Historie

En 22 år gammel kvinne med en historie med narkotikamisbruk ble funnet, av sin mor, bevisstløs og ikke reagerer på en venns hus. Det ble rapportert at hun hadde en 2-ukers historie med manglende respons og oppkast. Hun ble tatt til et lokalt sykehus av akuttmedisinske tjenester.

ved innleggelse opplevde pasienten et generalisert tonisk-klonisk anfall og ble intubert for luftveisbeskyttelse. Hun var markert hyponatremisk, hennes urin toksikologi resultatene var negative, og computertomografiske (CT) bilder av hodet var angivelig normal (bilder utilgjengelig). Hennes natriumnivå ble raskt korrigert i løpet av 11 timer. Det opprinnelige natriumnivået var 113 mmol / L. Fem timer senere var det 124 mmol / L, og 6 timer etter det var det 136 mmol/L. for de første dagene av sykehusinnleggelsen forblir pasienten helt ikke reagerende. På den 5. dagen av sykehusinnleggelsen begynte hun å spontant åpne og lukke øynene, men hun fulgte ikke kommandoer eller sporbevegelser. Serielle elektroencefalogrammer viste en polymorf delta rytme, et funn i samsvar med alvorlig hypoksisk encefalopati. Magnetisk resonans (MR) imaging utført 2 uker senere viste angivelig omfattende begrenset diffusjon gjennom hjernebarken, thalami og pons (bilder utilgjengelig). Hennes mentale status forblir uendret i ca 2 måneder, da ble hun overført til et tertiært omsorgssenter.

ved opptak til tertiær omsorgssenter ble hun igjen kjent for å spontant åpne og lukke øynene. Signifikante funn av nevrologisk undersøkelse var decerebratstilling, bilateral hypertoni i øvre lemmer, Babinski refleks på høyre side og normal (nedover) plantarrefleks til venstre.

Avbildningsfunn

Unenhanced CT utført kort tid etter at pasienten ble overført til tertiært omsorgssenter,viste et stort, godt avgrenset område av hypoattenuering i pons (Fig 1a) med bilateralt symmetrisk foci av hypoattenuering i thalami (, Fig 1b), funn som tyder på osmotisk demyeliniseringssyndrom.

Fremtredende signalabnormaliteter ble sett i basalgangliene, thalami og pons på påfølgende t2-vektede bilder, funn som tyder på osmotisk demyeliniseringssyndrom (Fig 2a, ,2b,,,). Diffusjonsvektede bilder viste økt signalintensitet i basalgangliene, thalami og pons, med konkordant økte ADC-verdier, funn som indikerer t2-skinne gjennom (,, Fig 2c,, 2d,). På FLAIR og mellomvektede bilder ble bilateral kortikal t2-forlengelse sett ved konveksitetene, med subtile assosierte diffusjonsabnormaliteter, funn som tyder på kortikal laminær nekrose (,,,,, Fig 2e).

Patologisk Evaluering

ved snitting var det cerebrale kortikale båndet av de tidsmessige og parietale lobene normale i tykkelse, Men mykt og blek, med et hyperemisk bånd som fremhevet den grå saken–hvite saken krysset (, Fig 3a,). Mikroskopisk undersøkelse av disse områdene av de tidsmessige og parietale lobene viste nevronfall, mange histiocytter og fokale dystrofiske forkalkninger (,,Fig 3b). Disse brutto-og histologiske funnene tyder på kortikal laminær nekrose. I tillegg, selv om cerebellum viste seg normalt ved brutto undersøkelse, ble nesten fullstendig tap Av Purkinje-celler med tilhørende Bergmann gliose observert ved histologisk analyse. Som laminær nekrose er tap Av Purkinje-celler Med Bergmann gliose forbundet med hypoksi eller anoksi.

pons dukket markert unormal ved både brutto og mikroskopisk undersøkelse. Innenfor midten av pons var det et 2,3 cm, godt avgrenset, symmetrisk, rhomboidområde som var mykt og solbrunt (Fig 4a,,). Ved histologisk analyse ble det observert rikelig skummende histiocytter, reaktive nevroner og fravær av betennelse (, Fig 4b). Luxol rask blå farging av dette området viste et tap av myelin (,,, Fig 4c). Neurofilamentproteinfarging viste bevaring av nevronaksonene. Disse funnene tyder på sentral pontin myelinolyse. I tillegg ble bilateral myelinolyse av den eksterne kapselen sett. Resten av den kortikale hvite saken var unremarkable. Endelig viste undersøkelse av ryggmargen blekhet og degenerasjon av kortikospinaltraktene, funn som tyder på fornærmelse mot disse områdene på nivået av pons.

Diskusjon

sentral pontin myelinolyse ble i 1959 beskrevet som en tilstand sett hos alkoholikere og underernærte pasienter (,1). Disse pasientene utviklet spastisk quadriplegi, pseudobulbar parese (karakterisert ved svakhet i hode og nakke, dysfagi og dysartri) eller encefalopati i forbindelse med ikke-inflammatorisk demyelinisering sentrert i pons. I 1962 ble det bemerket at dette myelinolysesyndromet kunne forekomme utenfor pons, en tilstand som refereres til som ekstrapontin myelinolyse. Steder av ekstrapontin myelinolyse inkluderer basalganglia og cerebral hvit substans og, mindre vanlig, perifer cortex, hippocampi og laterale genikulerte legemer (, 2). Ekstrapontin myelinolyse forekommer ofte i forbindelse med sentral pontin myelinolyse; det kan imidlertid også ses isolert (,3). Begrepet osmotisk demyeliniseringssyndrom brukes til å omfatte begge enheter.Gjennom 1970-og 1980-tallet ble det klart at sykdommen ikke bare forekom hos alkoholikere eller underernærte pasienter, men også var ofte forbundet med rask korreksjon av hyponatremi, hvor natriumnivået øker med mer enn 12 mmol / L / d (, 4). Pasienter med osmotisk demyeliniseringssyndrom har vanligvis alvorlige elektrolyttforstyrrelser, som fører til anfall eller encefalopati. Etter hvert som normonatremi gjenopprettes, forbedres mental status og kan gå tilbake til normal innen 48-72 timer, bare for raskt å forverres dager senere. Symptomer i den andre perioden av mental forverring inkluderer dysartri, dysfagi, slapp quadriparesis som senere blir spastisk, og horisontal blikk lammelse (,3,,5,,6). Coma eller delirium følger vanligvis (, 3).Osmotisk demyeliniseringssyndrom rammer menn oftere enn kvinner, og er vanligst hos middelaldrende pasienter (,2). Mekanismen for myelinolyse er ikke fullt ut forstått; imidlertid antas det å være knyttet til intramyelinittisk splitting, vakuolisering og brudd på myelinskjeder, som antagelig skyldes osmotiske effekter ved korrigering av natriumnivåer (,5). Oligodendrocytter, som utgjør kappene, er spesielt følsomme for osmotiske forandringer; derfor er fordelingen av endringene som oppstår med osmotisk demyeliniseringssyndrom parallell med fordelingen av oligodendroglialceller (, 5,, 6). Alkoholholdige og underernærte pasienter er generelt mangelfull i organiske osmolytter, en tilstand som kan sette dem i større risiko for å utvikle osmotisk demyeliniseringssyndrom (,6). Andre komorbide tilstander som predisponerer pasienter for osmotisk demyeliniseringssyndrom inkluderer langvarig bruk av diuretika; leversvikt; organtransplantasjon, spesielt levertransplantasjon med ciklosporinbruk; og omfattende forbrenninger (, 6,, 7).Imaging funn av osmotisk demyelinisering syndrom vanligvis henger etter kliniske symptomer, og bilder ervervet innen 1-2 uker etter symptomdebut ofte viser ingen trekk ved sykdommen (,5,,8). Imaging utført etter symptomer har vært til stede i 2 uker har vært fremmet for å bekrefte diagnosen, selv om osmotisk demyeliniseringssyndrom ikke kan utelukkes med bildebehandling alene (, 5,, 9). Nyere studier har vist at begrenset diffusjon kan sees i områder med myelinolyse så snart som 24 timer etter symptomdebut, og noen forfattere anbefaler derfor å utføre diffusjonsvektet avbildning tidlig i sykdomsforløpet (, 5).

CT er mindre følsom enn MR-avbildning ved avbildning av osmotisk demyeliniseringssyndrom (,10). Områder av myelinolyse er hypoattenuerende, vanligvis plassert i den basilære delen av pons, og mangler en masseeffekt. Pontine tegmentum er ofte spart. Områder med hypoattenuering ses også ofte i andre områder enn pons (f. eks. i basalganglia og thalamus); disse funnene er indikative for ekstrapontin myelinolyse (, 11).et symmetrisk tridentformet område i de sentrale pons er et karakteristisk funn på T2-vektede OG FLAIR MR-bilder. De ventrolaterale pons og pontine delen av corticospinal traktater vanligvis er spart (,2,,5,,12). Redusert signalintensitet gjennom berørte områder, uten masseeffekt, er et klassisk funn På t1-vektede bilder. Mindre vanlige forekommer lesjoner isointense i forhold til omgivende hjernevev På T1-vektede bilder. Lesjoner øker vanligvis ikke etter administrering av kontrastmateriale (, 2,, 13). Kasusrapporter har antydet at begrenset diffusjon kan ses tidligere enn de klassiske funnene i områder med osmotisk demyelinering På T2-vektede bilder (, 5,, 14). Fordi våre bilder ble oppnådd mer enn 2 måneder etter at pasientens hyponatremi ble raskt korrigert, BLE ADC-verdier i demyelineringsområdene ikke lenger redusert. Rapporter FRA MR imaging evaluering utført på utsiden sykehuset 2 uker etter natriumnivået ble korrigert uttalt at begrenset diffusjon ble identifisert.

Bevis på kortikal laminær nekrose, som ofte forekommer i innstillingen av hypoksi, ble også sett ved avbildning og patologisk analyse. Selv om pasienten ikke var hypoksisk på tertiær omsorgssenter og overførings poster fra utsiden sykehuset rapporterte ingen episoder av hypoksi under hennes opptak, før den første sykehusinnleggelsen hun hadde vært ikke svarer i ca 2 uker, der tiden hun kastet opp gjentatte ganger og ville ha vært i høy risiko for en hypoksisk episode. Årsaken til de kortikale lesjonene kan ha vært hypoksi som oppstod i løpet av de 2 ukene med manglende respons.

ved bruttoundersøkelse framstår regioner som er rammet av osmotisk myelinolyse som bløte tanområder som typisk er bilaterale og symmetriske (,2). Ved histologisk analyse er disse områdene funnet å ha rikelig skummende histiocytter uten infiltrat av lymfocytter eller nøytrofiler. Luxol rask blå farging avgrenser områdene av demyelinering, og nevrofilamentproteinfarging viser bevaring av nevronaksoner.Fordi det ikke har vært noen store kliniske studier som undersøker behandlinger for osmotisk demyeliniseringssyndrom, er behandlingen i stor grad støttende. Saksrapporter har antydet at steroider, intravenøs immunoglobulin og tyrotropin-frigjørende hormon kan være nyttig; det er imidlertid ingen funn fra en storskala studie for å støtte bruken av disse terapiene. Selv om resultater fra dyreforsøk har antydet at gjeninnføring av hyponatremi kan være gunstig, har lite forskning blitt gjort hos mennesker (, 3,, 15).

prognosen for osmotisk demyeliniseringssyndrom varierer og har ingen tilsynelatende sammenheng med kliniske trekk eller bildefunn (,3). I en studie av 34 pasienter med sentral pontin myelinolyse døde to; 10 overlevde, men ble igjen med betydelige nevrologiske følger, noe som gjorde dem ute av stand til å leve uten hjelp; 11 hadde noen underskudd, men klarte å ta vare på seg selv; og 11 ble helt frisk (, 16).Vår pasient hadde kliniske, radiologiske og patologiske funn som er typiske for osmotisk demyeliniseringssyndrom. Etter en 2 måneders sykehusinnleggelse som inkluderte overføring til et tertiært omsorgssenter, ble alle unntatt komfortpleie trukket tilbake. Pasienten døde kort tid etter.