Sakspresentasjon

En 37 år gammel kvinne ble henvist Til Hermann Sykehus fra en lokal helsevedlikeholdsorganisasjon klinikk for evaluering av tretthet, brystsmerter og synkope.

pasienten var i sin normale tilstand av helse til ca 6 måneder før opptak, da hun begynte å lide mild tretthet. Hennes tretthet besto i utgangspunktet av innsatsintoleranse. Hun rapporterte å ha en økt mengde åndenød når klatring trapp til hennes andre etasje leilighet. Omtrent 4 måneder før sykehusopptaket hadde hun den første av fire synkopale episoder. Den første episoden skjedde da hun fortsatte å gå etter en lang periode med stående. På den tiden følte hun utbruddet av brysttetthet og svimmelhet før hun mistet bevisstheten.

hun søkte ikke først legehjelp for tretthet og synkope. Hun rapporterte å ha svimmel staver som i utgangspunktet var forbundet med tetthet i brystet og mild åndenød. Hennes svimmelhet, som først skjedde ukentlig, ble hyppigere slik at de skjedde daglig i løpet av måneden før sykehusopptaket. Hennes ubehag i brystet ble beskrevet som en klemme følelse som var substernal på stedet uten stråling til en annen posisjon. Det var vanligvis forbundet med svimmelhet og pustenhet, men aldri med kvalme, oppkast eller diaphorese. Hennes ubehag i brystet skjedde i ro og med anstrengelse.

de tre synkopale episodene som fulgte den første, skjedde omtrent 1 måned fra hverandre. Hver av disse episodene skjedde da hun fortsatte å stå og gå fra en sittende eller liggende stilling. Hennes synkope ble alltid innledet av substernal brystet trykk, svimmelhet, og åndenød.

pasienten er ansatt som skolebussjåfør. Hun rapporterte å ha symptomer på svimmelhet og nær synkope ofte mens du kjører bussen. Det var en historie med røyking i ca 10 år, gjennomsnitt en pakke sigaretter per dag. Det var ingen historie med feber, ulovlige rusmidler, alkohol, mottak av blodprodukter, nylig reise eller eksponering for giftige kjemikalier. Det var ingen medisinsk historie med anfallsforstyrrelse, diabetes eller hypertensjon. Det var en rapport om en sterk familiehistorie av kranspulsårene. Hennes far og farfar tante led hjerteinfarkt i femtiårene, og en bror døde sekundært til et hjerteinfarkt i en alder av 37 år.

Fysisk Undersøkelse

Vitale tegn var: temperatur, 99,0° (oral); blodtrykk, 118/78 mm Hg; puls, 78 (ingen orthostatis endringer); og respirasjonsfrekvens, 16 per minutt (unabored). Pasienten var en velutviklet kvinne som syntes å være hennes uttalte alder. Hun var ikke i noen åpenbar nød. HEENT var normal bortsett fra høyre fundi med en liten blek lesjon på 10 o ‘ clock posisjon. Halsen viste ingen distensjon i vena jugularis og viste normale carotisoppslag uten bruits eller bilyd. Normale bronkovesikulære pustelyder ble hørt gjennom lungefeltene. Hjertefrekvensen var normal med en vanlig rytme. En fremtredende første hjertelyd ble hørt gjennom hele prekordiet. En sen diastolisk lyd ble hørt i toppposisjonen. En grad 1 systolisk murmur ble intermittent hørt i toppunktet. Magen var myk, uten organomegali og med normale tarmlyder. Pulsen var normal. Ekstern var varm; ingen hudutslett, splinterblødninger, clubbing eller cyanose ble funnet. Neurologisk undersøkelse var helt normal.Laboratorieverdiene Var Na, 138; K, 4,3; Cl, 104; CO2, 32; BUN, 12; CRT, 1,2; Glu, 103; Mg, 1,7; Ca, 9,0; WBC, 6,6; Hgb, 12,5; Hct, 38,0; MCV, 92; PLT, 269; ESR, 7 MM / TIME; urinanalyse, WNL; og leverfunksjon, WNL.

EKG er vist I Fig 1. Brystradiografien viste normal hjertestørrelse og pulmonal vaskulatur uten infiltrater. Pasienten ble innlagt på sykehuset og gjennomgikk diagnostiske prosedyrer.

Klinisk Diskusjon

Albert E. Raizner, MD

det finnes en rekke måter å nærme seg denne saken av en ung kvinne, tidligere i god helse, som presenterer en 6-måneders historie med tretthet, kortpustethet og deretter mer spesifikk symptomatologi, nemlig episoder av synkope. Hun hadde ikke bare fire åpenbare synkopale episoder, men opplevde også flere episoder av svimmelhet. Kanskje viktigst, disse episodene pleide å skje når hun var i oppreist stilling og mens du gikk, så det var en posisjonssynkope.

hvis vi nærmer oss differensialdiagnosen fra perspektivet av sykdomstyper som forårsaker synkope (Tabell 1), kan vi finpusse på de relevante egenskapene i saken.1 For det første er en vanlig årsak til synkope nedsatt eller upassende autonom funksjon. Dette er spesielt vanlig hos yngre mennesker og er en av de første tingene å vurdere. For det andre er hjerteårsaker til synkope også vanlige og peker på spesifikke hemodynamiske eller rytmeproblemer. Tredje er de som faller inn i kategorien anfall eller psykogene årsaker. En fjerde kategori av synkope kan betegnes mekanisk synkope, der en fysisk manøver forstyrrer blodstrømmen inn i eller ut av hjertet.

i kategorien nedsatt eller upassende autonom funksjon, er pasienter med ortostatisk hypotensjon ofte funnet. Denne pasienten med synkope og svimmelhet oftest i oppreist stilling kan falle inn i den kategorien. Hos mange pasienter med ortostatisk hypotensjon er en primær årsak aldri funnet.2 denne enheten kan kalles idiopatisk ortostatisk hypotensjon. Det er en annen liten gruppe som har sykdom i kortikospinalkanalen, ekstrapyramidal eller cerebellar, kalt Shy-Drager syndromet. Det er mange sekundære årsaker til ortostatisk hypotensjon. Ortostatisk hypotensjon kan være relatert til rusmidler. De fleste legemidler som brukes til behandling av hjertesykdom eller hypertensjon, er i stand til å senke blodtrykket eller svekke kroppens evne til å reagere på skiftende stillinger. Dette er kanskje den vanligste årsaken til ortostatisk hypotensjon sett i medisinsk praksis. Diabetes er også en vanlig årsak til ortostase. De eldre har mindre kompatible blodårer og reagerer ikke så vel som yngre personer på endringer i posisjon. De har en tendens til å være mer følsomme for medisiner som forårsaker ytterligere svekkelse av blodkar eller nevrogen reaktivitet. Det er mange andre årsaker til ortostatisk hypotensjon også.Vasodepressor Eller vasovagal synkope er et fenomen som reflekterer upassende autonom respons. I lys av omstendighetene der det ofte oppstår, har det blitt kalt situasjonelt synkope. Carotis sinus overfølsomhet er en uvanlig, men svært viktig årsak til synkope.3 en karakteristisk klinisk funksjon ville være svimmelhet når du barberer eller når du svinger hodet.

av hjerteårsakene involverer noen hemodynamiske lidelser og noen involverer arytmier. Av de som involverer hemodynamiske problemer, må det generelt være noen form for obstruksjon. Venstre hjerteproblemer inkluderer stenotiske ventil lesjoner (aortastenose, mitralstenose), hypertrofisk kardiomyopati, og svulster, prototypen som er myxoma (venstre atrial myxoma). Høyre hjerteproblemer inkluderer pulmonal stenose, pulmonal hypertensjon, lungeemboli og høyre atriale myxomer.

Arytmier er en hyppig årsak til synkope og kan ta form av bradyarytmier og takyarytmier.4 Bradyarytmier er vanligere hos eldre personer som kan ha et syk sinussyndrom eller typer høyverdig atrioventrikulær (av) blokk. Bradyarytmier kan være legemiddelinducert. β-Blokkere, digoksin og noen kalsiumkanalblokkere er vanlige skyldige i denne forbindelse, spesielt hvis det er noen underliggende egen sykdom i sinusknuten eller av-knuten. Av takyarytmier er ventrikulær takykardi og ventrikulær fibrillasjon alvorlige årsaker til synkope som vanligvis, men ikke alltid, er forbundet med underliggende hjertesykdom.5 Supraventrikulær takykardi er mye mer vanlig, men forårsaker ikke ofte synkope med mindre frekvensen er ekstremt rask (mer enn 220 slag per minutt) eller det er forbundet med andre typer hjertesykdom.

Synkope kan skyldes anfall og psykogene årsaker. Grand mal anfall er vanligvis ikke vanskelig å diagnostisere på grunn av tonic-kloniske bevegelser og postictal stupor. Mer subtil er de komplekse partielle anfall, som kan presentere bare som synkope eller svimmelhet uten premonitory funn og ikke mange andre kliniske funksjoner for å gå etter. Panikklidelser er svært vanlige og må vurderes hos en ung person som har andre symptomer som kan være angstrelatert, for eksempel tretthet, kortpustethet og brystsmerter.6 Pasienter med panikklidelser kan passere så brått som noen som har Et Adams-Stokes-angrep fra fullstendig hjerteblokk.

i kategorien mekanisk synkope er hoste synkope og avføring synkope.7 Disse er i hovedsak overdrevne Valsalva manøvrer. Hoste synkope er ofte forbundet med ytterligere underliggende lungesykdom og / eller pulmonal hypertensjon. Miktursynkope er ikke rent mekanisk fordi det er autonome forstyrrelser forbundet med det.8

la Oss nå se på pasientens spesifikke kliniske egenskaper for å se om vi kan begrense årsakene og fokusere på hva denne pasienten kan ha.

Først, og kanskje viktigst, er den posisjonelle naturen til denne pasientens synkope. Mange av episodene av true synkope skjedde da hun sto opp og gikk. Autonom dysfunksjon, ortostatisk hypotensjon, og noen av hjerte hemodynamiske årsaker er klassiske årsaker til posisjonssynkope. Arytmier har en tendens til å oppstå på noen og ulike tider, og det ville være litt uvanlig for en arytmi å være årsaken til rent posisjons synkope. Beslag er selvfølgelig ikke posisjonelle. Mekaniske årsaker kan være posisjonelle, men disse stillingene er ikke beskrevet i dette tilfellet.

pasientens symptomer på kortpustethet og brystsmerter er viktige indikatorer. Kortpustethet og ubehag i brystet er konsistente funksjoner i de fleste av hjerte hemodynamiske årsaker til synkope. De kan også være forbundet med arytmier, autonome forstyrrelser, og med noen av de psykogene årsakene til synkope.

den fysiske undersøkelsen i denne pasienten gir noen viktige ledetråder. Det faktum at hun ikke hadde noen ortostatisk blodtrykksendring, reduserer mot, men eliminerer ikke muligheten for ortostatisk hypotensjon eller autonom dysfunksjon. Noen pasienter trenger å være oppreist i flere minutter før de manifesterer sin ortostatiske forandring. Hvis ortostase i denne pasienten ble testet på vanlig, men feil måte der vi ligger en pasient ned, så stå dem opp og umiddelbart registrere blodtrykket, kan vi mislykkes i å oppdage ortostatisk hypotensjon. Den riktige måten å måle ortostatisk blodtrykksendring er å få pasienten til å stå opp, la dem få flere minutter til å utvikle symptomer, og deretter måle blodtrykket. Det faktum at det er en lesjon i fundus kan være en rød sild, men foreslår noe embolisk fenomen fra hjertet og peker på en av hjerteårsakene. En fremtredende første hjertelyd er et viktig unormalt hjertefunn, selv om det ikke er spesifikt. Den sene diastoliske lyden er ikke beskrevet i detalj. Jeg antar at den er presystolisk, analog med en fjerde hjertelyd. Dette er heller ikke et normalt funn hos en 37 år gammel kvinne, så den fremtredende første hjertelyden og sen diastolisk lyd peker hvert på en hjerteårsak. Den intermitterende systoliske murmuren, hvis den er ekte, retter videre vår oppmerksomhet mot en kardial hemodynamisk årsak til denne pasientens synkope.

La oss se nærmere på den spesifikke hjerte hemodynamisk venstre hjerte og høyre hjerteproblemer som kan forårsake synkope. Venstre hjerteproblemer inkluderer aorta stenose9 og mitralstenose, eksempler på fast obstruksjon og hypertrofisk kardiomyopati10 og venstre atriell myxom, 11 eksempler på dynamisk obstruksjon. Høyre hjerte hjerteproblemer inkluderer pulmonic stenose, pulmonal hypertensjon, lunge embolus, og høyre atrial myxoma.

Alle disse problemene med unntak av lungeembolus har en tendens til å være posisjonelle. Enhver hjertesykdom som svekker flyten gjennom hjertet vil være følsom for volumet av blod tilbake til hjertet. Ved stående er det en reduksjon i venøs retur kompensert ved å øke hjertefrekvensen og vasokonstriksjon, men pasienter med fast eller dynamisk obstruksjon kan ikke tilstrekkelig kompensere for posisjonsendring. Lungeembolus er imidlertid ikke en typisk årsak til posisjonssynkope, med mindre det er pulmonal hypertensjon, slik at vi kan eliminere det fra vurdering. pasientens kortpustethet var i utgangspunktet en av hennes viktigste klager til den ble dominert av det mer dramatiske symptomet på synkope. Sykdommer i venstre hjerte forårsaker kortpustethet ved forhøyning av venstre atrial og lungekapillær kiletrykk, spesielt under innsats. På den annen side er høyre atriell myxom ikke sannsynlig å forårsake kortpustethet, så vi vil eliminere det fra vurdering. Denne pasienten hadde ikke bare noen relevante unormale funn, men hadde noen relevante normale funn som er like viktige. Hun hadde en normal andre hjerte lyd. Pulmonal hypertensjon og lungeemboli bør fremheve den pulmonale komponenten i den andre hjertelyden, mens pulmonal stenose bør redusere den. Derfor vil funnet av en normal andre hjertelyd bidra til å eliminere de rette hjerteårsakene til synkope. VIDERE HADDE EKG, til tross for høyre akse, ingen andre trekk ved høyre ventrikulær eller atriell hypertrofi eller belastning. Det er ikke unormalt for en ung person, spesielt med en tynn, asthenisk kroppsbygning, å ha en høyreakse. Dermed er fraværet av bevis på høyre atriell utvidelse eller høyre ventrikulær hypertrofi sterkt bevis mot disse høyre hjertepatologiene. Den normale brystradiografien vil også være uvanlig for en pasient med pulmonal stenose, som skal ha en utvidet poststenotisk lungearterie eller pulmonal hypertensjon, som skal vise unormale lungevaskulære funn. Disse funksjonene kombinert eliminere høyre hjertesykdommer fra vurdering.

la oss fokusere på venstre hjertepatologi. Fraværet av en vedvarende systolisk murmur ville være nesten uhørt hos en pasient med aortastenose. Videre ville en normal carotis upstroke sikkert redusere mot dette blir aortastenose.

en høy første hjertelyd kan høres i flere situasjoner. Disse inkluderer kraftig venstre ventrikulær sammentrekning, som hos noen pasienter med hypertrofisk kardiomyopati, et kort PR-intervall, som denne pasienten ikke har, og høyt venstre atrialt trykk på tidspunktet for mitralventilåpning, som kan forekomme hos pasienter med mitralstenose og atrialt myksom.12 Så vi er igjen å velge mellom mitralstenose, hypertrofisk kardiomyopati og venstre atriell myxom.

Sen diastolisk lyd kan høres i hver av disse tilstandene. Imidlertid er fraværet av en tidlig diastolisk lyd eller åpning snap uvanlig i mitralstenose hvis ventilen fortsatt er bøyelig. I tillegg bør vi høre en tidlig diastolisk rommel, som denne pasienten ikke hadde. Endelig bør fraværet AV EKG-bevis på venstre atriell utvidelse eliminere mitralstenose fra seriøs vurdering.

vi er igjen med alvorlige diagnostiske hensyn til hypertrofisk kardiomyopati13 eller venstre atriell myxom.1415 De er begge årsaker til dynamisk obstruksjon. Den førstnevnte representerer en form for dynamisk utstrømningsobstruksjon, og sistnevnte representerer dynamisk innstrømningsobstruksjon, men fordi de er dynamiske og varierer med posisjon og med strømningsvolum, kan murmurene forbundet med disse enhetene være intermitterende, et funn som er beskrevet i vår pasient. Likevel har de fleste med hypertrofisk kardiomyopati også venstre ventrikulær hypertrofi, som denne pasienten ikke har, i HVERT FALL VED EKG. Fraværet av venstre ventrikulær hypertrofi leder oss bort fra hypertrofisk kardiomyopati og mot venstre atriell myxom. Når vi kommer tilbake til det subtile funnet som ble presentert i den fysiske undersøkelsen (stedet i fundus), fører muligheten for at dette representerer en embolisk hendelse oss videre til en venstre atriell myxom som vår diagnose.16 Venstre atriale myxomer er ofte sprø og emboliserer, og faktisk er embolisering ikke en uvanlig presentasjon, som forekommer hos 25% til 30% av slike pasienter.

Ingen funksjon i denne saken er spesifikk for en venstre atrial myxoma i motsetning til andre venstre atrial tumor typer.1417 Slik differensiering krever vevsanalyse. Siden myxoma er den vanligste primære svulsten i venstre atrium, er min endelige kliniske diagnose venstre atriell myxom.

Patologi Diskusjon

Kent A. Heck, MD, Assisterende Professor I Patologi og Laboratoriemedisin

en prøve merket «mitralventiltumor», som besto av flere fragmenter av mykt, gummiaktig vev, ble mottatt i kirurgisk patologi. Hver av fragmentene hadde flere tan fronds prosjektering fra en enkelt rosa stilk. Ved histologisk undersøkelse ble hver av fronds dekket av et enkelt lag av endokardiale celler. Under disse cellene bodde et lag av løs bindevev med dårlig cellularitet rundt en tett kollagenøs fibrovaskulær kjerne. Movats flekk bekreftet tilstedeværelsen av elastisk vev i og rundt disse sentrale kjernene. Ingen trombi var adherent til svulsten. Disse histologiske egenskapene er karakteristiske for et papillært fibroelastom (Fig 2 og 3).

bare 7.9% av primære hjertetumorer er papillære fibroelastomer (PFEs).18 PFEs er den vanligste primære hjerteklafftumoren og utgjør omtrent 73% av denne undergruppen av svulster.19 PFEs oppstår oftest fra aortaklaffen, men kan være nonvalvular i et mindretall av tilfellene. Svulsten stilken er vanligvis festet til den frie kanten eller midportion av ventilen og kan sjelden innebære flere forskjellige ventiler.

plasseringen av valvulære svulster kan være prediktiv for kliniske manifestasjoner. Ifølge Edwards et al, er 20 mitralventiltumorer mye mer sannsynlige enn aortaklafftumorer for å produsere alvorlige nevrologiske symptomer eller plutselig hjertedød. SELV OM PFE ofte er et tilfeldig funn ved obduksjonstidspunktet, kan svulsten oppdages som følge av kliniske manifestasjoner. Synkope er ikke forbundet med denne svulsttypen, men anfall sekundært til embolisk slag er rapportert i flere tilfeller.19 Mitral valvulær plassering kan sjelden være forbundet med plutselig hjertedød, angina pectoris, forbigående iskemisk angrep og embolisk slag.18192021 sistnevnte er antagelig sekundært til dannelse av fibrintrombi langs tumorpapillene.19 Embolisk Materiale sammensatt av tumorfragmenter er postulert som en potensiell kilde, men dette er ikke klart dokumentert.

Langsiktig klinisk oppfølging er ikke godt dokumentert for denne svulsten. Noen rapporter tyder på at tilbakefall er uventet etter fullstendig tumorreseksjon.22

Endelig Diagnose

de endelige diagnosene var papillærfibroelastom som oppsto fra mitralventilen og neurokardiogen synkope. Forholdet mellom disse to enhetene i denne pasienten er usikkert. (Tabell 2).

Fotnoter