(a)

(b)

(a)
(b)

Figure 2

(a) H&E stain (40 magnification) shows moderately differentiated adenocarcinoma in the deep mucosa beneath intact squamous epithelium. (b) h&e flekk (100 forstørrelse) viser cribiformkjertler og mikropapiller infiltrerende stroma av lamina propria med moderat cellulær atypi.Pasienten ble iscenesatt SOM T3N1M0 etter AT EN PET / CT i nakken viste en hypermetabolisk esophageal masse med tilstøtende høyre paratracheal og overlegen mediastinal lymfadenopati. CT-skanning av bryst, buk og bekken var negativ for fjernmetastaser. Seks uker med definitiv / neoadjuvant kjemoradioterapi ble gitt I Henhold Til Ilsen-regimet (cisplatin 30 mg/m2 og irinotekan 65 mg/m2 i uke 1, 2, 4 og 5 av strålingen). Strålebehandling besto av totalt 64,8 Gy til primær esophageal tumor og tilstøtende noder pluss 39,6 Gy til overlegne mediastinale noder. OPPFØLGING PET / CT 14 uker etter fullføring av endelig kjemoradieringsterapi viste fortsatt hypermetabolsk aktivitet i proksimal esophagus og gjentatt øvre endoskopi viste resttumor. Otolaryngology utført en cervical esophagectomy, lymfeknute disseksjon, og venstre radial underarm mikrovaskulær fri vev overføring rekonstruksjon av cervical esophagus. Den patologiske prøven inneholdt moderat differensiert adenokarsinom i spiserøret som undergraver plateepitelet, med metastase til to av seks paratracheale lymfeknuter, men ingen tegn På Barretts spiserør eller identifiserbare rester av heterotopisk mageslimhinne. Fem måneder Etter operasjonen utviklet hun vanskeligheter med en anastomotisk striktur som ble utvidet endoskopisk og bestemt til å være et resultat av lokal tumorrepetisjon. Ni måneder etter den første operasjonen ble salvage laryngopharyngectomy med en høyre radial underarm klaff rekonstruksjon utført. Pasientens forløp fortsatte med et nytt lokoregionalt tilbakefall fem måneder etter bergingskirurgi, noe som nødvendiggjorde ytterligere kjemoterapi/begrenset feltstråling (først lavdose cisplatin, deretter kapecitabin på grunn av urtikarielt utslett og 50,4 Gy). Et tredje tilbakefall fem måneder senere i en høyre subklavikulær node ble behandlet med reseksjon og samtidig kapecitabin/begrenset feltstråling. Senest hadde hun bevis på multifokal gjentakelse nesten to år etter den første kjemoradiasjonen. Hun deltar for tiden i en fase II klinisk studie med en oral Aurora kinasehemmer og har stabil sykdom basert på radiografisk avbildning etter seks behandlingssykluser.

3. Diskusjon

Squamouscellekarsinom dominerer i livmorhalsens spiserør; adenokarsinom i cervical esophagus er ekstremt sjelden med, så vidt vi vet, mindre enn 30 tilfeller rapportert i litteraturen. Adenokarsinom i distal esophagus er derimot vanlig, og den relative prevalensen har økt fra 1,7% til 10% historisk til oppover på 50% av alle maligne svulster i spiserøret i nyere studier . Årsakene til dette skiftet i histologi er ikke godt etablert, men kan skyldes samtidig økning I Barretts spiserør (BE), som er en risikofaktor for distal esophageal adenokarsinom. Adenokarsinomer i livmorhalsen kan oppstå fra mukosale» hjerte » kjertler, submukosale kjertler, BE og heterotopisk mageslimhinne (HGM) . HGM antas å oppstå når embryologisk toveis erstatning av esophageal columnar epitel av squamous mucosa ikke fullføres. HGM er oftest asymptomatisk og funnet forresten under endoskopiske prosedyrer for ikke–relaterte symptomer hos ca 3,8-10% av den voksne befolkningen . På endoskopi så vel som patologisk prøve var det ingen tegn PÅ BE i vår pasient, så det er mulig at hennes svulst stammer fra HGM.

det finnes ingen standard terapi for primær cervikal esophageal adenokarsinom. Behandlingsstrategier publisert i de få kasusrapportene spenner fra endoskopisk mukosal reseksjon til laryngo-faryngo-esophagektomi med lymfeknudedisseksjon med eller uten neoadjuvant eller adjuvant kjemoradioterapi. Imidlertid er antall tilfeller rapportert i dagens litteratur for lite, og detaljene i deres oppstart og behandling er for inkonsekvente for å postulere om disse svulstene har en annen prognose enn de vanligste distale esophageal adenokarsinomer . Vår pasient presenterte en relativt stor, ultralyd-iscenesatt t3n1-tumor med et påfølgende klinisk aggressivt forløp preget av flere lokoregionale tilbakefall til tross for kombinert modalitet neoadjuvant behandling med kirurgi. Vårt tilfelle fremhever sannsynligheten for at forbedringer i resultatene vil kreve den beste innsatsen til en tverrfaglig styring av denne sjeldne sykdommen med gastroenterologi, otolaryngologi, thoracic surgery, medisinsk onkologi, radiation oncology og patologi.

Anerkjennelser

forfatterne anerkjenner støtte fra Agency For Healthcare Research And Quality T32 Institutional Training Program Grant Nr. T32 HS000083 for forfatter Jennifer M. Weiss. De resterende forfatterne erklærer at de ikke har noen interessekonflikt.