Diskusjon

Medfødt fravær av perikardium er anslått å forekomme hos 1 av 13 000 personer med et forhold mellom mann og kvinne på 3:1. Det kan oppdages i alle aldre med gjennomsnittsalder på deteksjon ved 21 år. Hele perikardiet eller bare en del kan være fraværende. Partielle defekter er de vanligste og forekommer oftest over venstre atriell appendage. Diafragmatiske, høyre atrielle og svc perikardiale defekter er mindre vanlige. Hele fraværet av perikardiet er sjeldent. Flere hjerte-og mediastinale abnormiteter er forbundet med denne tilstanden, inkludert ASD, PDA, tetralogi Av Fallot, bronkogene cyster, diafragmatisk brokk, mitralstenose og pulmonal sekvestrasjon. Delvis fravær plasserer pasienter i fare for herniation gjennom defekten med strangulering av hjertevev(klassisk venstre atrial appendage). Radiologiske tegn på CXR inkluderer interposed lunge mellom aorta og lungearterien (AP vindu), lunge mellom hjertet og diafragma, lunge mellom høyre atrium og høyre ventrikkel utløpskanalen og fremtredende pulmonal vaskulatur hvis en shunt er til stede (mulig, men uprøvd i dette tilfellet). CT kan vise kontinuitet i perikardialrommet med pleurhulen. Pasienter kan oppleve hjertebank, takykardi, dyspnø, synkope og intermitterende brystsmerter. Brystsmerter oppstår sekundært til vridning av de store karene og trykk på kranspulsårene som ligger ved defektens kant. EKG-funn kan omfatte høyre akse avvik og høyre grenblokk. Hvis pasienten har hatt en pneumothorax, vil det oppstå et pneumoperikardium. Hvis symptomene dikterer eller alvorlige medfødte mangler er tilstede, kan kirurgisk lukning av perikardiet med en pleural klaff eller reseksjon av perikardiet utføres.

Klikk her For mer informasjon Om Anvendt Radiologi Online.