Abstract

Ceruminomer er sjeldne svulster som oppstår fra de apokrine svettekjertlene i øregangen. Vi presenterer et tilfelle av en ondartet ceruminoma, som ble håndtert med lokal kirurgisk excision bare i stedet for bredere clearance mer vanlig foretatt med disse invasive neoplasmer. Vi presenterer klinisk case, histologisk analyse og klinisk progresjon for denne pasienten og gjennomgår litteraturen om denne uvanlige patologien.

1. Introduksjon

Ceruminoma er en sjelden svulst som oppstår fra de apokrine svettekjertlene i øregangen. Vi presenterer et tilfelle av en ondartet ceruminoma, som ble håndtert med lokal kirurgisk excision bare i stedet for bredere clearance mer vanlig foretatt. Vi diskuterer histologisk analyse og klinisk progresjon for denne pasienten og vurderer litteraturen om denne uvanlige patologien.

2. Case Report

en 39 år gammel mann presentert i 1998 med en 18-måneders historie med venstre sidet nonprogressive hørselstap. Han hadde ingen symptomer på utslipp, smerte, tinnitus eller ulikevekt og var ellers frisk og frisk. Ved undersøkelsen ble den venstre ørekanalen okkludert med en svulst som oppsto fra det overlegne aspektet av den eksterne hørskanalen. Lesjonen blancherte ikke på kompresjon eller syntes å pulsere ved undersøkelse. Pure tone audiogram viste et mildt til moderat ledende hørselstap i venstre øre og normal hørsel i høyre øre.

En Ct-skanning av de tidsmessige beinene viste en veldefinert mykvevsmasse i den eksterne hørskanalen som strekker seg inn i mellomøret. Det var ingen forvrengning av ossiklene eller ansiktsnerven involvering. En magnetisk resonans imaging (MRI) skanning med gadolinium antydet at lesjonen ikke var vaskulær i naturen.

Kirurgisk undersøkelse ble utført via en endaural tilnærming og svulsten ble skåret ut og etterlot en kompleks perforering av trommehinnen. Det ble ytterligere tumor skåret ut fra mellomøret med bevaring av ossicular kjeden og trommehinnen ble podet med en temporalis fascia underlag pode.Postoperativt forbedret pasientens hørsel slik at han hadde normal hørsel i venstre øre uten ledende underskudd. De kirurgisk fjernede prøvene var en cm-knute fra ørekanalen og ytterligere fragmenter skåret ut fra mellomøret. Alle ble analysert histologisk. Alle prøver inneholdt dårlig differensiert, sannsynligvis ceruminøst karsinom.pasienten ble diskutert på det felles klinikopatologiske tverrfaglige møtet, og det ble bestemt at det beste kliniske handlingsforløpet ville være en mer radikal kirurgisk reseksjon for å fjerne mellomøret. Denne tilnærmingen vil trolig føre til ytterligere hørselstap.

pasienten avslo ytterligere kirurgisk behandling og ba om aktiv observasjon (1999). Han ble fulgt opp med jevne mellomrom både klinisk og radiologisk. Ved siste gjennomgang var han asymptomatisk og sykdomsfri klinisk og radiologisk på MR-skanning.

3. Histologisk Analyse

svulsten viste et disohesive vekstmønster bestående av pleomorfe epiteloide celler med eksentrisk lokaliserte runde eller vinklede kjerner med rikelig eosinofil cytoplasma. «Indian file» konfigurasjon med kjernefysisk støping var til stede som var primitive trabecula og sparsom tubuloglandular strukturer, i områder med tilhørende stromal induksjon. Sjeldne monomorphous faste øyer som viser noen cribriform hull indikerer en mulig in situ komponent.cytoplasma var svakt positiv med diastase periodisk syre-Schiff (DPAS) – farging og negativ med Perls flekk. Det var intens cytokeratinimmunoreaktivitet med negativt epitelmembranantigen (EMA), s100-protein og karsinoembryonalt antigen (CEA). Østrogen – og progesteronreseptorstudier var tvetydige.

denne profilen støtter apokrinoid differensiering og, som oppstår i øregangen, er en primær ceruminøs kjerteltumor mest sannsynlig.

3.1. Litteraturgjennomgang

disse svulstene er uvanlige, og som sådan er det begrenset litteratur tilgjengelig om emnet, og det er akseptert at det ikke foreligger omfattende rapportering fra kirurgiske patologer . Disse svulstene er histologisk lik hidradenomata som finnes i andre svettekjertler andre steder i kroppen.

Tilfeller av ceruminom er sjeldne; de har blitt sett å representere 0.00025% av alle krefttilfeller og i en serie bare 2,4% av øre-neoplasmer som ble henvist . Et problem som også oppstår er mengden synonymer som kan brukes i litteraturen for å beskrive denne gruppen av neoplasma.

ceruminøse kjerteltumorer som finnes i et bredt spekter av alder fra 21 til 92 år, med gjennomsnittlig alder for ceruminøse adenokarsinomer på 48 år .

det kliniske løpet av veksten bestemmes mest nøyaktig ved histologisk diagnose, da tegn og symptomer ikke alltid er korrelert med invasivitetsnivået . Vanligvis antas svulstene å vokse sakte med en lang subklinisk fase før den symptomatiske fasen begynner .

i tilfeller av invasive ceruminomer anses aggressiv kirurgi med postoperativ strålebehandling å være den beste behandlingen på grunn av disse svulstenes evne til å invadere lokalt og ødelegge mellomørestrukturer og den omkringliggende skallebasis . Ceruminøse adenomer bør behandles med en bred lokal excision og karsinom med radikal blokkreseksjon . Med slike excisions har pasienter med disse svulstene en tendens til å ha gode langsiktige resultater .

viktigheten av å utføre riktig type eksisjon er bemerkelsesverdig, med tilbakefall av sykdom øker risikoen for dødelighet fra 9% uten tilbakefall til 83% med tilbakefall .

disse svulstene har potensial til å metastasere til lungene og til andre kjertelstrukturer som parotid, og så tett oppfølging av disse pasientene er tilrådelig.

4. Diskusjon

Ceruminoma er en utdatert beskrivelse som omfatter svulster i ceruminøse kjertler i den ytre øregang. De ceruminøse kjertlene er modifiserte apokrine svettekjertler som finnes i den dype dermis som ligger i de bruskete ytre to tredjedeler av den eksterne hørskanalen. Kjertlene utskiller en vannaktig væske som kombinerer med utgangen av talgkjertlene for å danne cerumen.

det finnes ulike saksrapporter og sakserier i litteraturen som går tilbake flere år, selv om store serier er begrenset. Generelt er veiledningen å betrakte alle disse svulstene som ondartede, da den eneste markøren for malignitet ser ut til å være beninvasjon. Klinisk presentasjon i andre tilfeller er oftest en masse i den ytre øregangen etterfulgt av hørselsendringer eller ansiktsnerven involvering. Størrelsene ved diagnose er ekstremt variable-opptil 3 cm i ett rapportert tilfelle.

Dødelighet og morbiditet for disse svulstene varierer og forverres av omfattende lokal invasjon og systemisk spredning. I en saksserie ble pasientene som døde som følge av sykdommen behandlet pasienter som opplevde lokal tilbakefall. Det er tilfeller der det har vært lungemetastase—blodbåren spredning har vist seg å være et trekk ved adenoid cystisk karsinom.

som nevnt ovenfor er hidradenomata en akseptert klassifisering som omfatter disse svulstene. Det er fire histologiske subtyper-ceruminøs adenom, pleomorphic adenom, adenoid cystisk karsinom, og ceruminous adenokarsinom . Se Tabell 1 for karakteristikker av disse svulstene.