Chiari.jpg|

207950 tr>

Arnold-Chiari

ICD-10	Q070
ICD-9	741.0
mesh	{{{meshnumber}}}

arnold-chiari misdannelse er en misdannelse av hjernen. Den består av en nedadgående forskyvning av cerebellar mandler og medulla gjennom foramen magnum, noen ganger forårsaker hydrocephalus som følge av obstruksjon AV CSF utstrømning.

Terminologi

Noen kilder bruker «Chiari misdannelse» for å beskrive fire spesifikke grader av tilstanden, reservere begrepet «Arnold-Chiari» for TYPE II bare. Andre kilder bruker «Arnold-Chiari» for alle fire typer. Denne artikkelen bruker den siste konvensjonen.En fordel ved Å bruke «Arnold-Chiari» er at begrepet «Chiari syndrom» kan referere Til Budd-Chiari syndrom, en lever tilstand også oppkalt Etter Hans Chiari.

Diagnose

gjennomsnittsalderen ved diagnose er ca 24 og det er mer vanlig hos kvinner.

Noen egenskaper er synlige prenatalt.

Insidens

insidensen Av Arnold-Chiari Misdannelse (Chiari I misdannelse) definert som tonsilar brokk på 3 til 5 mm eller mer er omtrent 1 av 1200. Forekomsten av symptomatisk Chiari er mindre, men ukjent.

en prevalens på omtrent 1 av 1000 er beskrevet.

Gjennomsnittsalder ved presentasjon er 41 år (variasjonsbredde: 12-73 år). Liten kvinnelig overvekt (f:m = 1,3: 1). Gjennomsnittlig varighet klart relatert Til Chiari misdannelse er 3,1 år (område 1 måned til 20 år).

Historie og klassifisering

Den Østerrikske patologen Hans Chiari på slutten av 1800-tallet beskrev tilsynelatende relaterte anomalier av bakhjernen, de såkalte Chiari malformasjonene I, II OG III. Senere la andre etterforskere til en fjerde (Chiari IV) misdannelse. Graden av alvorlighetsgrad er vurdert I-IV, MED IV som den mest alvorlige. TYPE III OG IV er svært sjeldne.

• Den vanligste formen For Arnold-Chiari Misdannelse Er type I, som kan være asymptomatisk og oppdaget forresten.
• TYPE II er vanligvis ledsaget av en myelomeningocele som fører til delvis eller fullstendig lammelse under spinaldefekten.
• TYPE III forårsaker alvorlige nevrologiske defekter. Det er forbundet med en encefalocele.
• TYPE IV innebærer en svikt i hjernens utvikling.

Andre forhold noen ganger forbundet Med Chiari Misdannelse inkluderer hydrocephalus, syringomyelia, og spinal kurvatur.

Symptomer

hjernestammen, kranialnervene og den nedre delen av cerebellum kan strekkes eller komprimeres. Derfor kan noen av funksjonene som styres av disse områdene bli påvirket. Blokkering Av Cerebro-Spinalvæske (CSF) flyt kan også føre til en syrinx å danne, til slutt fører til syringomyelia. Chiari er ofte forbundet med store hodepine, noen ganger forvekslet med migrene. Chiari hodepine inkluderer vanligvis intens bankende på baksiden av hodet. Chiari inkluderer også ekstrem muskelsårighet og lavt energinivå. Det kan også føre til heshet i stemmen. 15-30 % av pasientene med Voksen Chiari malfomation er asymptomatiske.

Behandling

når symptomatisk utbrudd oppstår, er en vanlig behandling dekompresjonskirurgi, hvor en nevrokirurg vanligvis fjerner den første og en del av den andre og noen ganger tredjecervikale vertebrae og en del av oksepitalbenet i skallen for å tillate strømmen av spinalvæske og kan være ledsaget av en shunt. Denne behandlingen er godt anerkjent og akseptert med mange studier publisert (involverer totalt hundrevis av pasienter) i respekterte peer-reviewed medisinske tidsskrifter som viser at ca 80% av pasientene får forbedring.Noen forfattere fortaler å utføre en transoral clivus-odontoid reseksjon i tilfeller med ventral hjernestammekompresjon, da de føler at disse pasientene potensielt kan forverres med posterior fossa dekompresjon alene.

et lite antall nevrologiske kirurger mener at detethering av ryggmargen som en alternativ tilnærming lindrer kompresjonen av hjernen mot hodeskalleåpningen (foramen magnum), og unngår behovet for dekompresjonskirurgi og tilhørende traumer. Denne tilnærmingen er imidlertid betydelig mindre dokumentert i medisinsk litteratur, med rapporter om bare en håndfull pasienter. Det bør bemerkes at den alternative spinaloperasjonen heller ikke er uten risiko.

Historie

En Østerriksk patolog, Hans Chiari, først beskrevet disse hindbrain misdannelser på 1890-tallet. en kollega Av Professor Chiari, Dr. Julius Arnold, senere bidratt til definisjonen av tilstanden, og studenter Av Dr. Arnold (Schwalbe og Gredig) foreslo begrepet «Arnold-Chiari misdannelse» å heretter referere til tilstanden.

Noen kilder krediterer karakteriseringen av tilstanden Til Cleland eller Cruveilhier.

• Conquer Chiari
• Verden Arnold Chiari Malformation Association
• American Syringomyelia Alliance Project
• Ann Conroy Trust (ACT)
• AFACPA Forening For Arnold Chiari Malformation Pasienter. På Spansk.En innsiktsfull Huffington Post-blogg fra en far hvis sønn led Av Chiari Misdannelse og den følelsesmessige berg-og dalbanen den skapte.