Abstrakt

Granulomatøs keilitt Er en sjelden, idiopatisk inflammatorisk lidelse som vanligvis rammer unge voksne. Det er preget av vedvarende, diffus, nontender, myk til fast hevelse av en eller begge lepper. Ulike behandlingsmodaliteter har blitt foreslått. Til tross for den beste behandlingen er tilbakefall av sykdommen svært vanlig. Vi rapporterer to tilfeller av granulomatøs keilitt behandlet med en kombinasjon av steroider, metronidazol og minocyklin uten tegn på tilbakefall ved ett års oppfølging.

1. Innledning

orofacial granulomatose består av en gruppe sykdommer preget av noncaseating granulomatøs betennelse som påvirker det myke vevet i den orale og maksillofaciale regionen . Begrepet, introdusert Av Wiesenfeld et al. I 1985, Inkluderer Melkersson-Rosenthal syndrom Og cheilitis granulomatosa Av Miescher . Melkersson-Rosenthal syndrom manifesterer seg som en triade av tilbakevendende eller vedvarende leppe-eller ansiktshevelse, tilbakevendende, delvis eller fullstendig ansiktslammelse og sprukket tunge . Cheilitis granulomatosa Av Miescher er preget Av hevelse begrenset til leppene . Granulomatøs cheilitt regnes som en monosymptomatisk form For Melkersson-Rosenthal syndrom av noen klinikere. Etiologien til denne sykdommen er uklar, men tilstanden har vært knyttet til en unormal immunreaksjon. De tilgjengelige terapeutiske alternativene gir bare begrensede og midlertidige tilbakemeldinger. To tilfeller av granulomatøs keilitt blir rapportert, som viste en utmerket og vedvarende respons på kombinasjon av intralesionale steroider, metronidazol og minocyklin.

2. Tilfelle 1

en 17 år gammel kvinne rapportert i en utendørs avdeling For Oral Medisin Ved Government Dental College, Rohtak, med en 2-årig historie med vedvarende asymptomatisk hevelse i overleppen og sporadisk gingival hevelse (Figur 1). Hennes medisinske historie var noncontributory. Det var ingen historie som tyder på magekramper, diare, tretthet, vekttap eller andre gastrointestinale sykdommer. Systemisk undersøkelse avslørte ikke noe unormalt. Undersøkelse viste en nontender, diffus, fast hevelse i overleppen. Den omkringliggende ansiktshuden viste diffus erytematøs hevelse. Overflaten av leppen var glatt uten tegn til skorper, blødning, eller utsondring. Ingen fissurering av tungen, orale sår eller hypertrofi av munnslimhinnen ble lagt merke til. Det var ingen parese av ansiktsmuskler. Pasienten hadde tidligere fått intralesjonale triamcinoloninjeksjoner med midlertidige remisjoner og tilbakefall av hevelsen. En brystradiografi, komplett hemogram, erytrocytt sedimenteringshastighet, serumfolat, jern og vitamin B12 nivåer, serumnivåer av angiotensinkonverterende enzym, ble bestilt, som var i normalt område. Tuberkulinhudtesten for tuberkulose var negativ. Ultralyd av overleppen viste en mildt økt vaskularitet i regionen. Diagnosen cheilitis granulomatosa ble bekreftet ved en histopatologisk undersøkelse, som viste langhans type gigantiske celler, epitelioide celler, lymfocytter og få nøytrofiler (Figur 2). Vi bestemte oss for å behandle henne med en kombinasjon av intralesional ukentlige injeksjoner av triamcinolonacetonid 10 mg / mL i overleppen i 4 uker, sammen med oral metronidazol 400 mg tre ganger daglig og oral minocyklin 100 mg daglig. Det var en signifikant forbedring i labial hevelse og erytem etter 15 dagers behandling. Gingival hevelsen gikk også ned etter 20 dager. Etter en måned ble metronidazol trukket tilbake og minocyklin ble videreført på alternative dager i ytterligere en måned. En gjentakelse av hevelse i overleppen ble observert etter 4 måneder, noe som gikk ned med en injeksjon av intralesional triamcinolonacetonidoppløsning 10 mg / mL. I en 1-års oppfølging var det ingen ytterligere gjentakelse (Figur 3).

3. Tilfelle 2

en 58 år gammel kvinne rapportert med en 6 måneders historie med asymptomatisk hevelse i overleppen. Hennes medisinske historie var noncontributory. Hun rapporterte ingen tarmproblemer som ville tyde På Crohns sykdom, og hun klaget heller ikke over kronisk tretthet. Det var ingen historie om tuberkulose. Undersøkelsen viste en nontender, diffus, erytematøs og fast til myk hevelse i overleppen. Overflaten på leppen var tørr og glatt (Figur 4). Det var ingen merkbare endringer i tungen eller sårdannelse av munnslimhinnen. Alle undersøkelser gjort for å utelukke andre differensialdiagnoser var innenfor normalområdet. Disse inkluderte brystradiografi og vurdering av serumnivåer av angiotensinkonverterende enzym for sarkoidose; komplett blodtelling, erytrocytsedimenteringshastighet og serumnivåer av folsyre, jern og vitamin B12 For Crohns sykdom; og tuberkulin hudtest og brystradiografi for tuberkulose. Histopatologiske funn viste perivaskulær lymfocytisk infiltrasjon og ikke-kaserende granulomer som ikke var godt dannet. Ziehl-Neelsen og periodisk syre-Schiff (PAS) farging ga negative resultater. Vi startet behandlingen med intralesional triamcinolon injeksjoner i overleppen uten noen forbedring. Så vi bestemte oss for å behandle henne med samme kombinasjon av intralesional triamcinolonacetonid 10 mg / mL, oral metronidazol 400 mg tre ganger daglig, og oral minocyklin 100 mg daglig, som i forrige tilfelle. Vi la merke til en betydelig forbedring i labial hevelse etter 1 måneders behandling. Etter en måned ble metronidazol trukket tilbake og minocyklin ble videreført på alternative dager i ytterligere en måned. Ved 1-års oppfølging var det ingen tegn til tilbakefall (Figur 5).

4. Diskusjon

den eksakte etiologien av orofacial granulomatose er ukjent . Flere teorier har blitt postulert, inkludert infeksjon, genetisk predisponering og allergi . Et monoklonalt lymfocytisk uttrykk, sekundært til kronisk antigenstimulering, cytokinproduksjon som fører til dannelse av granulomer og en cellemediert overfølsomhetsreaksjon er også foreslått .

de kliniske egenskapene ved orofacial granulomatose er svært variable. Den klassiske kliniske presentasjonen av cheilitis granulomatosa er tilbakevendende labial hevelse av en eller begge lepper . Hevelser er myk-til-fast i sin konsistens og nontender og til slutt bli vedvarende. Noen ganger strekker hevelsen seg til haken, kinnene, periorbitalområdet og øyelokkene . Sjelden kan overfladiske ravfargede vesikler, som ligner lymphangiomer, ses . Intraoralt kan sykdommen forårsake gingival hypertrofi, erytem, smerte og erosjoner. De dominerende lesjonene er ødem, sår og papiller. Tungen kan utvikle sprekker, ødem, parestesi, erosjoner, eller smak endringer. Brostein utseende av buccal mucosa kan sees. Ganen kan ha papiller eller hyperplastisk vev . Begge tilfellene rapportert her hadde en vedvarende hevelse i overleppen med gingivalforstørrelse i det første tilfellet.orofacial granulomatose kan oppstå som oral manifestasjon av en systemisk tilstand, Som Crohns sykdom, Sarkoidose eller mer sjelden Wegeners granulomatose . Andre differensialdiagnoser inkluderer tuberkulose, spedalskhet, systemiske soppinfeksjoner og fremmedlegemer, amyloidose, visse bløtvevsvulster, angioødem, mindre spyttkjerteltumor og Aschers syndrom . Alle disse lokale og systemiske forholdene kan være et diagnostisk dilemma og må utelukkes ved passende kliniske og laboratorieundersøkelser . I de foreliggende tilfellene, da anamnesen og de innledende undersøkelsene ikke tydet på noe gastrointestinalt inngrep, så det ikke ut til at en grundig evaluering av gastrointestinalsystemet var berettiget.

behandlingen av granulomatøs cheilitt blir vanskelig i fravær av kunnskap om dens etiologi. Behandlingsmålene er å forbedre pasientens kliniske utseende og komfort. Selv om det er sjeldent, er spontan remisjon mulig . Eliminering av odontogene infeksjoner kan redusere hevelsen hos enkelte pasienter .

Førstelinjebehandling er lokale eller systemiske kortikosteroider eller begge deler. Intralesional injeksjoner av triamcinolone 10-40 mg / mL er ofte nyttig . Imidlertid er tilbakefall vanlige, med bruk av kortikosteroider, og langvarig behandling kan være nødvendig. Andre terapeutiske tiltak er rapportert i litteraturen, inkludert hydroksyklorokin, metotreksat, klofazimin, metronidazol, minocyklin, thalidomid, dapson og danazol . Cheiloplasty er reservert for resistente tilfeller eller de komplisert av en stor leppe deformasjon.

Coskun et al. har rapportert vellykkede resultater med en kombinasjon av intralesional steroider og metronidazol . På samme måte behandlet Stein og Mancini to barn vellykket, med en kombinasjon av oral prednisolon og minocyklin . Dar et al. brukt en kombinasjon av intralesional triamcinolon, metronidazol og minocyklin for å behandle en pasient og observert en markert forbedring i leppens hevelse etter en måneds behandling . Vi bestemte oss også for å følge samme diett som Prøvd Av Dar et al. i våre to tilfeller.Vi injiserte pasienten ukentlig med intralesional triamcinolonacetonidoppløsning 10 mg/mL i overleppen (0,25 – 0,50 mL ved tre punkter) i 4 uker og foreskrev oral metronidazol tabletter 400 mg, tre ganger daglig og oral minocyklin 100 mg daglig i en måned. En signifikant reduksjon i hevelse ble observert hos begge pasientene etter en periode på 15 dager. Etter en måned ble intralesional steroid og metronidazol seponert. Minocycline, men ble videreført i en dose på 100 mg på alternative dager for neste måned. Dosen av minocycline ble konisk for å se etter tilbakefall og for å få vedvarende resultater. Begge pasientene ble fulgt opp regelmessig i en periode på ett år uten tilbakefall. Den komplette remisjon av hevelsen kan skyldes den potente antiinflammatoriske virkningen av legemiddelkombinasjonen som brukes her. Behandlingen ble godt tolerert av begge pasientene uten tegn på bivirkninger.

5. Konklusjon

Basert på vår erfaring med de to rapporterte tilfellene, er vi enige med observasjonene Av Dar et al. Vi anbefaler også at en kombinasjon av intralesional triamcinoloninjeksjon, sammen med oral metronidazol og minocyklin, synes å være et effektivt middel for vellykket og vedvarende respons ved granulomatøs keilitt. Videre er randomiserte casekontrollforsøk nødvendig for å etablere en universelt akseptert protokoll for behandling av cheilitis granulomatosa.

Interessekonflikt

forfatterne erklærer at det ikke er noen interessekonflikt angående publisering av dette papiret.