議論と結論

成人における急性小脳炎は、病因、臨床的提示および転帰に広 病因はしばしば不明であるため、病態生理は完全には理解されていないが、いくつかの病原体（主にウイルス）および薬物の使用に関連している可能性 本症例では，ＣＳＦリンパ球増加とＥＢＶＩＧＭとＣＭＶＩＧＭの両方の存在により，ＥＢＶまたはＣＭＶのいずれかが原因であった可能性がある。 しかし、ＥＢＶもＣＭＶもＣＳＦ中で単離することができず、全身性ＥＢＶ／ＣＭＶ感染に対する反応としての準感染現象をより可能性が高いものとした。 それにもかかわらず、別の（未知の）病原体または自己免疫の原因が役割を果たす可能性がある。

文献検索では、1991年から2016年の間に発生した成人におけるMRIで確認された急性小脳炎の34エピソードを記述する32件の研究が同定された（図。 3). これらのデータを症例（表2、追加ファイル1：表S1）と組み合わせ、年齢中央値36歳（範囲18-73歳）の35人の患者を特定しました。 患者の大部分は女性であった（22のうち35、63％）。 患者の80％以上が頭痛、吐き気/嘔吐および運動失調を呈した。 意識の変化は、10人の患者のうち35人（29％）で報告された。 本症例を含む六つの患者は，他の神経症状を伴わずに頭痛と悪心を呈し，その後小脳徴候を伴って戻った。

小脳炎の病因は、12のうち35例（34％）で不明であり、8のうち35例（23％）でウイルスであった。 2例では、イソニアジドが原因物質であることが報告された。 両患者とも腎不全の既往があり，透析を受けた。 透析中の患者は、ピリドキシン欠乏症およびイソニアジドのクリアランスの減少のために、イソニアジドの神経毒性に対してより敏感である。 イソニアジド神経毒性は、透析患者のピリドキシンを補充することによって予防される可能性がある。

CSF白血球は、0から797白血球まで、広く変化した。 脳MRIは、症例の約半分（7人のうち13人、54％）でT1シーケンスに異常を示し、T2/fluid-attenuated inverse recovery（FLAIR）シーケンス、拡散加重イメージング（DWI）/見かけ拡散係数（ADC）シーケンスおよびコント 水頭症は9のうち35例（26％）で見られ、7の神経外科的介入を必要とした。 ステロイドは、患者のほぼ半分（46％、16の患者のうち35）に投与された。

すべての患者が生き残ったが、14人の患者のうち30人（47％）は神経学的後遺症で終わり、主に構音障害や運動失調などの小脳症状が持続していた。

フォローアップMRIは、21人の患者のうち35人（60％）で、1-24ヶ月の間に変化する期間の後に行われた。 フォローアップ脳MRIの時に永続的な異常は、15のうち21の患者（71％）で見られ、11の患者の残存変化と4の患者の小脳萎縮からなる。

患者は頭痛、発熱、小脳徴候および意識の変化を呈することがある。 本症例を含む六つの患者は，他の神経症状を伴わずに頭痛および悪心を呈し，続いて追加の小脳徴候を伴って戻った。 頭痛や吐き気を呈した患者では脳の猫スキャンは正常であり、2日後にMRIで水頭症と診断されたため、主に頭痛や吐き気を呈した患者では小脳炎とその合併症を診断することは困難である。

小脳徴候が存在する場合、小脳炎の鑑別診断は限られており、診断を確認し、他の診断を除外するために脳のMRIが必要である。 心に留めておくべき代替の診断は、小脳脳卒中、感染性髄膜脳炎、急性播種性脳脊髄炎、小脳腫瘍—特にMRI異常が小脳半球に限定されている場合—および後可逆性脳症症候群である。 しかし、これらの疾患は、通常、異なる症状を提示し、したがって、診断を確立するために臨床情報と放射線情報を組み合わせることが重要です。

CSF検査は、鑑別診断を狭めるのに役立つ可能性があります。 しかし、小脳が腫れている患者で腰椎穿刺を行うと、脳ヘルニアのリスクがあります。 したがって、腰椎穿刺の前に頭蓋イメージングを行うことをお勧めします。 頭蓋イメージングが水頭症および第四心室の圧迫を示す場合、腰椎穿刺は推奨されるべきである。

急性小脳炎の治療は、病因および合併症に依存する。 特定の微生物による直接浸潤が疑われる場合は，直ちに適切な抗菌-抗ウイルス治療を開始すべきである。 脳MRIがびまん性小脳腫脹を示す場合、患者はさらに腫脹および脳ヘルニアを予防するためにコルチコステロイドで治療する必要があります。 二次性水頭症の場合、脳ヘルニアを予防するために、例えば外部脳室ドレインによって神経外科的介入が必要であり得る。

急性小脳炎を有するすべての報告された成人患者は生存した。 しかし、患者のほぼ半分は神経学的後遺症で終わった。 これは、急性小脳炎の可能性のある合併症である小脳萎縮によって部分的に説明される。 大多数の患者（72％）では、フォローアップMRIで異常が持続し、これはおそらく小脳の炎症の結果であり、永久的な損傷を引き起こす可能性があるが、これらの患者の一部は、フォローアップMRIで全く神経学的症状を示さなかった。

私たちの研究では、成人の急性小脳炎について説明しています。 大人と子供の急性小脳炎の間にはいくつかの類似点と相違点があります。 小児における急性小脳炎は、一般的に頭痛および運動失調を呈した。 提示時の最も一般的な画像所見は、成人の急性小脳炎に類似した両側びまん性半球の関与であった。 しかし、小児では、急性小脳炎は感染性病原体によって引き起こされることが多いが、成人では不感染性および腫瘍性の原因がより一般的である（追 さらに、小児急性小脳炎は、一般に、症例の50-86％で完全な臨床的回復を伴う良好な結果を有し、成人では患者の半分が神経学的後遺症で終わった。

私たちの研究の限界は、異常なMRIが包含基準として使用されたことです。 いくつかの研究では、単一光子放出コンピュータ断層撮影（SPECT）は、小脳低灌流を示す能力のために診断のために提案されている。 しかし、SPECTとMRIを比較した研究はほとんど行われておらず、決定的な結果は得られていないため、MRIは小脳炎を診断するための金本位のままである。結論として、成人の急性小脳炎は、主に頭痛、悪心/嘔吐および運動失調を呈するまれな疾患である。 ＭＲＩは選択の画像モダリティであり，鑑別診断を絞り込むためにはＣＳＦ検査が必要な場合がある。 治療は広く多様な病因に依存し、小脳浮腫および水頭症の場合にはステロイドによる治療が推奨される。 脳ヘルニアを予防するためには神経外科的介入が必要な場合があります。