK5 de hyppigste (1).
det er ingen konsensus om staging av disse svulstene. Noen forfattere iscenesatt tnm klassifisering i henhold til rektal adenokarsinom og andre foretrekker TNM klassifisering i henhold til anal plateepitelkarsinomer på grunn av deres felles histologi (12).
ingen behandlingsretningslinjer er beskrevet på grunn av lav forekomst av slike svulster og dårlig kunnskap om deres biologi. Behandling ekstrapoleres fra rektal adenokarsinom og anal plateepitelkarsinom retningslinjer.Det har lenge vært antatt at kirurgi er hovedalternativet basert på retrospektive serier og observasjonsstudier. Det har imidlertid nylig blitt publisert at når kjemoterapi brukes alene eller som neoadjuvant behandling, oppnås fullstendig klinisk og patologisk respons i mange tilfeller.Kirurgisk reseksjon for T1-tumorer (mucosa og submukosa) og T2-tumorer (muscularis propria) var det første alternativet med 20% tumorresistens (1,13). Ved fremskredne lokale svulster, knutepositive eller dårlig differensierte svulster, foretrekkes neoadjuvant kjemostråling.
den totale stråledosen er lik rektal adenokarsinom kjemoterapi og kjemoterapi er basert på retningslinjer for anal plateepitelkarsinom (fluorouracil Og Mitomycin C) (12).
Musio et al. (12) publiserte en liten serie (8 pasienter) som ble behandlet med strålebehandling (total stråling fra 45 til 76,5 Gy) og kjemoterapi (fluorouracil Og Mitomycin C de fleste tilfeller) kombinasjon, og de rapporterte bare ett tilbakefall som endelig trengte kirurgisk reseksjon. De konkluderte med at høye doser kjemoterapi-strålebehandling kunne være nok til en tilstrekkelig tumorkontroll uten kirurgisk reseksjon.
Pé et al. (14) behandlet ti pasienter med kjemostråling og bare en med strålebehandling. De beskrev en delvis respons hos fire av dem og en komplett respons på syv uten svulstbevis. Pasientene med delvis klinisk respons gjennomgikk kirurgisk reseksjon, to av dem oppnådde fullstendig patologisk respons. To pasienter utviklet svulst tilbakefall. Median oppfølgingstid var 42 måneder. Dermed foreslår disse forfatterne at kjemostråling kan brukes som en helbredende teknikk, og bare i tilfeller av lokal gjentakelse eller ingen respons kirurgi kan være det beste alternativet.
Nahas et al. (15) presenterte ni pasienter behandlet med kjemostråling, og bare to av dem ble helbredet med denne behandlingen. Syv av dem gjennomgikk kirurgisk reseksjon, seks av dem presenterte en komplett patologisk respons.
Forfattere, som tidligere publisert i litteraturen, forsvarer bruken av høydose strålebehandling og kjemoterapi for squamouscellekarsinom i rektum. De fant komplette svar i 60% av tilfellene. Kun kirurgi vil utføre tilbakefall eller ingen klinisk respons.I Dag er det ingen bevis eller retningslinjer for denne typen svulster, slik at det er nødvendig å individualisere hvert tilfelle og evaluere kirurgisk risiko, så vel som kjemoterapi eller strålebehandling.
en litteraturgjennomgang er utført og 103 tilfeller av rektum plateepitelkarsinomer er funnet. Alle ble publisert på spansk eller engelsk. Femten forfattere har publisert kasusserier (Tabell I) og nitten forfattere har beskrevet kasusrapporter (Tabell II). Det er stor variasjon når det gjelder kirurgisk behandling, overlevelse og onkologiske resultater.
DEN viktigste prognostiske faktoren er tnm-klassifiseringen. Det er verre for plateepitelkarsinom i rektum enn for plateepitelkarsinom i kolon og adenokarsinom i rektum, med økt dødelighet (1).
som konklusjon er rektal squamouscellekarsinom en sjelden neoplasma, med ukjent tumorbiologi og patogenese. Faktisk er det nødvendig å individualisere optimal behandling for hver svulst og pasient.
3. Raiford TS. Epitheliomata av nedre rektum og anus. Surg Gynecol Obstet 1933;57: 21-35.
4. Wiener MF, Polayes SH, Yidi R. Squamous karsinom med schistosomiasis av tykktarmen. Am J Gastroenterol 1962; 37: 48-54.
8. Jaworski RC, Biankin SA, Baird PJ. Plateepitelkarsinom in situ som oppstår ved inflammatoriske cloacogene polypper: Rapport av to tilfeller MED PCR-analyse FOR HPV DNA. Patologi 2001;33:312-4.
9. Audeau A, Han HW, Johnston MJ, et al. Har humant papilomavirus en rolle i plateepitelkarsinom i tykktarmen og øvre endetarm? Eur J Surg Oncol 2002; 28: 657-60.
17. Hohm WH, Jackman RJ. Squamouscellekarsinom i endetarm kompliserer ulcerøs kolitt: Rapport av to tilfeller. Mayo Clin Proc 1964;39:249-51.
20. J. j., Cleator S, G. R., et al. Behandling av primær rektal plateepitelkarsinom ved primær kjemoradioterapi: bør kirurgi fortsatt betraktes som en standardbehandling? Eur J Kreft 2008; 44: 2340-3.
24. Jeong BG, Kim DY, Kim SY. Samtidig kjemoradioterapi for squamouscellekarsinom i endetarmen. Hepatogastroenterologi 2013; 60: 512-6.
25. Sturgeon JD, Crane CH, Krishnan S, Et al. Endelig kjemoradiering for squamouscellekarsinom i endetarmen. Er J Clin Oncol 2014 Sep 12. (Epub før utskrift).
28. Dixon CF, Dockerty MB, Powelson MH. Plateepitelkarsinom i midrectum: Rapport av saken. Proc Ansatte Møter Mayo Clin 1954; 29: 420-3.
30. Higton DI. Squamouscellekarsinom i endetarm. Proc R Soc Med 1970; 63: 754.
34. Theodosopoulos TK, Marinis AD, Dafnios NA, Et al. Aggressiv behandling av metastatisk squamouscellekarsinom i rektum til leveren: en saksrapport og en kort gjennomgang av litteraturen. Worl J Surg Oncol 2006; 4: 49-52. DOI: 10.1186/1477-7819-4-49.
38. Al Hallak MN, Hage-Nassar G, Mouchli A. Primær submukosal plateepitelkarsinom i rektum diagnostisert ved endoskopisk ultralyd: Saksrapport og litteraturgjennomgang. Sak Rep Gastroenterol 2010; 4: 243-9. DOI: 10.1159 / 000319013.
40. Hogan NM, Leonard G, Sheehan M, et al. Tidlig tilbakefall og progresjon av et sjeldent rektalt plateepitelkarsinom etter initial respons på primær kjemoradioterapi. Tumor 2013; 99: e88-90.
41. Ferreira AO, Loureiro AL, Marques V, et al. Primær squamouscellekarsinom i den distale rektum: et dilemma i opprinnelse og ledelse. BMJ Tilfelle Rep Apr 2 2014. DOI: 10.1136 / bcr-2013-201156.
