Frontal fibrosing alopecia i forbindelse Med Sjö syndrom: mer enn en enkel tilfeldighet

DISKUSJON

etiologien TIL FFA er fortsatt ukjent. FFA og LPP deler disse mikroskopiske egenskapene: lymfocytisk inflammatorisk infiltrat rundt isthmus og infundibulum av hårsekkene; tilstedeværelse av apoptotiske celler i ytre rotkappe; og perifollikulær konsentrisk fibrose, noe som resulterer i arrdannelse alopecia.1 Spesifikke histopatologiske funn viser større grad av apoptose og redusert betennelse I FFA i forhold TIL LPP.6 Klinisk FOREKOMMER FFA oftere etter overgangsalderen og i frontotemporal regionen. Disse funksjonene kontrast med klassiske multifokale områder av arrdannelse alopecia I LPP.6 Studier beskriver også foreningen AV hla-DR1 (DR1 subtype av humant leukocytt antigen) system MED LPP. HLA er en del av det store histokompatibilitetskomplekset klasse II og er en ligand For T-lymfocytter.8 kutane lesjoner og lichen planus i slimhinnen er imidlertid beskrevet hos pasienter med FFA.6

uten terapeutisk interferens er progresjonen av tilstanden vanlig. Den frontale lavkonjunkturen i hårlinjen kan utvikle seg opp til halvparten av hodebunnen eller mer, men utviklingen av lesjonen er variabel.6 selv om sykdommen synes å være selvbegrensende i de fleste tilfeller, er graden av progresjon før stabilisering uforutsigbar.1 imidlertid har reverseringen av fibrose aldri blitt beskrevet. Foreslåtte behandlinger inkluderer: topisk, intralesional og systemisk kortikosteroider; topiske retinoider; oral isotretinoin; topisk minoxidil; hydroksyklorokin; og finasterid. Oral finasterid (2.5 mg daglig) kombinert med minoxidil 2% stoppet utviklingen av alopecia hos noen pasienter etter 12-18 måneders behandling.9 noen forfattere antyder at kombinasjonen av oral dutasterid og lokal kalsinevrinhemmer kan utgjøre en sikker og effektiv alternativ behandling for AFF.9

Gaffney et al. rapportert et tilfelle av discoid lupus erythematosus komplisert AV FFA hos en 69 år gammel pasient. Alopecia utviklet etter to års utvikling AV DLE med manifestasjoner i hodebunnen, ansiktet, nakken og thoraxen.4 Khan et al. rapportert tilfelle av en 46 år gammel pasient med klinisk og histopatologisk diagnose AV FFA som senere viste lysfølsomhet på hårtapssteder. En biopsi bekreftet diagnosen AFF, men direkte immunfluorescens var positiv For IgM, IgG, iga og fibrin langs basalmembransonen, i samsvar med diagnosen lupus erythematosus.10 Shapiro et al. anmeldt 62 tilfeller og identifisert 18% av pasientene med autoimmune sykdommer i bindevev i forbindelse MED FFA, som er: systemisk lupus erythematosus, DLE, revmatoid artritt, og polymyositt.6 Tosti et al. har også nylig rapportert 7 tilfeller av klinisk sameksistens AV FFA og DLE i hodebunnen.5 I 2008 Takahashi et al. beskrevet det første og eneste tilfellet av tilknytning MELLOM AFF og SS hos En Postmenopausal Asiatisk pasient.7

Rapporter OM DLE-og FFA-forening, samt tilknytning til andre autoimmune tilstander, foreslår bevis på en autoimmun etiologi for denne tilstanden.5 Det Er Klart AT FFA fortsatt er en lite kjent tilstand med få effektive behandlingsalternativer tilgjengelig. Denne kasusrapporten utfyller den dermatologiske litteraturen som fremhever betydningen av forskning av andre autoimmune sykdommer forbundet med FFA gitt de terapeutiske og prognostiske implikasjonene av disse foreningene.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.