Abstrakt

Castleman sykdom (CD) er en sjelden godartet lymfoproliferativ lidelse, hvis etiologi er uklar. Klinisk kan det manifestere seg som lokalisert sykdom (unicentrisk) eller spredt sykdom (multicentrisk). CD forekommer i thorax i 70% av tilfellene, mage og bekken i 15%, og i nakken i 10-15% av tilfellene. Vi presenterer et tilfelle av en pleural masse plassert bakover i en paraspinal plassering, som ble oppdaget forresten i en 50 år gammel mann og ble senere resektert etterfulgt av en uventet diagnose Av Castleman sykdom ved histologisk undersøkelse. I denne rapporten vurderer vi de kliniske og histologiske funnene i en sjelden presentasjon Av Castleman sykdom og diskuterer funnene i dette tilfellet som en del av en samlet gjennomgang av de typiske radiologiske funnene som er sett i Castleman sykdom.

1. Innledning

Castleman sykdom (CD), også kjent som angiofollikulær lymfeknutehyperplasi eller gigantisk lymfeknutehyperplasi, er en uvanlig ikke-malign lymfoproliferativ lidelse først beskrevet Av Benjamin Castleman i 1954 . Det kan oppstå i alle aldre med en topp forekomst i tredje og fjerde tiår. CD forekommer i thorax i 70% av tilfellene, mage og bekken i 15%, og i nakken i 10-15% av tilfellene . Klinisk kan det manifestere seg som lokalisert sykdom (unicentrisk) eller utbredt sykdom (multisentrisk) og histologisk er det klassifisert som hyalinvaskulær, plasmacytisk eller blandet cellularitetstype sykdom. Vi rapporterer en sjelden presentasjon av unicentric Castleman sykdom, som presenteres som en pleural masse, plassert i en paraspinal plassering i en asymptomatisk 50 år gammel mannlig pasient.

2. Case Report

en 50 år gammel mannlig pasient ble funnet å ha en mediastinal masse på en brystrøntgen utført før kirurgisk reparasjon av en tibialbrudd. Han var asymptomatisk og nonsmoker. Hans tidligere medisinske historie var unremarkable.

Fysisk undersøkelse av kardiorespiratorisk system var normalt. En full blodprosent og biokjemisk profil var normal.

Brystradiografi viste en 5 cm venstre sidet pleural eller mediastinal masse (Se Figur 1).

en ct i brystet, med intravenøs kontrast, viste en homogent forsterkende, godt avgrenset, lobulert pleuralmasse plassert bakover i en venstre paraspinal plassering ved siden av den nedadgående thorakale aorta. Det var ingen invasjon av lokalt vev eller utvidelse av tilstøtende nevrale foramina (Se Figur 2). Ved magnetisk resonansavbildning (MRI) ble lesjonen funnet å være litt hyperintensert til skjelettmuskulatur på T1-vektede MRI-sekvenser og heterogent høy signalintensitet på T2-vektede bilder (Se Figur 3 og 4). Det var sterk homogen kontrastforbedring av lesjonen etter intravenøs gadoliniumadministrasjon (Se Figur 5). CT i magen og bekkenet var normalt.

Differensialdiagnose basert på konstellasjonen av bildefunn var mesotheliom, pulmonal hyaliniserende granulom, lymfom, schwannom, nevrofibroma eller ganglioneurom. Pasienten fortsatte å åpne thorakotomi og gjennomgikk ukomplisert primær excision. Histologisk undersøkelse avslørte hyaline vaskulær variant unicentric Castleman sykdom. HIV-testen var negativ. Pasienten ble henvist til en hematolog for overvåking og forblir asymptomatisk 8 måneder etter kirurgisk excision.

3. Diskusjon

Castleman sykdom er en sjelden sykdom; insidensen av denne lymfoproliferative lidelsen er usikker, og mye av de tilgjengelige dataene er kun gitt ved isolerte kasusrapporter.etiologien til tilstanden er ukjent, men den er beskrevet i forbindelse med en rekke tilstander, inkludert humant immunsviktvirusinfeksjon (HIV) , humant herpesvirus 8-infeksjon (HHV-8), Kaposi sarkom, Hodgkins lymfom, ikke-Hodgkins lymfom OG syndrom (polynevropati, organomegali, endokrinopati, m-protein og hudforandringer).

Patologisk er det to store histologiske subtyper: hyaline vascular subtype og plasmacytic; det kan noen ganger være en blandet subtype. Alternativt kan det klassifiseres i henhold til sin biologiske oppførsel som unicentrisk eller lokalisert sykdom eller multisentrisk. CD manifesterer oftest som unicentrisk sykdom, som alltid er hyalinvaskulær type mens multisentrisk sykdom vanligvis er plasmacytisk type .de fleste pasienter med unicentrisk sykdom er asymptomatiske eller kan ha forstørrede lymfeknuter. Konstitusjonelle symptomer som feber, nattesvette og vekttap er ofte sett hos pasienter med multisentrisk sykdom.Thoracic Castleman sykdom kan presentere som en enslig, ikke-invasiv mediastinal eller hilar masse (50% av tilfellene), en dominerende masse med involvering av sammenhengende strukturer (40% av tilfellene), eller som en sammenfiltret lymfeknute masse (10% av tilfellene).

Mindre Vanlig kan det oppstå andre steder, inkludert lunge, pleura (som i dette tilfellet) og perikardium. Nøkkelkarakteristikken for unicentrisk Castleman sykdom er homogent intens kontrastforbedring som reflekterer lesjonens hypervaskularitet .

CD kan atypisk ha et heterogent utseende PÅ CT i nærvær av intern forkalkning, nekrose eller fibrose .Multisentrisk thorax CD viser typisk forsterkende mediastinale og bihilære lymfeknuter, tynnveggede cyster, centrilobulære knuter, opasiteter i grunnglass og bronkiektase .

Multisentrisk abdominal sykdom er preget av hepatosplenomegali, diffus lymfadenopati, ascites og fortykkelse av retroperitoneal fascia .

Lesjoner er typisk lett hyperintense til skjelettmuskulatur på T1-vektede MR-sekvenser og heterogent hyperintense på T2-vektede bilder med avid homogen forbedring etter kontrastadministrasjon .

Komplett kirurgisk excision av den involverte lymfeknude er behandling av valg hos pasienter med unicentrisk CD og er vanligvis kurativ.

Behandlingsalternativer inkluderer debulking kirurgi og / eller immunokjemoterapi for multisentrisk sykdom, hvis utfall er sammenlignbare . CD av pleura har blitt rapportert i tidligere rapporter å være assosiert med fremtredende pleurale arterier og fremtredende adhesjoner til tilstøtende lunge . Disse faktorene kan påvirke kirurgisk reseksjon, noe som resulterer i betydelig blodtap og noen ganger gjør VATS reseksjon teknisk vanskelig eller umulig. Pasienter med multisentrisk sykdom kan sporadisk kjøre et raskt progressivt kurs, noe som kan være dødelig.

4. Konklusjon

Castleman sykdom er en sjelden tilstand, og videre forskning på mulig etiologi og behandling, spesielt av multisentrisk sykdom, er nødvendig. Det er en flott etterligning av både godartede og ondartede forhold i nakken, thorax og underliv. Det presenterer oftest som en ivrig forsterkende lymfeknudemasse i thorax eller underliv. Selv om det er sjeldent, bør tilstedeværelsen av ivrig forbedring i en thoraxlesjon, selv når den ligger i bakre mediastinum eller pleura, øke mistanke om CD.

Tidligere rapporter har antydet at reseksjon AV CD-masser kan være vanskelig på grunn av tilhørende fremtredende fartøy eller adhesjoner, og passende utheving av MULIGHETEN for CD preoperativt kan lette hensiktsmessig preoperativ planlegging.

Anerkjennelse

Dr. Kevin Murphy, Mb, FRCR Rcsi, Cork University Hospital, Cork, Irland, har spilt en rolle i redigering av papiret.