David L. Phillips, MD, Marcus Toral, BA, Wallace Lm Alward, MD

9.februar 2015

FØRSTE PRESENTASJON

Hovedklager

«jeg har nedsatt syn i mitt høyre øye.»

Historie Av Nåværende Sykdom

pasienten ble først presentert i 2009 som en 36 år gammel kvinne til University Of Iowa Drderamus Division for evaluering av ensidig drderamus. Hun søkte først omsorg fra sin primære omsorgslege for migrene med mild hodepine på høyre side av hodet og haloer rundt lys gjennom høyre øye (OD). Gitt haloene rundt lyset sendte hennes primærpleie lege henne til en lokal optometrist som noterte smale vinkler og et mildt forhøyet intraokulært trykk (IOP) OD. Den lokale optikeren sendte henne til en øyelege som bekreftet de smale vinklene og plasserte henne på dorzolamid/timolol to ganger daglig (BID) OD. Flere uker etter tillegg av dorzolamid / timolol ble IOP funnet å være 44 mmHg. Dermed bimatoprost og brimonidin ble tilsatt bringe trykket til 24 mmHg i løpet av få dager. Hun rapporterte vedvarende glorier rundt lys og en mild redusert skarphet OD. Hun rapporterer aldri å ha en forhøyet IOP ved tidligere øyeeksamen hos sin lokale optometrist.

pasienten har brukt briller for hyperopi siden en ung alder. Hun har ikke en historie med noen kjent øyesykdom og har aldri hatt noen øyekirurgi.

Review of Systems

• Negative

Past Ocular History

• Hyperopia

Past Medical History

• Hypothyroidism

Topical Ocular Medications

• Dorzolamide/timolol BID OD
• Bimatoprost qhs OD
• Brimonidine BID OD

Oral Medications

• Levothyroxine

Allergies

• Diazepam, Aspirin, and Acetaminophen.

Familiehistorie

• ingen kjent øyesykdom

Sosial Historie

• røyker ikke, bruker sjelden alkohol, er for tiden hjemmeværende.

OKULÆR UNDERSØKELSE

Nåværende Brillekorrigering

• OD: +3,75 sfære
• OS: +2,75 +0,75 x017

Synsskarphet med korreksjon (Snellen)

• OD: 20/100+2 uten forbedring med pinnehull
• os: 20/16

ekstraokulær motilitet

• full ou

elever

• od: 4 mm (mørk) → 2 mm (lys) med en +1 relativ afferent pupilldefekt (RAPD)
• OS: 4 mm (mørk) → 3MM (lys) uten relativ afferent pupilldefekt (RAPD)

Intraokulært Trykk

OD: 22 mmHg

OS: 10 mmHg

• od: 558 mikron
• os: 578 mikron

fremre segment undersøkelse

• od
  • conjunctiva/sclera: klar Og Rolig
  • hornhinnen: hamret sølv utseende VS 2-3+ guttae
  • AC: litt smalere vinkler
  • iris: normal
  • Linse: 1+ Kjernefysisk Sklerose
• Os
• Conjunctiva/sclera: Klar Og rolig
• Hornhinnen: Klar
• AC: litt smalere vinkler
• Iris: Normal
• Linse: klar

Gonioskopi

• OD: Høy perifer anterior synechia ved 2:00, 3:00, 10:00, andre Steder D30f. Ikke okkluderbar.
• OS: D30f

Utvidet Fundus Undersøkelse

• Od
  • Glasslegemet: klar
  • Optisk Nerve: ingen diskblødning. Cup til plate forhold på 0,8
  • Makula: Normal
  • Fartøy: Normal
  • Periferi: Normal
• OS
  • Glasslegemet: klar
  • Optisk Nerve: ingen diskblødning. Cup til plate forhold på 0,4
  • Makula: Normal
  • Fartøy: Normal
  • Periferi: Normal



Figure 1. Slit lamp photography: A rather unremarkable slit lamp photo of OU; except for except for mild injection and corectopia OD.



Figure 2. Gonioscopic photography: Note high Peripheral anterior Synechiae present



Figur 3. Sammenligning av spaltelampe bilde av hornhinnen: Subtile» hamret sølv » uregelmessigheter od i forhold til det normale OS.



Figur 4. Goldmann visuelle felt: høyre øye viser mild generalisert innsnevring samt en overlegen nasal innsnevring. OS demonstrerer et fullt felt.



Figur 5. Color fundus photography: Det er moderat forstørrelse AV cup-to-disc-forholdet OD.



Figur 6. OKT AV RNFL: Legg Merke til overlegen og dårligere tynning OD. OS vises normalt.

Figur 7. Speilende hornhinnefotografering: høyre øye har bemerkelsesverdig dysmorfisk endotel. Venstre øye demonstrerer normalt endotel.

Klinisk Kurs

Ledelse

diagnosen var iridocorneal endotelial syndrom: Chandler Syndrom variant. Gitt pasientens alder og intraokulært trykk som var over målet i høyre øye, ble det valgt å utføre en trabeculektomi med mitomycin C. Prosedyren ble utført uneventfully og ved post-op måned 4 var pasienten 20/60 med korreksjon med en IOP på 11 mmHg av alle dråper OD. Pasienten ble henvist tilbake til sin lokale øyelege for fortsatt øyeomsorg. Den begrensede sentrale skarpheten ble tilskrevet mild katarakt og mild hornhinnedis.

Oppfølgingskurs

omtrent 3 år senere ble pasienten henvist til videre behandling av hennes nå ukontrollerte glaukom i høyre øye. Hennes visjon OD var 20/160 med korreksjon og IOP var 35 mmHg på dorzolamid / timolol to ganger daglig (BID), OD. I høyre øye hadde hornhinneendotelet blitt litt mer ugjennomsiktig og nukleær katarakt hadde utviklet seg. Synsnerven ser ut til å være mer cupped i høyre øye også. Det ble besluttet å utføre kataraktekstraksjon med intraokulær linseimplantasjon kombinert Med Ahmed® dreneringsanordning plassering og en hornhinneplaster graft med en sektor iridektomi. Iridektomi ble utført for å tillate røret å bli plassert dypt inne i det fremre segmentet, men vekk fra iris og eventuelle membraner som kan danne seg på iris. Prosedyren var begivenhetsløs og det intraokulære trykket ble kontrollert ved siste oppfølgingsbesøk med tillegg av dorzolamid / timolol BID OD. Visjonen hadde forbedret seg til 20/100 med korreksjon. Pasienten ble ikke plaget av blending fra iridektomi.



Figur 8. Color fundus bilder: Det er markert utvidelse og progresjon av kopp-til-disk-forholdet i høyre øye. Venstre øye fundus og optisk nerve er normale. Katarakt OD skjuler utsikten over den bakre polen.



Figur 9. OCT av optisk nervehodet og ganglioncellelaget: Det er progresjon av glaucomatous skade med retinal nerve fiber tynning og ganglion celle lag tynning.

Figur 10. Slit lampe bilder: Overlegen og temporal tube godt dekket av conjunctiva og donor hornhinnen. Røret går inn i fremre kammer over området iridektomi for å redusere potensialet for unormale celler endotelceller fra okkludering av røret.



Figur 11. Slit lampe bilde av endotelet: høyre øye har bemerkelsesverdig dysmorphic endotelet som har mildt kommet.

DISKUSJON

Chandler syndrom tilhører en triade av øyesykdommer, som sammen er kjent som iridocorneal endotelial syndrom, ELLER ICE syndrom. Den primære lidelsen som forener disse tre syndromene (Chandler syndrom, Cogan-Reese syndrom og progressiv irisatrofi) er et unormalt hornhinneendotel. Når de ses i spekulativt reflektert lys, tar de unormale endotelceller i hornhinnen et utseende som beskrives som «hamret sølv». I tillegg begynner disse endotelceller å utvikle epitellignende egenskaper, som trekkevne og tilstedeværelse av tonofilamenter, mikrovilli og desmosomer.

ICE syndrom er en sporadisk sykdom, som vanligvis rammer overveiende Kaukasiske kvinner 20-50 år, og presenterer nesten alltid ensidig. Etiologien TIL ICE syndrom er fortsatt dårlig forstått, men det er foreslått en kobling til kronisk lavgradig betennelse som følge av underliggende infeksjon av herpes simplex virus eller Epstein-Barr virus. Polymerasekjedereaksjonstesting av hornhinneendotelceller hos ICE-pasienter viste at disse cellene hadde høyere prosenter av herpes simplex virus DNA sammenlignet med kontroller.Chandler syndrom skiller Seg fra DE ANDRE IS syndromene ved kjennetegnet ved ensidig diffus hornhinneødem ved normal eller litt forhøyet IOP. Dette manifesterer seg vanligvis som ensidig sløret syn, med pasienter som rapporterer tilstedeværelsen av haloer rundt lys. Disse symptomene kan være verre om morgenen, men kan bli bedre gjennom dagen da hornhinnen ødem reduseres. Vinkel anomalier kan sees på gonioskopi, slik som bred perifer fremre synechiae (PAS). Sekundær glaukom utvikler seg vanligvis som et resultat av suboptimal funksjonalitet av det kompromitterte trabekulære meshwork. Sammenlignet med DE ANDRE IS syndromer, Chandler syndrom variant presenterer vanligvis med bare svært minimale endringer i iris.

Behandling Av Chandler syndrom er diktert av graden av hornhinneødem og alvorlighetsgraden av sekundær glaukom. Aktuelle medisiner som virker som vandige humor suppressants er mer effektive enn de som arbeider for å forbedre drenering, for eksempel kolinerge agonister. Hvis medisinske terapier mislykkes, kan kirurgisk behandling være nødvendig. Langsiktig suksess med kirurgiske prosedyrer kan imidlertid være vanskelig, da det migrerende unormale endotelet kan føre til obstruksjon av trabekulektomi eller vandig dreneringsanordning.

Tabell 1. Chandler Syndrom

EPIDEMIOLOGI Forekomst ukjent – sjelden sykdom Kvinner rammet mer enn menn vanligvis tidlig middelalder (20-50)	TEGN Unilateral diffus hornhinneødem ved normalt eller svakt forhøyet intraokulært trykk sekundær unilateral glaukom unormal hornhinneendotel MED ‘hamret sølv’ UTSEENDE og epitellignende egenskaper pas dannelse i vinkelen
symptomer tap av syn acuity Halos around lights	Management Topical aqueous humor suppressants Surgical therapy with filtering procedure, such as trabeculectomy and glaucoma drainage implants Penetrating keratoplasty for corneal decompensation

Differential diagnosis of unilateral glaucoma

• #1 Pseudoexfoliation glaucoma
• Trauma, angle-recession
• Asymmetric primary open angle glaucoma (POAG)
• Asymmetric pigmentary glaucoma
• Iridocorneal endothelial (ICE) syndrome
• Acute angle closure glaucoma
• Fuchs heterochromic iridocyclitis
• Neovascular glaucoma
• Tumor
• Glaucomatocyclitic crisis
• Uveitic glaucoma
• Steroid induced glaucoma
• Herpetic glaucoma
• Persistent hyperplastic primary vitreous
1. Saleem AA, Ali M, Akhtar F. Iridocorneal Endothelial Syndrome. J Coll of Physicians Surg Pak. 2014; 24 Suppl 2:S112-4.
2. Patel A, et al. Clinicopathologic Features of Chandler’s Syndrome. Surv Ophthalmol. 1983; 27(5):327-44.
3. Alvarado JA, et al. Påvisning av herpes simplex viral DNA i iridocorneal endotelial syndrom. Arch Oftalmol. 1994; 112(12):1601-9.
4. Laganowski HC, Kerr Muir MG, Hitchings RA. Glaukom og Iridocorneal Endotelial Syndrom. Arch Oftalmol. 1992; 110(3):346-50.
5. Wilson MC & Skjold MB. En Sammenligning Av De Kliniske Variasjonene Av Iridocorneal Endotelial Syndrom. Arch Oftalmol. 1989; 107(10): 1465-8.
6. Morris RW & Dunbar MT. Atypisk presentasjon og gjennomgang AV ICE-syndromet. Optometri. 2004; 75(1):13-25.
7. Levy SG, et al. Histopatologi av iridocorneal-endotelial syndrom. Hornhinne. 1996; 15(1):46-54.

Anbefalt Referanseformat

Phillips DL, Toral M, Alward WLM. Chandler Syndrom: en subtil presentasjon. 9. februar 2015; Tilgjengelig fra: http://EyeRounds.org/cases/203-chandlers.htm

sist oppdatert: 02/09/2015