Cerebriform intradermal nevus:a rare entity and its associations | KGSAU

Cerebriform intradermal nevus(CIN)は、脳の表面に似た頭皮の変形として臨床的に現れるcutis verticis gyrata(CVG)のまれな形態であり、cerebriformの形態学的特徴を有する。 HammondとRansomは、1937年にcutis verticis gyrataに似た大脳形母斑を初めて記載した。 CINはその表面に結節性母斑の大脳形であり,組織学的には皮内であった。 CINは、折り目および溝の発達を特徴とするCVG(二次/擬似)の多様でまれな原因の1つであり、腫瘍に波形または複雑な外観を与える。

CINは、頭皮に発生する先天性メラノサイト母斑のまれな形態と考えられている。それは通常、出生時または初期の人生で提示します。

それは通常、出生時に提示します。 CINの表面上の大脳形パターンのメカニズムは不明である。 表皮および母斑細胞の多巣性過形成があり得る。女性はCINを発症する可能性が高くなります。

女性はCINを発症する可能性が高くなります。 臨床的には、通常、頭皮の頭頂部または後頭部に局在する非対称、皮膚色またはわずかに色素沈着した腫瘍として提示される。 病変は頭皮以外の皮膚部位にはほとんど発生しません。 長年にわたって、それはゆっくりと拡大し、より顕著になり、大脳の表面とよく画定されます。 そのサイズは2×3cmから25×22.5cmまで変化し、時には頭皮の半分から四分の三に影響を与えます。 進行性脱毛症は一般的であり、毛髪は畳み込みの上で特にまばらであり、房は溝から出現する。 患者はまたpruritus、柔軟性、焼却、再発伝染、出血および悪臭を放つおよびまたはかび臭い臭気があるかもしれません。 妊娠、子宮摘出術、外科調査およびホルモン性の活動はCINの成長の噴出を引き起こすかもしれません。 成長の噴出が思春期に頻繁に注意されるので高められたホルモン性の活動がこれらの損害の成長を増強するかもしれないことが提案されます。

組織学的検査では、真皮の全厚さに存在する皮内母斑細胞が示され、これはよく描写されているか不規則であり得る。

組織学的検査では、真皮の全厚さに存在する皮内母斑 母斑の細胞はメラニンのさまざまな量を含んでいます。 Neuroidの変形はneurofibromaで観察されるそれらを模倣する高められたコラーゲン繊維が付いている損害のより深い部分にあることができます。 巣および母斑細胞は、神経組織と合流することが観察される。 毛包は萎縮しているように見えることがあり、母斑組織はそれらに密に接している。

CIN病変は悪性黒色腫の発症リスクが高い。 巨大な母斑またはより小さい母斑で起こる黒色腫の寿命の発生は6.3%および12%です。 黒色腫は、出生時に存在してもよいし、それは幼児期に、またはその後の生活の中で発生する可能性があります。 そのような病変の死亡率は高い。

CINの患者は正常範囲の知能を有し、局所的または全身的な疾患は観察されていない。

CINの患者は正常範囲の知能を有し、局所的または全身 巨大なCINは、多くの全身性疾患と関連している可能性があります。 CINは巨大な生来のmelanocytic母斑と関連していました。 しかし、CIN患者における神経皮膚メラノーシスのリスクはまだ確立されていない。 表皮溶解性角化亢進症と頭皮のCINとの関連について報告した。臨床的には、cinは、神経学的または内分泌学的異常を頻繁に伴う原発性CVG、および神経線維腫、皮膚線維腫、アミロイドーシス、または粘液水腫などの腫瘍性ま 他の鑑別診断には、皮膚における白血病浸潤、Ehlers–Danlos症候群、大脳皮質皮脂母斑、pachydermoperiostosis、無形成性cutis congenita、円形脱毛症mucinosa、大脳皮質上皮結合組織過誤腫、cylindroma、先端巨大症、炎症、牽引および精神遅滞被験者における結合皮膚組織の二次肥厚を伴う頭皮の皮膚の持続的かつ反復的な擦れが含まれる。

悪性黒色腫の発症リスクが高いため、CINの早期診断と治療が重要です。 治療上の可能性は、外科的切除(完全/部分的)および塑性再建であり、時には組織拡張技術を含む。 切除が不可能な場合は、病変の綿密なフォローアップが必須です。

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