Mycosis Fungoides
Mycosis fungoides, også kjent Som Sé syndrom eller kutant t-celle lymfom, er en klinisk diagnose. Staging retningslinjer Fra Mycosis Fungoides Kooperativ Gruppe er presentert I Tabell 34-6. 318 Patologiske funksjoner inkluderer et infiltrat av atypiske t-lymfocytter med cerebriform kjerner i epidermis(dvs. epidermotropism).55 disse cellene kan danne aggregater kjent som Pautriers mikroabscesser.319 320 i de fleste tilfeller uttrykker ondartede t-celler CD2, CD3, CD4 og CD5, men IKKE CD7 eller CD30. T-cellereseptor-gener er klonalt omorganisert, med γ regionkjedeomarrangementer.320
på grunn av mycosis fungoides sjeldenhet (bare 1000 nye tilfeller vises hvert år i Usa) og den påfølgende mangelen på randomiserte studier, forblir behandlingen kontroversiell.321 Behandlinger som brukes til tidlig stadium sykdom har inkludert topiske steroider, topisk mekloretamin, topiske retinoider, fototerapi og total hudelektronstrålebehandling.Total-hud elektronstrålebehandling har blitt brukt til å behandle pasienter med mycosis fungoides siden 1951.322 Akutte bivirkninger av denne terapien inkluderer generalisert erytem, tørr desquamation og ømhet i hender og føtter. Behandlingen forårsaker også reversibel alopecia, tap av negler og tånegler, redusert evne til å svette i 6 til 12 måneder, kronisk tørr hud og økt risiko for andre kutan kreft.Ontario Cancer Foundation har antydet at total-hud elektron-stråle strålebehandling er potensielt kurativ i ca 29% av pasienter Med T1 eller T2 mycosis fungoides, forutsatt at ingen følbar nodal steder er til stede.323 Stanford-gruppen har antydet at total hudelektronstrålebehandling er potensielt kurativ hos pasienter med tidlig stadium sykdom. Hoppe og kolleger324 rapporterte at for pasienter med plakk som involverer mindre enn 25% av hudoverflaten (dvs., begrenset plakksykdom), total hudelektronstrålebehandling resulterte i en 10-års sykdomsfri overlevelse på 45%. Ingen tilbakefall ble observert 4 til 10 år etter strålingen.Kim og kolleger325 rapporterte at pasienter med plakk som involverer mindre enn 10% av huden behandlet med topisk mekloretamin, har oppnådd levealder som ligner på alder-og kjønnstilpasset kontrollpopulasjon. Hamminga og kolleger326 har rapportert at aktuell mekloretamin og total hudelektronstrålebehandling er like effektiv for behandling av pasienter som har plakk som involverer mindre enn 10% av huden. To andre grupper327, 328 har antydet at aktuell mechlorethamine er potensielt kurativ hos pasienter med tidlig stadium mycosis fungoides. Den fullstendige responsraten for pasienter med begrenset plakksykdom etter topisk mekloretamin i salve (ca. 55%) er ikke så høy som etter elektronstrålebehandling (ca. 95%).319 likevel kan disse pasientene behandles med total-hud elektronstrålebehandling hvis sykdommen utvikler seg etter topisk mekloretamin, og de oppnår samme resultat som om de først hadde gjennomgått strålebehandling.329
En prospektiv randomisert studie har adressert bruk av aggressiv eller konservativ behandling for mycosis fungoides. Ingen fordeler ble funnet med hensyn til sykdomsfri eller total overlevelse fra tidlig, aggressiv behandling bestående av cyklofosfamid, doksorubicin, etoposid og vinkristin kjemoterapi og total hud elektronstrålebehandling sammenlignet med en mer konservativ tilnærming som begynte med topisk mekloretamin.330 toksisiteten av kjemoterapi og total-hud elektronstrålebehandling i den studien var betydelig.
Lokalisert stråleterapi331-333 (f. eks., 30 Gy i 15 fraksjoner over 3 uker ved bruk av en 2 cm margin for synlig og palpabel sykdom334) og psoralen aktivert med ultrafiolett – a-lys (PUVA)335 336 er effektive behandlingsalternativer for pasienter med tidlig stadium mycosis fungoides.320 total-hud elektronstrålebehandling anbefales vanligvis for pasienter som har tykke plakk eller har en nylig historie med rask progresjon av kutan sykdom og ikke lenger responderer på topisk mekloretamin eller PUVA.320 blant pasienter som gjennomgår total-hud elektronstrålebehandling, er total overlevelse betydelig bedre når en totaldose på 30 Gy eller mer leveres i daglige 1,5-til 2,0 Gy fraksjoner.324 noen grupper326, 337 har rapportert at anvendelsen av topisk mekloretamin etter elektronstrålebehandling forlenger sykdomsfri overlevelse.
Zackheim338 Og Chinn og kolleger337 anbefaler kjemoterapi for innledende palliativ behandling av kutane symptomer hos pasienter med lymfeknute eller viscerale metastaser, og reserverer total-hud elektronstrålebehandling for sykdom som ikke responderer på kjemoterapi. Progresjonsfri overlevelsestid etter høydose kjemoterapi og autolog stamcelle-eller benmargsredning har vanligvis vært mindre enn 4 måneder, selv om erfaring med denne tilnærmingen er begrenset.339-341
oppsummert anbefaler de fleste leger topisk mekloretamin, 325-328, 337, 342-344 lokalisert strålebehandling, 331-333 ELLER PUVA335, 336 for pasienter med mycosis fungoides som involverer mindre enn 10% av huden. Kombinert kjemoterapi anbefales vanligvis for pasienter med lymfeknute eller viscerale metastaser.320,327,338,345
Ved M. D. Anderson, total-hud elektron-stråle strålebehandling administreres ved hjelp Av En Stanford dual fast vinkel seks-felt technique346 modifisert for å inkludere en 1,2 cm Lucite spredningsplate for å redusere elektron energi og bedre dose homogenitet.347 en total dose på 32 Gy leveres i ni sykluser over 8 uker.347
