脳アミロイド血管症（CAA）は、中小の大脳動脈 これらのlobar haemorrhagesが年齢55年の前にまれに起こらないが、高血圧の高められた平均余命そして発生はCAAのhaemorrhagesをますます共通にさせました。 剖検の研究は、CAAの有病率が観察された小葉出血をはるかに上回ることを示している。 CAAは年齢にわたる個人のほぼ50%の定期的な死後の調査に80年あります。
感受性重み付けイメージング（SWI）は、磁化率効果に対する感度を最大化し、脳微小出血を検出する際に標準的な勾配エコー（GRE）技術よりも約四倍敏感である磁気共鳴画像（MRI）シーケンスである。 剖検で確認された多数の微小出血をＳＷＩのみが検出した急速で進行性の精神的悪化と対称的にびまん性の脳浮腫を呈したｃａａの異常な患者について述べた。
73歳の女性が、1週間にわたって進行した嗜眠、混乱、不適切な行動を救急部門に提示しました。 入院時、彼女は無気力で安定していた。 彼女は無気力で、場所と時間に混乱していましたが、簡単なコマンドに従っていました。 脳神経は無傷であった。 彼女は焦点運動や感覚障害を持っていませんでした。 頭部CTでは、脳白質にびまん性の両側性低濃度領域を示した（図1）。 MRIは、拡散制限または増強なしに、半球の皮質および白質における流体減衰反転回復およびT2シーケンス上の両側増加した信号強度を示した（図1）。 SWIシーケンス（図1）は、浮腫の領域に一致する灰白色の接合部に多数の、両側の微小出血を示した。 画像所見はウイルス性または肉芽腫性病因からの脳炎，または後方可逆性脳症症候群を示唆した。 頭部および頚部の磁気共鳴血管造影（図示せず）は正常な動脈血管系を明らかにした。頭部Ｃ ＴおよびＭＲＩを提示時に実施した。
頭部Ｃ ＴおよびＭＲＩを提示時に実施した。
（Ａ，Ｂ）頭部Ｃ Ｔでは白質を主体としたびまん性両側脳浮腫を認めた。 (C,D)FLAIRシーケンスは、頭部CTで見られるびまん性白質浮腫を確認し、また皮質灰白質のいくつかの関与を示しています。 （Ｅ、Ｆ）対応するレベルのＭＲ ＳＷＩ配列は、頭部Ｃ Ｔまたは他のＭＲＩ配列のいずれでも見られなかった灰白色物質接合部でのびまん性微小出血を示す。 CT、コンピュータ断層撮影;FLAIR、流体減衰反転回復;MRI、磁気共鳴画像;SWI、感受性重み付け画像。初期の臨床診断には、脳炎、代謝性脳症、脱髄性障害または血管炎が含まれていた。 血液学的評価は陰性であり，完全血球数，基礎代謝パネル，肝機能検査，心臓酵素，沈降速度および凝固障害パネルが含まれていた。 腰椎穿刺は、感染性、炎症性、自己免疫および脱髄プロセスを除外した。 脳脊髄液培養は陰性であった。
患者はステロイド、アシクロビルおよび抗生物質を予防的に投与したが、臨床的に有意な改善はなかったが、彼女の状態は安定していた。 しかし、入院から2週間後、彼女は精神状態の突然の代償不全を経験し、拡張した瞳孔を伴う脱脳姿勢を発症した。 頭部ＣＴではび漫性浮腫の間隔悪化と右前頭および第四心室出血の発症を認めた。 右側頭葉にも小血腫を認めた。 家族の希望に応じて、さらなる治療が撤回された。
剖検では、大きな右前頭葉血腫（図2）とびまん性の両側血管周囲点状出血が認められた。 右大脳浮腫は経stentorial herniationと関連しており、脳幹圧迫をもたらした。 顕微鏡検査では、大脳皮質およびleptomeningesの血管に広範なCAAを示し、微小動脈瘤形成および限局性肉芽腫性炎症を伴った（図2A）。 毛細血管、細動脈および小動脈に豊富なa βアミロイドは、抗a β抗体を用いた免疫染色で実証された（図2B）。 硫酸化ムチンおよびコンゴレッドもアミロイド陽性であった（図2B）。
脳組織の死後の病理。 (A)血管周囲の急性出血および浮腫脳血管周囲の壁にアミロイド沈着物を有する(H&E染色、×10客観的;差込1:硫酸化アルシアンブルー染色、血管壁にアミロイドを強調する、×20客観的;差込2:コンゴレッド染色、血管壁にアミロイドを強調する、×20客観的)。 (B)アミロイド血管障害を示す多数の脳血管; 抗Ａ β１−４ ２の免疫染色（ｒａｂｂｉｔ，Ｃｈｅｍｉｃｏｎ，Ｔｅｍｅｃｕｌａ，Ｃ Ａ，ＵＳＡ；一次希釈液１：５ ０ ０、×４目的）。 Insetは、抗A β1-40（ウサギ、一次希釈1：500;×10目的）による免疫染色を示す。 （C）単核炎症細胞浸潤に囲まれたアミロイド血管障害を有する髄膜血管（H&E染色;×10目的）。 （Ｄ）反応性アストロサイトに囲まれたアミロイド血管障害を有する脳血管（ＧＦＡＰ；Ｄａｋｏ，Ｈａｍｂｕｒｇ，Ｇｅｒｍａｎｙ；一次希釈液１：５ ０ ０；×２ ０対物）。 (E)アミロイド血管障害を伴う脳血管; 顕著なマクロファージ浸潤が血管壁内に認められる（ＣＤ６ ８；Ｄａｋｏ、一次希釈液１：５ ０ ０；×２ ０対物）。CAAの有病率の増加を考えると、放射線学的変動を理解することは診断を改善する可能性がある。 これは単に平均寿命の全体的な増加と認知症の関連する発生率の増加を反映するかもしれないが、それはまた、高度な神経画像ツールへのより大きなア グリーンバーグ他 caaからであると考えられる小葉出血の歴史の患者のフォローアップMRI GRE順序の無症候性か最小限に徴候のmicrohaemorrhagesの38%の率を見つけました。 Ellis et al. CAA関連の頭蓋内出血の患者の40％が認知症の同時診断を受けており、アルツハイマー病の患者の80％以上がCAAを有することを報告した。
Wong et al. CTおよびMRIで同様の浮腫パターンを有する単語発見困難および疲労を有する患者を記載した。 患者は血管炎と重度のＣＡＡを示した生検を受けた。 メチルプレドニゾロンとメトトレキサートの静脈内投与により，ｘ線所見および臨床所見は改善した。 著者らは、放射線所見はおそらく虚血、微小出血（生検または放射線所見では証明されない）および浮腫の組み合わせによるものであると推測した。 残念なことに、これらの著者らは、微小出血を評価するためにMR GREまたはSWI配列を取得しなかった。 本症例は、脳剖検時に罹患した血管の周りに関連する炎症反応の証拠があったという点で、このグループの所見と類似点を共有している。 原発性血管炎は認められなかった。
Haacke et al. MRI T2GREとSWIシーケンスの両方に複数の微小出血を示した再発出血を持つ70歳の男性を説明しました。 本症例の異常な特徴は，明らかな心室圧迫とsulcal effacementを伴う広範なびまん性白質浮腫を伴う提示であり，患者は持っていなかった。 さらに，我々の患者は急性急速進行性の神経学的悪化を呈し，おそらくびまん性白質脳症に続発していた。
びまん性白質脳症を呈するCAAは以前に記載されている。 それにもかかわらず、白質脳症と微小出血の組み合わせは、私たちのケースをユニークにします。 さらに、病理組織学的には、アミロイド沈着および血管周囲の微小出血を明らかに示した（図2A）。
CAAは進行性白質病変および微小出血をもたらし、精神状態の変化に寄与する動脈症を引き起こす可能性があるという推測がある。 最近の調査はマトリックスのmetalloproteinase-9、血の頭脳の障壁の中断およびperihaematomal浮腫の開発にかかわる蛋白質の高められた表現と深い脳内のhaemorrhagesを関連付けます。 それにもかかわらず、この蛋白質はlobarのhaemorrhagesで同じ表現を示さない。 我々が観察したびまん性の大規模な両側半球浮腫は、この症例にはやや独特である。 CAAの同様のプレゼンテーションは、文献のレビューでは見つかりませんでした。 この脳浮腫を生じる原因機構については明確な病因はないが，アミロイド関連の血管壁の完全性の喪失と二次的な内皮損傷が血液脳関門の破壊とその後の血管炎を引き起こしたと推測している。
CAAのこのユニークなケースは、swiによってのみ検出された大規模な両側脳浮腫と微小出血を提示しました。 ＣＡＡの検出および可能な診断におけるＳＷＩの役割が拡大している可能性がある。
