Paragangliomer, også kjent som glomus-svulster, oppstår fra paraganglionceller som danner grunnlaget for det ekstra-adrenale nevroendokrine systemet. Disse cellene tjener varierte regulatoriske oppgaver i kroppen, inkludert kjemoreceptorfunksjoner, som gjør at kroppen kan reagere på stress som hypoksi, hyperkapni og hypoglykemi. Når disse cellene viser neoplasi i hodet og nakken, de vanligvis til stede i karakteristiske steder, og med felles symptomatologi; dermed forstå disse viktige funksjoner i forbindelse med deres imaging utseende kan føre til nøyaktig og rask diagnose. Imaging evaluering av hode og nakke paragangliomas benytter flere tverrsnittsbilder modaliteter for å evaluere for omfanget av sykdom og for å hjelpe kirurgisk behandling ved å evaluere for osseous og neurovascular engasjement. I denne artikkelen vil vi gjennomgå de forventede anatomiske plasseringene av paragangliomer og deres generelle bildeutseende på computertomografi (CT) og magnetisk resonans (MR), SAMT CT og mr angiografi. I tillegg vil vi diskutere andre differensielle hensyn for lesjoner funnet på disse stedene. Ved å forstå disse grunnleggende konseptene, vil radiologen kunne nøyaktig skille et generelt godartet paragangliom fra en potensielt mer aggressiv hode og nakke neoplasma.

deres vanligste anatomiske steder inkluderer carotis plass, jugular foramen, mellomøret, og langs løpet av vagusnerven (Fig. 1). Flertallet av hode og nakke paragangliomer er godartede og bare lokalt invasive, med bare ca 2-13% av paragangliomer som viser malignitet . Malignitet er definert av den anatomiske tilstedeværelsen av metastase, da det ikke er noen nåværende histopatologiske diagnostiske kriterier som nøyaktig kan definere maligne paragangliomer fra deres godartede motstykker . Maligne paragangliomer i hode og nakke viser oftest regional nodal metastase, og fjern metastase er ekstremt uvanlig .

mens de fleste tilfellene er sporadiske, antas ca .40% å være arvelige. Disse familiære svulstene har en tendens til å forekomme tidligere enn deres sporadiske kolleger, med en topp prevalens på 30-35 år . I tillegg er familiære paragangliomer mer vanlige multicentriske enn sporadiske svulster. Paragangliomer i hode og nakke er vanligere hos kvinner, med denne predileksjonen mest vanlig i jugular (3: 1) og tympaniske subtyper (6: 1). Paragangliomer er forbundet med flere syndromer og gener og er ofte sett hos pasienter med von Hippel-Lindau (VHL), nevrofibromatose type i (NF I) og multippel endokrin neoplasi TYPE II (MEN II) .

bildeegenskaper

Ultralyd brukes vanligvis tidlig i diagnoseprosessen, ofte for første evaluering av en palpabel nakkemasse. Sonografisk evaluering av paragangliomer demonstrerer en veldefinert, heterogent hypoechoisk masse, med markert intern vaskularitet på fargedoppler (Fig. 2). Nøye vurdering av forskyvningsmønsteret til de indre og ytre halspulsårene kan øke mistanken for karotidlegeme og vagale paragangliomer og rask tverrsnittsavbildningsevaluering.

Magnetisk resonans (MR) avbildning er den mest følsomme avbildningsmodalitet for evaluering av paragangliomer gitt sin overlegne bløtvev oppløsning, og det kan lett karakterisere disse svulstene fra andre hode og nakke svulster. Sammenlignet med de tilstøtende myke vev, paragangliomas typisk demonstrere hypointense signal På T1-vektede sekvenser og isointense til hyperintense signal På T2-vektede sekvenser. Gitt vaskulær natur de fleste paragangliomas, interne flyt hulrom er ofte sett, spesielt På T2-vektet sekvenser. Mer sjelden kan områder med hyperintense intertumoral blødning ses på Både T1 – Og T2-vektede sekvenser. Interspersing av disse, hypointense flyt hulrom og hyperintense områder av blødning resulterer i en karakteristisk «salt og pepper» utseende som er mest tydelig i svulster større enn 1 cm. Paragangliomer viser oftest avid, homogen forbedring etter administrering av intravenøse gadoliniumkontrastmidler.

på computertomografi (CT) presenterer paragangliomer som en veldefinert mykvevsdempende masse. De viser oftest homogen, ivrig forbedring etter administrering av intravenøs kontrast, selv om heterogenitet kan forekomme i lesjoner med intratumoral trombose eller blødning. I tillegg kan paragangliomer forårsake lokal erosjon av tilstøtende benstrukturer, OG CT-avbildning er utmerket for evaluering av osseous involvering. I tilfelle av paragangliomer som involverer skallebasis, utføres dedikert høyoppløselig temporal bein CT vanligvis for å evaluere involvering av nøkkelstrukturer og for å veilede kirurgisk behandling.Angiografi, ENTEN MED CT-angiografi (CTA), mr-angiografi (MRA) eller digital subtraksjonsangiografi (dsa), utføres vanligvis enten som et supplement TIL CT eller MR, så vel som i preoperativ innstilling . Disse modalitetene tillater evaluering av tumorperfusjon og identifisering av matekar, som kan veilede etterfølgende embolisering eller kirurgiske tilnærminger . Gitt den vaskulære naturen til paragangliomer i hodet og nakken, viser angiografi typisk flere forsterkende, matende peri-tumorale kar, inkludert arteriell og venøs vaskulatur. I tillegg ER BÅDE CTA og MRA nyttige for å demonstrere tilstedeværelsen av multisentrisk sykdom .Ulike nukleærmedisinske avbildningsteknikker kan brukes til å evaluere for multisentrisk eller metastatisk sykdom, inkludert i-131 og i-123 metaiodobenzylguanidin (MIBG), i 111 oktreotid Og F-18 PET/CT, som viser fokalt økt opptak i lesjonen (Fig. 3.

carotidlegeme paragangliomer

carotidlegeme paragangliomer er de vanligste paragangliomene i hode og nakke, og står for omtrent 60% av alle tilfeller. De fleste tilfellene forekommer hos eldre pasienter, fra 40 til 70 år med en median alder på 57 år . Som navnet antyder, oppstår de fra karotidlegemet, en gruppering av kjemoreceptorer som ligger mellom de indre og ytre karotidarteriene ved bifurkasjonen av den felles karotidarterien. Karotidlegemet gir regulatorisk funksjon for både oksygenering, karbondioksid og pH i blodet. Carotis kroppssvulster er klassisk til stede som saktevoksende, smertefri hevelse i sidehalsen, ofte lateralt mobil, men festet vertikalt (Kjent som Fontaines tegn). Etter hvert som svulsten vokser i karotidrommet, kan den komprimere tilstøtende nerver (oftest vagusnerven), noe som resulterer i symptomer som dysfagi, heshet eller Horners syndrom . Flertallet av carotis kroppen paragangliomas er ensidige, men bilaterale lesjoner er sett i ca 18% av pasientene . Økt forekomst (opptil 10% av pasientene) av sporadiske carotis kroppen paragangliomas er sett hos pasienter som bor i stor høyde, eller i innstillingen av kronisk obstruktiv lungesykdom .

BÅDE CT og MR er nyttige for innledende evaluering av potensielle carotis-kroppsparagangliomer og demonstrerer en forsterkende bløtvevsdempende masse som ligger i carotisrommet sentrert ved carotis-bifurkasjonen. Associated mass effect resulterer klassisk i splaying av de indre og ytre karotisarteriene, noe som resulterer i det karakteristiske «lyre-tegnet» , i stedet for å forskyve dem sammen (Fig. 4, 5, 6 og 7). Differensielle hensyn når man møter en masse på dette stedet inkluderer schwannomer og nevrofibromer; imidlertid er disse svulstene generelt mindre vaskulære og bør ikke demonstrere de karakteristiske strømningshulromene som ses i paragangliomer. I tillegg bør hypervaskulære metastaser som de som er sett med primær nyre – eller tyreoideamalignitet vurderes. Ved vurdering av en karotidtumor er det viktig å beskrive graden av vaskulær encasement, spesielt AV ICA. Ved å gi graden av maksimal perifer kontakt AV ica ved karotidkroppstumoren, kan lesjonen plasseres i Shamblin-klassifikasjonssystemet, som brukes til å forutsi vaskulær morbiditet og kranialnerveunderskudd fra reseksjon .

En Aksial T2-vektet FSE MR-bilder av nakken viser igjen en veldefinert, høy signalmykvevsmasse (hvit pilhodet) i venstre karotidrom, med flere punkterte foci av lavt signal, som representerer vaskulære strømningshull. Punktere områder med hyperintensitet (blødning) samt disse flythullene gir et klassisk» salt og pepper » utseende. B Aksial T1 post-kontrast bilder viser ivrig forbedring av massen (hvit pilspiss), igjen splaying de proksimale ytre og indre carotis (hvite piler). c 3d maximum intensity projection (mip) time of flight angiografi viser en svært vaskulær tumor som ligger innenfor carotis bifurcation, med mange styrke mate fartøy forgrening fra tilstøtende ICA og ECA (hvite piler)

AKSIALE kontrastforbedrede CT-bilder av nakken gjennom overlegne (a) og mindreverdige (b) deler av carotis bifurkasjonene viser veldefinerte, ivrig forsterkende bløtvevsmasser (hvite piler) innenfor de bilaterale carotisrommene, som sprer de ytre og indre carotisarteriene. Bilaterale carotis kroppen paragangliomer er mye mer vanlig i pasientens bor i stor høyde

Pasienten gjennomgikk deretter pre-kirurgisk embolisering av massen. Konvensjonelle angiografiske bilder (a) etter valg av venstre arteria carotis communis viser en intens tumor rødme (hvit pilspiss) som oppstår mellom venstre indre og ytre carotis (hvite piler). Etterfølgende bilder etter partikkelembolisering (b) av svulsten viser markert intervallreduksjon i tumorblush, med bare en liten restdel av rødme (svart pil) langs den proksimale ECA. Endelig patologi var i samsvar med et karotidlegeme paragangliom

Vagale paragangliomer

Vagale paragangliomer forekommer innenfor en av gangliene i vagusnerven (CN X). De er den minst vanlige hode og nakke paraganglioma, og står for ca 5% av alle tilfeller . Vagal paragangliomer er vanligvis sett hos middelaldrende eller eldre pasienter, med en gjennomsnittsalder på 48 år . Som karotidkroppstumorer, presenterer de vanligvis som en sakte voksende, smertefri nakkemasse. Imidlertid er symptomatologien forskjellig ved at både vagal nerve parese og heshet på grunn av stemmebåndslammelse er ganske vanlig, sett hos 33-37% av pasientene .Vagale paragangliomer kan forekomme hvor som helst i løpet av vagusnerven, men ses vanligvis høyt i suprahyoidhalsen i den nedre (nodose) ganglion, som danner akkurat som vagus forlater jugular foramen . DE viser lignende bildeegenskaper PÅ CT og MR til karotidtumorer, men på grunn av det posterolaterale løpet av vagusnerven med hensyn til de indre og ytre karotidarteriene, forårsaker den resulterende masseffekten at disse karene forskyves sammen anteromedialt (Fig. 8), i stedet for splayed fra hverandre. CT er spesielt viktig når man vurderer høye vagale paragangliomer, da den overlegne osseøse oppløsningen kan fastslå om det er osseøs involvering av den fremre skallebunnen.

Ct-bilder Med Aksial T2 FSE (a) OG T1 etter kontrast (b) viser en stor, veldefinert ekspansilmasse sentrert i det høyre halspulsrommet (hvit pilspiss). Lesjonen er heterogent hyperintense På T2 og forbedrer avidly post-kontrast. Strømningshulromene til de høyre indre og ytre karotisarteriene forskyves sammen anteromedialt (hvite piler). Aksial 2D time-of-flight mr angiografi (c) demonstrerer massen (hvite pilspisser), samt tydelig avgrense den resulterende masseffekten som utøves på høyre ica og ECA, som skyves sammen forfra i nakken (hvite piler). Dette er i motsetning til de kontralaterale karotidkarene til venstre som er i normal posisjon

Jugular paragangliomas

Jugular paragangliomas er den nest vanligste hode-og halsparaganglioma , og den vanligste svulsten som finnes i jugular fossa. De oppstår fra paraganglia forbundet med adventitia av jugular pære. Gjennomsnittlig presentasjon er 53 år; de vanligste presenterer kliniske symptomer er ensidig tinnitus eller hørselstap (51% av pasientene).disse svulstene ekspanderer fra jugular foramen langs minste motstands vei og strekker seg ofte inn i de pneumatiserte delene av temporal bein, tilstøtende vaskulær og nevral foramina og eustachian tube. Karakteristisk, jugular paragangliomas utvide aggressivt, med senere stadier som resulterer i en «møll-spist» utseende av tinningbenet på grunn av tilhørende benete erosjon (Fig. 9). Dette skiller jugular paragangliomas fra tympanic paragangliomas, som vanligvis er mindre og mindre aggressive, sparsom jugular pære og ossicles. På grunn av hyppigheten av osseous involvering, dedikert temporal bein CT er avgjørende for preoperativ evaluering av jugular paragangliomas. Eventuell dehiscens av gulvet i tympanisk hulrom eller forlengelse i tympanet bør utelukkes. I tillegg, når man vurderer for jugulære paragangliomer, må det utvises forsiktighet for å utelukke en avvikende kurs i den indre halspulsåren, da skade under reseksjon kan føre til betydelig sykelighet. Evaluering for et fraværende eller hypoplastisk vertikalt segment av karoten kanalen kan pålidelig utelukke denne normale varianten. MR gir en komplementær rolle i evalueringen, da DEN er mer følsom for enhver tilknyttet intrakraniell forlengelse, som hvis den er tilstede, kan endre ledelsen betydelig .

Aksial CT (A) demonstrerer erosjon av høyre jugular pære, med en møll-spist utseendet på veggene i høyre jugular foramen(hvit pilspiss). Det er ingen invasjon eller forlengelse i mellomøret, da cochlear-fremspringet forblir intakt (hvite piler). Aksial (b) Og koronal (c) T2-vektet FSE MR-bilder viser en veldefinert, overveiende T2-hyperintense, expansile lesjon sentrert i høyre jugular foramen (hvite piler). Karakteristisk «salt og pepper» utseende er til stede, med punktlig regioner av hyperintensity representerer «salt», mens små flyt hulrom representerer » pepper.»Ingen forlengelse i mellomøret er sett

Tympaniske paragangliomer

Tympaniske paragangliomer er den vanligste svulsten i mellomøret . De oppstår fra tympanisk gren av glossopharyngeal nerve (CN IX), også kjent som Jacobsen nerve. Gjennomsnittlig presentasjonsalder er 60 år, og det er en markert kvinnelig predileksjon, med 80-90% av tympaniske paragangliomer sett hos kvinner . Som jugular paragangliomas, de oftest til stede med pulsatile tinnitus eller ensidig hørselstap. Disse svulstene blir ofte sett på som røde eller blåaktige, pulsatile masser i mellomøret ved otoskopisk undersøkelse .

avbildningsmodaliteten til valg for evaluering av tympaniske paragangliomer er høyoppløselig kontrastforsterket temporal bein CT. Disse svulstene presenterer som en myk vevsmasse som oppstår fra cochlear-fremspringet, begrenset til tympanisk hulrom (Fig. 10). Vanligvis blir ossiklene spart, og osseous involvering er uvanlig. Eventuelle osseous erosjon rundt jugular pære må utelukkes, da dette anses diagnostisk av en jugular eller jugulotympanic snarere enn tympanic paragangliomas. Tympaniske paragangliomer er svært vaskulære svulster og viser markert forbedring på BÅDE CT og MR, noe som skiller disse lesjonene fra andre vanlige tympaniske svulster som kolesteatomer. MR er nyttig for videre karakterisering av mykvevskomponenten i massen og kan bidra til å utelukke etterligninger som inspisserte sekreter.

CT-bilder Med Aksial (a) OG koronal (b) gjennom høyre tinningben viser en jevn, veldefinert glatt bløtvevsmasse som oppstår fra sideaspektet av cochlear-odden, og ekspanderer utover inn i mellomøret (hvite piler). Legg merke til den intakte halspæren (hvit pilspiss)

Jugulotympanske paragangliomer

Jugulotympanske paragangliomer er definert som paragangliomer som ikke definitivt kan klassifiseres som jugular eller tympanisk opprinnelse. Deres definerende kjennetegn er invasjonen av både jugular foramen og mellomøret, uten tydelig oppstår fra noen av disse mellomrom. Som sine jugular og tympanic kolleger, de vanligste presentere symptomer inkluderer pulsatile tinnitus; men på grunn av sin store størrelse, er underskudd av kranialnervene ix OG X ofte sett. Temporal bein CT OG MR brukes begge til å evaluere for epicenteret av lesjonen og å evaluere for erosjon av jugular bulb og forlengelse i jugular foramen og mellomøret (Fig. 11).