Innledning
En 25 år gammel Mann Av Pakistansk opprinnelse født i Storbritannia ble innlagt med en 3-dagers historie med tetthet i brystet og hjertebank. Brysttettheten var sentral og tung i naturen uten stråling. Palpitasjoner var vanlige, og begge symptomene oppstod i paroksysmer på opptil 10 sekunder. Han hadde aldri opplevd disse symptomene før. Han hadde en sykehistorie med velkontrollert astma på β-adrenerg agonist og steroidinhalatorer, og han var sykelig overvektig med en kroppsmasseindeks på 43 kg / m2.
han røykte 2 sigaretter per dag og nektet å konsumere alkohol eller ulovlige rusmidler. Han bodde hos sine foreldre og jobbet som leder av et nettbasert detaljhandelsfirma. Hans mor hadde hatt et tidligere forbigående iskemisk angrep; hans far hadde et hjerteinfarkt i 40-årene og ble behandlet for lungetuberkulose i 1985.Dr Lefroy: denne unge pasienten presenterer nylig brystsmerter og hjertebank. Differensialdiagnosen er bred på dette stadiet; i en eldre pasient vil det være viktigst å vurdere og utelukke akutt koronarsyndrom. Selv om det er uvanlig hos yngre pasienter, kan et akutt koronarsyndrom forekomme hos de med tradisjonelle risikofaktorer som røyking, fedme, hypertensjon og diabetes mellitus. En rekke arvelige lidelser predisponerer også for tidlig koronararteriesykdom som familiær hyperkolesterolemi og Faktor V Leiden. Andre sjeldne årsaker inkluderer spontan koronar disseksjon og paradoksal emboli gjennom en patent foramen ovale. Det er også viktig å vurdere vasospasme fra ulovlige stoffer som kokain.
Myokarditt bør også betraktes som en differensial for denne pasienten. Slike pasienter kan oppleve hjertesvikt, hjertearytmier eller brystsmerter som etterligner akutt koronarsyndrom. Det er også mulig at hjertearytmi er den primære patologien med symptom på brysttetthet sekundært til takykardi.
Endelig er det viktig å vurdere gastrisk patologi som gastroøsofageal refluks eller esophageal spasm i differensialdiagnosen. Unge pasienter kan også lide av angstrelaterte brystsymptomer og hjertebank uten organisk patologi, men dette bør være en diagnose av utelukkelse.
ved undersøkelse var hjertelyder 1 og 2 tilstede uten ekstra lyder. Apex-takt ble ikke forskjøvet og jugulært venetrykk ble ikke forhøyet. Brystet var klart for auskultasjon. Magen hans var myk og ikke øm uten organomegali. Hans blodtrykk var 113/72 mm Hg, puls var 93 bpm, oksygenmetning var 96% på luft, og temperaturen var 36,5°C. HANS opptak EKG er vist I Figur 1.
Figur 1. Pasientens FØRSTE EKG viser sinusrytme, med hyppig multifokal ventrikulær ektopi og 2 mm st-segmenthøyde med t-bølge inversjon I fører V2 Og V3.
Dr Lefroy: HANS EKG er unormalt og demonstrerer sinusrytme, sporadisk for tidlig atriekontraksjon/for tidlig ventrikulær sammentrekning, OG st-segmenthøyde med bifasisk t-bølge I fører V2 og V3. Dette mønsteret har blitt kalt En Wellen mønster som er forbundet med proksimale venstre fremre synkende arterie stenose. Multifokal ventrikulær ektopi er en bekymringsfull funksjon i presentasjonen, noe som indikerer ventrikulær hyperexcitabilitet sekundært til enten myokardisk iskemi eller betennelse.
han gjennomgikk akutt koronar angiografi, som viste normale koronarer uten stenose eller okklusiv sykdom. Røntgenbildet ble rapportert som normalt. Blodresultatene viste et forhøyet totalt antall hvite blodlegemer på 12,7×109 celler / L med en nøytrofili på 11,3×109 nøytrofile granulocytter / L. C-reaktivt protein var normalt ved 7 mg / L (normalt<10 mg/L). Troponin i ble mildt hevet til 0.086 µ/l (normal<0.03 µ / L). Urea og elektrolytter, leverfunksjonstester, kalsium, albumin og koagulering var alle normale.Dr Lefroy: en hevet troponin i-analyse kombinert med leukocytose, brystsmerter, EKG-endringer og normale kranspulsårer på angiografi favoriserer sterkt diagnosen myokarditt. Det er ingen kliniske eller radiologiske tegn på hjertesvikt. Differensialdiagnose av koronarsykdom-negativt troponin – positivt syndrom er Gitt I Tabell 1.1
| iskemi (ubalanse i tilbud/etterspørsel) | aortadisseksjon |
| alvorlig aortaklaffstenose | |
| alvorlig hypotensjon/hypertensjon | |
| Hypertrofisk kardiomyopati | |
| Hypertrofi av Venstre ventrikkel | Koronar vasospasme |
| Koronar vasospasme | |
| rowspan=»1″>koronar emboli | |
| anemi | ikke-iskemisk | myokarditt |
| myokarditt | |
| peripartum kardiomyopati | |
| takotsubo (stress) kardiomyopati | |
| Akutt eller kronisk hjertesvikt | |
| direkte myokardskade (f. eks. traumer, hjertekirurgi) | Kardiotoksiske legemidler (f. eks. antracykliner) |
| Kardiotoksiske legemidler (f. eks. antracykliner) | |
| infiltrative lidelser (F. Eks. Amyloidose) | |
| elektrisk Kardioversjon/defibrillering | akutt nevrologisk hendelse (f. eks. slag, subaraknoid blødning) |
| lunge emboli | |
| Pulmonal hypertensjon | |
| Sepsis | |
| hard trening |
tilpasset fra»tredje universell definisjon av hjerteinfarkt»av thygesen et al.1
Myokarditt presenterer ofte symptomer på tretthet, redusert treningstoleranse og hjertebank. Pasienter rapporterer ofte prekordiale brystsmerter, og ≈6% vil ha smerter som etterligner akutt myokardinfarkt. Det vanligste patologiske korrelatet er lymfocytisk myokarditt av idiopatisk eller viral opprinnelse.
Videre undersøkelse er angitt i denne presentasjonen. Hjerte biomarkører er uspesifikke og er forhøyet i bare et mindretall av individer.2 EKG har dårlig følsomhet og spesifisitet, med de vanligste abnormiteter som ikke-spesifikke st / T-bølgeforandringer. Visse trekk (venstre grenblokk, unormal hjerteakse, forlenget qtc-intervall > 440 millisekunder og hyppig ventrikulær ektopi) er forbundet med dårligere prognose.3 Ekkokardiografi er lett tilgjengelig og tillater vurdering av venstre ventrikulær funksjon og tilstedeværelse eller fravær av perikardial effusjon og utelukkelse av andre diagnoser Som Takotsubo kardiomyopati (stress) eller hypertrofisk kardiomyopati. Det er ingen spesifikke trekk ved myokarditt på transthorak ekkokardiografi; mønstre som etterligner dilatert, iskemisk og hypertrofisk kardiomyopati har alle blitt beskrevet.4 Hjertemagnetisk resonansavbildning (MRI) er et fremvoksende verdifullt verktøy i diagnosen myokarditt, og et argument kan gjøres for i stedet å gå direkte til denne modaliteten. En kombinasjon Av t2-vektede bilder med tidlig og sen gadoliniumforbedring anbefales for tiden.5,6 Hjerte MR kan føre til en diagnose i 65% til 90% av personer med koronarsykdom–negative troponin-positive brystsmerter og er i stand til å diskriminere mellom myokarditt (50% -60%), infarkt (11% -12%), Og Takotsubo kardiomyopati (3,4% -14%).7,8 det er imidlertid begrenset av kostnad og tilgjengelighet og er utelukket hos de med implanterte hjerteapparater eller, som i dette tilfellet, morbid fedme.Virusinfeksjoner er den vanligste identifiserbare årsaken til myokarditt, med viralt genom detekterbart på endomyokardbiopsi i opptil 67% av tilfellene.9 Klassisk har adenovirus Og enterovirus (spesielt Coxsackie B) vært involvert, men nyere bevis tyder på en mer fremtredende rolle for parvovirus B19 og humant herpesvirus 6.9, 10 I en serie hadde bare 4% av pasientene med positiv viral serologi det samme virale genomet identifisert på endomyokardbiopsi, noe som ga en spesifisitet på 9% og en følsomhet på 77%.11 men rutinemessig serologisk testing utføres ofte og kan bidra til å bekrefte diagnosen viral myokarditt og for å unngå behovet for invasive prosedyrer som endomyokardbiopsi.
Disse pasientene responderer normalt på standardbehandling for hjertesvikt i form av legemidler (angiotensinkonverterende enzymhemmer/β-blokker) og mekanisk eller farmakologisk sirkulasjonsstøtte etter behov, spesielt ved fulminant-presentasjoner.12
håndholdt transtorakal ekkokardiografi ble utført og dokumentert normal venstre ventrikkelfunksjon. Korte løp av supraventrikulær takykardi ble fanget på telemetri. Diagnosen myoperikarditt ble gjort, og pasienten ble startet på en β-blokkering, observert i 24 timer og tømt hjem for poliklinisk oppfølging.Dr Lefroy: pasienter med myokarditt tilstede på et spekter fra subklinisk sykdom til plutselig død. Denne pasienten er ikke i hjertesvikt, har normal venstre ventrikulær funksjon, og har ingen vedvarende ventrikulær takyarytmi ved kontinuerlig EKG-overvåking. Det er viktig at det ikke er tegn på perikardeffusjon, noe som tyder på en underliggende inflammatorisk prosess og kan forutsi økt risiko for perikardial tamponade. Det mest sannsynlige patologiske korrelatet er lymfocytisk myokarditt, hvis behandling støtter standard hjertesvikt medisiner hvis venstre ventrikulær dysfunksjon er tilstede. Dårlige prognostiske egenskaper inkluderer avansert New York Heart Association funksjonsklasse, positiv immunhistologi og mangel på β-blokkerbehandling, men ikke venstre ventrikulær ejeksjonsfraksjon.13 tilstedeværelsen av sen gadoliniumforbedring på hjerte-MR kan være en uavhengig prediktor for hjerte-og allårsaksdødelighet.14 sykdommen er vanligvis selvbegrensende, og selv om dødeligheten er høy (20% ved 1 år), er det ingen entydige tegn på nytte for rutinemessig bruk av immunosuppresjon hos disse pasientene.15 Vi tror imidlertid at behandling med høye doser kortikosteroider bør vurderes i tilfeller av biopsi-bevist fulminant myokarditt der det er rask nedgang i ventrikulær funksjon.
han presenterte igjen 23 dager senere med en gjentakelse av hjertebank og nyutviklet kortpustethet ved anstrengelse. Han ble innlagt FRA EKG-avdelingen med en bred qrs-kompleks takykardi (Figur 2) og et blodtrykk opprettholdt ved 96/77 mm Hg. Han ble elektrooverført kjemisk med amiodaron til sinusrytme med hyppige ventrikulære ektopiske slag og ble startet med vanlig amiodaron og β. Troponin i var forhøyet ved 0,116 µ / L (<0,03 µ/L). En formell avdelings ekkokardiogram ble utført som viste globalt svekket venstre ventrikkel funksjon med en estimert ejeksjonsfraksjon på 15% til 20% (Film I i online-only Data Supplement).
Figur 2. Pasientens EKG på å presentere med hjertebank. Rytmen viser en vanlig bred kompleks takykardi som mest sannsynlig representerer ventrikulær takykardi gitt pasientens nedsatt venstre ventrikulær funksjon.
Dr Lefroy: Selv om en form for pre-excited takykardi kunne tenkes å forårsake denne brede qrs-kompleks takykardi, ble arytmen ansett som mest sannsynlig å være av ventrikulær opprinnelse på grunn av tegn på venstre ventrikulær svekkelse og fravær av pre-excitasjon under sinusrytme i tidligere EKG-opptak. Det er subtile tegn på a-v dissosiasjon med forslaget om p-bølger lagt på st-segmenter, og definerer denne rytmen som ventrikulær takykardi (VT).
denne pasienten har utviklet vedvarende VT med hemodynamisk kompromiss og raskt progressiv venstre ventrikulær dysfunksjon. Vårt inntrykk var at DETTE mest sannsynlig representerte VT forekommer hos en pasient med kardiomyopati snarere enn vedvarende VT forårsaker svekket venstre ventrikkel funksjon. Man må nå vurdere sjeldnere årsaker til myokarditt som sarkoidose, granulomatose med polyangiitt, gigantcellemokarditt (GCM), hypersensitivitetsmokarditt eller hjertelymfom. En felles uttalelse Fra American Heart Association, American College Of Cardiology og European Society Of Cardiology fortaler endomyokardbiopsi hos pasienter med symptomstart på mellom 2 uker og 3 måneders varighet assosiert med en utvidet venstre ventrikel, ventrikulære arytmier, hjerteblokk eller manglende respons på vanlig omsorg innen 1 til 2 uker.16 Indikasjoner for endomyokardbiopsi er oppført i Tabell 2.
| Klinisk Scenario | Klasse Av Anbefaling | Nivå Av Bevis | |
|---|---|---|---|
| hjertesvikt <2-wk varighet assosiert med en normal eller utvidet venstre ventrikkel og hemodynamisk kompromiss | l | b | |
| ny hjertefeil på 2-wk til 3-mo varighet med utvidet venstre ventrikel og nye ventrikulære arytmier, andre eller tredje grads hjerteblokk, eller manglende respons på vanlig pleie innen 1-2 wk | l | B | |
| B | |||
| B | |||
| rowspan=»1″ > Hjertesvikt av > 3-mo varighet med utvidet venstre ventrikel og nye ventrikulære arytmier, andre eller tredje grads hjerteblokk, eller manglende respons på vanlig pleie innen 1-2 uker | lla | lla | C |
| Hjertesvikt MED DCM med mistenkt allergisk reaksjon og/eller eosinofili | lla | C | |
| C | |||
| C | |||
| C | |||
| rowspan=»1″ > Hjertesvikt forbundet med mistenkt antracyklin toksisitet | lla | c | hjertesvikt forbundet med uforklarlig Restriktiv kardiomyopati | lla | c |
| Mistenkte hjertesvulster | lla | C | Uforklarlig kardiomyopati hos barn | lla | c |
| new-onset hjertesvikt av 2-wk til 3-mo varighet med en utvidet venstre ventrikkel uten nye ventrikulære arytmier, andre – eller tredjegrads hjerteblokk som reagerer på vanlig pleie innen 1-2 Wk | llb | b | |
| Hjertesvikt >3-mo varighet med en utvidet venstre ventrikel uten nye ventrikulære arytmier, andre – eller tredje grads hjerteblokk som reagerer på å svare på vanlig omsorg innen 1-2 wk | llb | c | |
| hjertesvikt med uforklarlig hcm | llb | c | |
| mistenkt arvd/c | llb | C | |
| Unexplained ventricular arrhythmias | llb | C | |
| Unexplained atrial fibrillation | lll | C |
ARVD/C indicates arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy; DCM, dilated cardiomyopathy; and HCM, hypertrophic cardiomyopathy. Tilpasset fra «Endomyokardbiopsiens Rolle i Behandlingen av Kardiovaskulær Sykdom: En Vitenskapelig Uttalelse Fra American Heart Association, American College Of Cardiology og European Society Of Cardiology» Av Cooper et al. 16
Invasiv elektrofysiologisk testing av hjertet var normal, uten at det ble påvist induktiv VT eller tilleggsvei.
Dr Lefroy: En elektrofysiologisk studie ble utført for å bekrefte at diagnosen VT var korrekt og for å utelukke andre årsaker til bred qrs-kompleks takykardi, spesielt pre-excited takykardi som antidromisk atrioventrikulær reentrant takykardi. Sistnevnte var usannsynlig med tanke på fravær av pre-excitasjon på sinusrytme EKG, men det ble likevel ansett som viktig å utelukke, særlig i lys av den diagnostiske usikkerheten som konfronterte oss på den tiden.
Seks endomyokardbiopsier ble tatt. De ble rapportert å vise separasjon av myocytter ved et inflammatorisk infiltrat bestående av lymfocytter, histiocytter og en sporadisk multinukleat gigantcelle. Det var ingen godt dannet granulomata eller nekrose(Figur 3).
Figur 3. Histologi bilder fra en høyre ventrikkel endomyokardbiopsi. Den lave effekten av hjertebiopsi (A) illustrerer separasjon av myocytter ved et inflammatorisk infiltrat. Dette er vist å være sammensatt av lymfocytter, histiocytter og en sporadisk multinukleat gigantcelle på medium – Og høydrevne visninger (B).
Dr Sheppard: Dette er mest konsistent med en DIAGNOSE AV GCM. Myokarditt er ofte idiopatisk eller resultat av virusinfeksjon som gir en lymfocytisk myokardinfiltrat på histologisk undersøkelse. Av de sjeldne årsakene har hjertesarkoidose og GCM et lignende histologisk utseende med gigantiske celler tilstede i begge. Tilstedeværelsen av granulomata og fibrose favoriserer sarkoidose, mens myocyttnekrose og eosinofili i fravær av godt dannet granulomata er mer konsistente MED GCM.
Videre undersøkelse med hjerte-MR var ønsket, men kunne ikke oppnås på grunn av pasientens kropp habitus. En implanterbar kardioverter-defibrillator (ICD) ble satt inn. Han ble startet på immunsuppressiv terapi i form av høydose steroider (1 g metylprednisolon intravenøst daglig i 3 dager og deretter 80 mg prednisolon oralt en gang daglig) og kanin antithymocyte globulin (150 mg over 6 timer, 3 doser over 3 påfølgende dager).Dr Lefroy: GCM er en sjelden og ofte dødelig lidelse som påvirker unge voksne. Det er en patologisk diagnose preget av inflammatorisk celleinfiltrasjon med myocyttnekrose og tilstedeværelsen av multinucleerte gigantiske celler som ble laget utelukkende på obduksjon til adventen av endomyokardbiopsi i 1987.
presentasjonsfunksjonene TIL GCM er ikke forskjellige fra andre former for myokarditt. Manglende respons på vanlig støttebehandling bør få klinikeren til å vurdere GCM som en differensial. Ventrikulære arytmier (29%) og høyverdig hjerteblokk (15%) finnes oftere hos pasienter MED gcm eller hjertesarkoidose enn hos de med lymfocytisk myokarditt.12 endomyokardbiopsi har høy følsomhet (85%) på grunn av mønsteret av diffus involvering av endokardiet i de fleste tilfeller.17 Omtrent 20% vil derfor kreve en andre prosedyre for diagnose, og hjerte MR kan være nyttig ved valg av et område til biopsi for et større diagnostisk utbytte. Selv om det har høy følsomhet og spesifisitet ved diagnosen myokarditt, er hjerte MR ikke i stand til å identifisere spesifikke patologier som GCM.5 Når det er en høy indeks av mistanke, men høyre ventrikulær biopsi er normal, bør en venstre ventrikulær biopsi vurderes, men den betydelige tromboemboliske risikoen ved denne prosedyren bør tas i betraktning.Ubehandlet GCM er assosiert med dårlig overlevelse, derfor er tidlig DIAGNOSE av GCM viktig fordi utfallet er dramatisk forbedret med passende immunsuppresjon. Studiedata for GCM er begrenset til små observasjonsstudier og kasuserier. En retrospektiv observasjonsstudie i 1997 av 63 pasienter samlet internasjonalt i Gigcelle Myokardittbehandlingsregisteret fant signifikant økt overlevelse assosiert med immunsuppresjon med prednisolon pluss et annet middel som ciklosporin eller azatioprin (12.3 måneder) sammenlignet med konservativ terapi eller steroider alene (3,0 måneder). Graden av hjertetransplantasjon eller død var 89%.12 en prospektiv studie som sammenlignet steroider MED GCM rapportert i 2008 etter å ha registrert 11 pasienter. Som et resultat av problemer med pasienter som reduserte randomisering, ble 7 behandlet med steroider og ciklosporin i 12 måneder og 4 mottok også muromonab-CD3 i 10 dager. Dødeligheten ved 1 år var lavere ved 9%, med 18% som gjennomgikk hjertetransplantasjon.18 det finnes ytterligere anekdotiske data fra kasusrapporter om klinisk bedring etter immunsuppresjon med kombinasjoner av steroid, ciklosporin, azatioprin, muromonab-CD3 og antitymocyttglobulin hos kanin.19 Hjertetransplantasjon er en effektiv behandling, med 71% 5-års overlevelse, MEN GCM gjenoppstår hos ≈20% til 25% av pasientene.12
beslutningen om Å bruke EN ICD og tidspunktet FOR ICD-plassering i slike tilfeller er utfordrende. Vi vurderte at denne pasienten som hadde tilbakevendende VT og forverret venstre ventrikulær funksjon, hadde høy risiko for plutselig arytmisk død. Men med en potensielt behandlingsårsak som ble identifisert, håpet vi at det ville være en god sjanse for at venstre ventrikulær funksjon ville bli bedre over tid, og at risikoen for plutselig død ville redusere. Hvis DET skulle være tilfelle, kan implantasjonen av EN ICD betraktes som en bro til utvinning på samme måte som EN ICD kan implanteres hos noen pasienter som en bro til hjertetransplantasjon. Pasienten kan derfor med rimelighet bli tømt hjem med EN ICD i stedet for å måtte bli innlagt på sykehus i en ubestemt periode som venter på potensiell utvinning.
VT-ablasjon ble vurdert, men ikke gjennomført i den tidlige fasen av presentasjonen fordi det var tegn på pågående aktiv myokardbetennelse, og det finnes ingen data som tyder på AT VT-ablasjon forbedrer utfallet under disse omstendighetene. De fleste operatører vil reservere VT ablasjon for bruk i tilfeller der det er tegn på en fast arr-relaterte reentrant krets vanligvis relatert til tidligere hjerteinfarkt, hvor høy suksessrate kan oppnås. Selv i disse tilfellene er det ingen avgjørende bevis på AT VT-ablation forbedrer pasientoverlevelsesraten; VT-ablasjon kan derfor bare gi symptomatisk lindring.
det Ble utført en computertomografi av brystet som avslørte en subkarinal lymfeknutemasse på 53×26 mm og en forstørret høyre paratracheal lymfeknute. Beregnet tomografi av abdomen og bekkenet viste en 75×82 mm lymfeknutemasse i epigastrium nær porta hepatis uten forkalkning eller cystisk endring. En fluorodeoksyglukose positronemisjonstomografi computertomografi ble også oppnådd, viser unormal nodal aktivitet i høyre paratracheal og subcarinal regioner uten økt opptak i massen ved porta hepatis.
Dr Lefroy: Beregnet tomografi ble søkt fordi GCM er assosiert med inflammatoriske lidelser i ≈20% av tilfellene og har vært assosiert med både hematologisk og solid-organ malignitet, inkludert thymoma.20 Det er imidlertid ingen bevis for å støtte bruken av rutinemessig tverrsnittsavbildning hos pasienter med GCM. Ingen unormaliteter ble rapportert på den første brystradiografien. På dette stadiet ble de viktigste differensialdiagnosene i denne pasienten følt å være lymfoproliferativ sykdom og tuberkulose.
Spesialistuttalelser fra hematologi-og respirasjonsteamene ble søkt. Ytterligere blodprøver viste et positivt cytoplasmatisk antineutrofil cytoplasmatisk antistoff med en proteinase 3 titer på 118. Mantoux-testen var positiv med 16 mm indurasjon etter 48 timer, og tuberkuloseinterferon-γ frisettingstest var positiv. Negative resultater inkluderte antinukleært antistoff, reumatoid faktor, hepatitt B og C og HIV. Følgende tester var normale: C3 / 4, serumproteinelektroforese, immunglobuliner og skjoldbruskfunksjon. Pasienten ble utskrevet hjem med prednisolon 40 mg, amiodaron, mexiletin, β-blokker og angiotensinkonverterende enzymhemmer med endobronkial ultralydstyrt lymfeknute finnålsaspirasjon planlagt som poliklinisk.
Dr Lefroy: Autoimmun profil (inkludert antinukleært antistoff og antineutrofilt cytoplasmatisk antistoff) ble utført for å utelukke sameksisterende inflammatoriske lidelser som tidligere diskutert. Funnet av et isolert positivt antineutrofilt cytoplasmatisk antistoff i dette tilfellet er uspesifikt og ikke antatt å være av klinisk betydning.
han ble gjennomgått av åndedrettslaget som poliklinisk 64 dager etter den første presentasjonen. Histologien fra mediastinalt lymfeknutevev med finnålsaspirasjon viste ikke-kaserende granulomata. Både Ziehl Neelson-farging og polymerasekjedereaksjonstesting for tilstedeværelse av mycobacterium tuberculosis var negative. Han ble startet på firedobbelt antituberkuløs terapi med rifampicin, isoniazid, pyrazinamin og etambutol.Dr Lefroy: den kliniske mistanke om tuberkuloseinfeksjon er høy, foreslått av positive Mantoux-og interferon-γ frisettingstester, granulomata på histologi og positiv familiehistorie. Det skal bemerkes at Både Mantoux-og interferon-γ frisettingstester brukes i diagnosen latent, men ikke aktiv tuberkulose, og at positiv testing bare representerer tidligere eksponering. En diagnose av aktiv tuberkulose krever mikroskopi, kultur av respiratoriske sekresjoner eller histologi, og kultur av vev for mistanke om ikke-respiratorisk tuberkulose. Langvarig kultur er nødvendig i 3 til 8 uker (sensitivitet, 80%; spesifisitet, 98%) og er nødvendig for identifisering og sensitivitetstesting av legemidler. Nyere tuberkulosenukleinsyreforsterkningstester bruker en polymerasekjedereaksjonsteknikk for å gi et resultat innen 24 til 48 timer (følsomhet, 92%; spesifisitet, 98%). Tilstedeværelsen av granulomata på biopsi tyder sterkt på aktiv tuberkulose i denne kliniske konteksten til tross for negativ Ziehl Neelson-farging og polymerasekjedereaksjon, og han ble startet på firedobbelt terapi tilsvarende.
Han ble innlagt på sykehus på dag 80 etter den første presentasjonen med ytterligere episoder av hjertebank. Forhør AV HANS ICD viste 6 episoder AV VT som krever elektrisk kardioversjon. En gjentatt ekkokardiogram viste nå normal venstre ventrikkel systolisk funksjon med en normal hulrom størrelse (Film II i online-only Data Supplement). Hvilende EKG viste oppløsning av fremre st-segment endring, med vedvarende t-bølge inversjon anteriort (Figur 4).
Figur 4. Hvilende EKG har nå nesten normalisert seg etter behandling (A) med oppløsning AV ST-segmenthøyde anteriort og reduksjon i premature ventrikulære ektopiske slag, Mens t-bølgeinversjon forblir. Implanterbar cardioverter-defibrillator forhør (B) avslører en episode av ventrikulær takykardi vellykket behandlet med antitakykardi pacing. Enheten starter en serie på 8 hurtig tempo beats (pil) som er vellykket i å avslutte arytmi.
kulturresultater ble tilgjengelig fra mediastinal lymfeknute finnål aspirat. De bekreftet fullt sensitiv mycobacterium tuberculosis, og han ble trappet ned til dobbel antituberkuløs terapi med rifampicin og isoniazid.
Ytterligere 6 sjokk fra ICD førte til en annen opptak 166 dager etter den første opptaket. Enhet forhør viste tilbakevendende episoder AV VT vellykket behandlet av antitakykardi pacing (vist ifigur 4) og ytterligere 6 episoder AV VT avsluttet ved elektrisk kardioversjon. Hans antiarytmiske legemiddelbehandling ble justert med mexiletin endret til flekainid.
en gjentatt endomyokardbiopsi ble utført. Det viste ingen aktiv betennelse, men tegn på myokardfibrose(Figur 5). En gjentatt computertomografi av thorax/buk/bekken ble utført, som viste en reduksjon i størrelsen på mediastinale lymfeknutemasser, men svært liten reduksjon i massen ved porta hepatis.
Figur 5. Histologiske bilder fra endomyokardbiopsi etter behandling (5 måneder senere). Laveffektbildet (A) viser separasjon av myocytter med hypocellulær fibrose og ingen inflammatorisk infiltrat. Det er ny kardannelse med spredte lymfocytter og fibrøst vev (B), noe som tyder på løst betennelse.
Dr Lefroy: hans pågående ventrikulære arytmier er sekundære til reentrante kretser assosiert med myokardisk arrdannelse fra den nå løste inflammatoriske prosessen. Hans venstre ventrikulære funksjon har blitt betydelig forbedret med behandling og er nå normal.
Flekainid ble valgt for sin høye grad av antiarytmisk effektivitet, mangel på tendens TIL qt-forlengelse og torsade-de-pointes, enkel administrasjon både oralt og intravenøst, kort halveringstid (f.eks. Advarslene som ble fremsatt av funnene Fra Cardiac Arrhythmia Suppression Trial (CAST), ble ikke ansett å være direkte anvendelige i dette tilfellet, da CAST bare inkluderte pasienter med iskemisk hjertesykdom, og den største bekymringen var en økning i risikoen for plutselig, antatt arytmisk død som vår pasient ble ansett å være beskyttet av TILSTEDEVÆRELSEN AV EN ICD.21 CAST predated den utbredte bruken Av ICDs, og funnene AV CAST utelukker ikke bruk av klasse I-behandling for å undertrykke tilbakevendende symptomatisk VT hos pasienter som er beskyttet mot plutselig arytmisk død AV EN ICD.
Tuberkulose forårsaker myokarditt er sjelden. Det er hjerteintervensjon i ≈1% av tuberkulosetilfellene, men det påvirker primært perikardiet. Hjerteinfarkt ble først rapportert i 1664, men det er beskrevet av bare en håndfull kasusrapporter i litteraturen og er vanligvis en postmortemdiagnose. Som MED GCM, blir tuberkulose myokarditt anerkjent oftere antemortem22 med tilgjengeligheten av perkutan endomyokardbiopsi, men det er fortsatt ekstremt sjeldent. Tre ruter med hjertespredning foreslås: direkte infeksjon fra perikardiet, hematogen sådd og lymfatisk spredning. Tre mønstre har på samme måte blitt beskrevet: miliær, diffus infiltrativ og en nodulær type med sentral caseation. Et sett med kriterier for histologisk diagnose av tuberkulose myokarditt (ikke dekket I Dallas-Kriteriene) er foreslått, men det er for tiden ingen konsensus.23 Tuberkulosepolymerasekjedereaksjonstesting ble ikke utført på de første endomyokardbiopsiprøvene hos denne pasienten.
Respons på antituberkuløs terapi foreslås ved reduksjon i størrelsen på mediastinale lymfeknuter ved gjentatt tverrsnittsavbildning og ved normalisering av venstre ventrikulær funksjon. Det er uklart hvorfor utseendet på massen ved porta hepatis forblir uendret.
Sammendrag
denne saken fremhever viktigheten av å vurdere en bred differensialdiagnose hos en ung pasient med brystsmerter og et unormalt EKG. Sjeldnere årsaker til myokarditt som GCM bør søkes hos pasienter som utvikler ventrikulære arytmier eller høyverdig hjerteblokk fordi behandlingen er forskjellig og dramatisk påvirker utfallet. Vår pasient er det første rapporterte tilfellet AV GCM og en samtidig diagnose av tuberkulose. Det er mest sannsynlig at det histologiske utseendet til GCM skyldes tilstedeværelsen av mykobakteriell infeksjon i myokardiet, og vi tror at effektiv antituberkuløs terapi har ført til oppløsning av GCM uten behov for fortsatt langvarig immunosuppresjon.
Avsløringer
Ingen.
Fotnoter
Det Elektroniske Datatilskuddet er tilgjengelig med denne artikkelen på http://circ.ahajournals.org/lookup/suppl/doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.112.001318/-/DC1.Korrespondanse Til David C Lefroy, MBBChir, FRCP, Konsulent Kardiolog, Hammersmith Hospital, 150 Du Cane Rd, London, UK W12 0HS. E-post
- 1. Thygesen K, Alpert JS, Jaffe AS, Simoons ML, Chaitman BR, Hvit HD, Katus HA, Lindahl B, Morrow DA, Clemmensen PM, Johanson P, Hod H, Underwood R, Bax JJ, Bonow RO, Pinto F, Gibbons RJ, Fox KA, Atar D, Newby LK, Galvani M, Hamm CW, Uretsky BF, Steg PG, Wijns W, Bassand JP, Menasché P, Ravkilde j, m. m., m. m., m. m., M. m., M. m., m. M., m. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M., M. M. M., M. M. M., M. M. M., M. M. M., M. M. M., M. M. M.; Felles ESC / ACCF / AHA / WHF Task Force For Universell Definisjon Av Hjerteinfarkt. Tredje universell definisjon av hjerteinfarkt.Sirkulasjon. 2012; 126:2020–2035.LinkGoogle Scholar
- 2. Smith SC, Ladenson JH, Mason JW, Jaffe AS. Økning av hjerte troponin i assosiert med myokarditt: eksperimentelle og kliniske korrelater.Sirkulasjon. 1997; 95:163–168.Kristin halvorsen
- 3. Ukena C, Mahfoud F, Kindermann I, Kandolf R, Kindermann M, Bö M. Prognostiske elektrokardiografiske parametere hos pasienter med mistanke om myokarditt.Eur J Hjerte Mislykkes. 2011; 13:398–405.4.det norske veritas
- . Cooper Myokarditt.N Engl J Med. 2009; 360:1526–1538.
- 5. Abdel – Aty H, Gutté P, Zagrosek A, Wassmuth R, Kumar A, Messroghli D, Bock P, Dietz R, Friedrich MG, Schulz-Menger J. Diagnostisk ytelse av kardiovaskulær magnetisk resonans hos pasienter med mistanke om akutt myokarditt: sammenligning av ulike tilnærminger. J Am Coll Cardiol. 2005; 45:1815–1822.Hanne johansen
- 6. Friedrich MG, Sechtem U, Schulz-Menger J, Holmvang G, Alakija P, Cooper LT, White JA, Abdel-Aty H, Gutberlet M, Prasad S, Aletras A, Laissy JP, Paterson I, Filipchuk NG, Kumar A, Pauschinger M, Liu P; Internasjonal Konsensusgruppe Om Kardiovaskulær Magnetisk Resonans i Myokarditt. Kardiovaskulær magnetisk resonans i myokarditt: ET JACC-Hvitt Papir.J Am Coll Cardiol. 2009; 53:1475–1487.Den norske kirke
- 7. Assomull RG, Lyne JC, Keenan N, Gulati A, Bunce NH, Davies SW, Pennell DJ, Prasad SK. Rollen av kardiovaskulær magnetisk resonans hos pasienter som presenterer brystsmerter, hevet troponin og uhindrede kranspulsårer.Eur Hjerte J. 2007; 28: 1242-1249.Den norske kirke
- 8. Leurent G, Langella B, Fougerou C, LENTZ PA, Larralde A, Bedossa M, Boulmier D, Le Breton H. Diagnostiske bidrag av hjertemagnetisk resonansavbildning hos pasienter som presenterer forhøyet troponin, akutt brystsmertsyndrom og uhindrede kranspulsårer.Arch Cardiovasc Dis. 2011; 104:161–170.Den norske kirke
- 9. K hryvnja U, Pauschinger M, Noutsias M, Seeberg B, Bock T, Lassner D, Poller W, Kandolf R, Schultheiss HP. Høy forekomst av virale genomer og flere virusinfeksjoner i myokardiet hos voksne med «idiopatisk» venstre ventrikulær dysfunksjon.Sirkulasjon. 2005; 111:887–893.LinkGoogle Scholar
- 10. Mahrholdt H, Wagner A, Deluigi CC, Kispert E, Hager S, Meinhardt G, Vogelsberg H, Fritz P, Dippon J, BOCK CT, Klingel K, Kandolf R, Sechtem U. Presentasjon, mønstre av myokardskader og klinisk kurs av viral myokarditt.Sirkulasjon. 2006; 114:1581–1590.LinkGoogle Scholar
- 11. Mahfoud F, Gä B, Kindermann M, Ukena C, Gadomski K, Klingel K, Kandolf R, Bö M, Kindermann I. virusserologi hos pasienter med mistanke om myokarditt: nytte eller nytteløse?Eur Hjerte J. 2011; 32: 897-903.12. Cooper LT, Berry GJ, Shabetai R. Idiopatisk giant-cell myokarditt: naturhistorie og behandling: Multicenter Giant Cell Myokarditt Study Group Investigators.N Engl J Med. 1997; 336:1860–1866.13. Kindermann I, Kindermann M, Kandolf R, Klingel K, B ③ltmann B, Mü T, Lindinger A, Bö M. prediktorer for utfall hos pasienter med mistanke om myokarditt.Sirkulasjon. 2008; 118:639-648.LinkGoogle Scholar
- 14. Grü s, Schumm J, Greulich S, Wagner A, Schneider S, Bruder O, Kispert EM, Hill S, Ong P, Klingel K, Kandolf R, Sechtem U, Mahrholdt H. Langsiktig oppfølging av biopsi-påvist viral myokarditt: prediktorer for dødelighet og ufullstendig gjenoppretting.J Am Coll Cardiol. 2012; 59:1604-1615.15. Mason JW, O ‘ Connell JB, Herskowitz A, Rose NR, McManus BM, Billingham ME, Moon TE. En klinisk studie av immunsuppressiv terapi for myokarditt: Myocarditis Treatment Trial Investigators.N Engl J Med. 1995; 333:269–275.16. Cooper LT, Baughman KL, Feldman AM, Frustaci A, Jessup M, Kuhl U, Levine Gn, Narula J, Starling RC, Towbin J, Virmani R, American Heart Association, American College Of Cardiology, European Society Of Cardiology, Heart Failure Society Of America, Heart Failure Association av Det Europeiske Samfunnet For Kardiologi. Endomyokardbiopsiens rolle i behandlingen av kardiovaskulær sykdom: en vitenskapelig uttalelse Fra American Heart Association, American College Of Cardiology og European Society Of Cardiology.J Am Coll Cardiol. 2007; 50: 1914 – 1931crossrefmedlinegoogle Scholar
- 17. Shields RC, TAZELAAR HD, Berry GJ, Cooper LT. rollen av høyre ventrikulær endomyokardbiopsi for idiopatisk gigantisk myokarditt.J-Kort Mislykkes. 2002; 8:74–78.18. Cunningham MW, Edwards WD, Starling RC, Menon S, Mullen GM, Jaski B, Bailey KR, Cunningham MW, Dec GW; Undersøkere for Behandling av Myokarditt Med Gigantiske Celler. Nytten av immunsuppresjon for gigantiske celle myocarditis.Am J Cardiol. 2008; 102:1535–1539.19. Baig M, Hatrick r. Giant celle myokarditt med uopphørlig ventrikulære arytmier behandlet med hell med metylprednisolon og rotte antithymocyte globulin.Cardiol Res Pract. 2011; 2011:925104.20. Cooper LT. Gigantisk celle myokarditt: diagnose og behandling.Herz. 2000; 25:291–298.21. ECHT DS, Liebson PR, Mitchell LB, Peters RW, Obias-Manno D, Barker AH, Arensberg D, Baker A, Friedman L, Greene HL. Mortalitet og morbiditet hos pasienter som får enkainid, flekainid eller placebo: The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial.N Engl J Med. 1991; 324:781–788.22. Khurana R, Shalhoub J, Verma A, Assomull R, Prasad SK, Kooner JS, Sethi A. Tuberkulær myokarditt som presenterer med ventrikulær takykardi.Nat Clin Pract Cardiovasc Med. 2008; 5:169–174.23. Liu A, Hu Y, Coates A. Plutselig hjertedød og tuberkulose: hvor mye vet vi?Tuberkulose (Edinb). 2012; 92:307–313.
