議論

患者4および5の手術および放射線学的外観は非常に類似している。 しかし、患者5におけるプロラクチンの上昇および幾分異なる組織学のために、それは特定の関心事である。 手術時の腫ようの出現および放射線学的評価は髄膜腫に対して疑いを残さなかったが、いくつかの神経病理学者は疑わしいままであり、腫瘍が髄膜腫または下垂体腺腫であるかどうかを決めることができなかった。 この症例の外部術前スキャンは利用できないが、血管造影に関する放射線科医の報告は、”神経血管性または早期排水静脈なしに後期静脈期に持続する赤面の所見は、傍セラ髄膜腫と互換性がある。”このようなフラッシュは、髄膜腫の特徴であり、下垂体腺腫ではない。 さらに、図5cの髄膜尾部は髄膜腫の典型的なものである。 免疫組織化学的および電子顕微鏡的所見の後でさえ、神経病理学者は疑問のままであった。 レポートの状態: 「光学顕微鏡の形態は下垂体腫瘍を最も示唆していますが、分泌小胞の欠如はその診断を疑問視しています。”髄膜腫とプロラクチン上昇との関連は珍しいことではなく、上記で説明した他の適応症であるため、髄膜腫として症例を含めた。手術と放射線治療は、CSMのための二つの最も一般的な治療法です。

手術と放射線治療は、CSMのための二つの最も一般的な 特に、腫瘍の根治的または積極的な除去が関与する場合、これらは、他の頭蓋内腫瘍よりも比較的高い死亡率および罹患率と関連し得る。 放射線治療は、いくつかの腫瘍を縮小または死亡率なしで他の人の成長を遅くします;まだ,これも合併症と関連しています,後で議論されるように. 眼筋麻痺は、治療の有無および治療の有無にかかわらず、腫瘍の主な合併症である。 しかし、原因にかかわらず、その発生は治療の選択のための主要な考慮事項である。 減少された視覚容量は別として、生じる顔の外観を損なうことは患者のmentationそして社会生活の主要な変更を作り出すので。 文献のレビューは、Klinger et al.による文献の詳細なレビューと同様に、上記の記述を支持する。

DeMonte et al. 31（76％）彼らの41CSM患者の”総除去を持っていたことを報告しました。 残りの38人の患者では、既存の脳神経欠損は14％で改善され、80％で変わらず、6％で永久に悪化した。 さらに、七つの患者は10の新しい脳神経欠損の合計を経験しました。 全除去を受けた10人の患者のうち、手術から5年後に再発した。 脳虚血は三つの患者で発生しました: 一つでは、一時的な、二つでは、残留片麻痺。 それにもかかわらず、著者らは、「Csmの積極的な除去は、許容可能なレベルの罹患率および死亡率で行うことができる」と述べている。”

ブレイクら。 この結果を分析し、積極的な外科的切除が腫瘍の自然史またはより少ない根治的治療後の予後のいずれかを実質的に改善したことは明らかではな 彼らは代わりに、手技の罹患率および死亡率が、選択された患者を除いてその使用を正当化しない可能性があることを示唆している。 これに応答して、Ｄｅｍｏｎｔｅ ｅ ｔ ａ ｌ． 彼らの研究の患者のほとんどは最近の腫瘍増殖の徴候を示しており、すべての腫瘍は海綿静脈洞の外側に広がっていたことを強調した。放射線治療は、CSMの代替治療として使用されます。

放射線治療は、CSMのための代替治療として使用されます。 長谷川他 非定型または悪性髄膜腫を除く150人のCSM患者を研究し、111人が神経イメージングと62ヶ月の中央値の期間に従うことができ、ガンマナイフ放射線（GKR）は87％および73％の無増悪生存率、および94％および92％の腫瘍コントロール率と5年および10年にそれぞれ関連していたことが分かった。 43（46％）患者の機能的転帰は改善され、40（43％）は安定したままであり、11（12％）はより悪い既存または新たに開発された症状を有していた。 別の論文では、Park et al. 腫瘍体積の回帰を61％で発見し、患者25％では変わらず、15％で悪化し、中央値のフォローアップ101ヶ月の間に悪化した。

GKRの合併症は確かに手術合併症よりも少ない;それにもかかわらず、彼らは存在します。 例えば、Ｓｋｅｉｅ ｅ ｔ ａ ｌ． 平均82ヶ月の追跡調査では、100人の患者が6.0％の合併症を観察した：2人の視神経障害、3人の下垂体機能不全、1人の複視の悪化、1人の患者の放射線 彼らは死亡率を発見せず、患者の88.0％が最後のフォローアップで独立した生活を送ることができました。 しかし、手術の合併症は、通常、手術直後に存在しますが、放射線では、合併症は長い後に発生する可能性があります。 例えば、ａ ｌ−Ｍｅｆｔｙ ｅ ｔ ａ ｌ． 放射線照射後30年後に鎖骨腫瘍を発症した患者の一例を記載した。 Sughrue et al. メタ分析を通じてCSMの2065例を分析し、3.2％の再発は、総総切除で11.1％と亜全切除で11.8％と比較して定位放射線手術（SRS）で治療の割合を発見しました。 さらに、彼らは頭蓋神経障害が切除を受けている患者で著しく高かったことを発見した（59。6％）、SRS治療を受けた人の25.7％と比較して。

一方、Amelot et al. 90CSM患者を2-5年間症候的に治療した。 患者は眼球運動機能障害などの主要な症状と間欠性複視などの軽度の症状を有していた。 彼らは、コルチコステロイドやカルバマゼピンのショートコースなどの簡単な初期治療は、主要な症状を持つ患者の67.9％とマイナーな症状を持つ患者の80％「さらに、53人の患者のうち44人がこの期間にわたって有意な成長を示さず、42人が最初から症候性ではなかったことがわかった。

感情的および社会的合併症も発生する可能性があります：視覚能力の低下を除いて、眼科麻痺の審美的な外観の損傷は、特に若い個人では、患者の生活に深刻な影響を与えます。 それは自己イメージを減少させ、すべての資格にもかかわらず雇用を見つけることを困難にする;望ましい社会生活および個人的な関係を妨げるこ 顔の外観を損なうことの少ない人が経験する偏見と汚名を理解することは困難です。 影響は、社会が外観を損なうと、人は彼が扱われる方法に反応する方法を知覚する方法から生じています。例えば、Ｒｙａｎ ｅ ｔ ａ ｌ． 98の参加者が以前に健康な南軍または顔のあざやインフルエンザに影響を与える医療条件をシミュレートする南軍のいずれかによって処理された小道具を処理するように指示された研究を実施しました。 参加者は、インフルエンザやアザの連合軍によって処理されたときに小道具を処理するための強力な行動回避を実証し、”嫌悪感の顔の表示を示した。”ライアンら。 “この暗黙の回避は、そのような兆候–ここでのあざ–が非接触状態に起因することを明示的に知っている場合でも発生します。「そして、2018では、NewellとMarksは顔の外観を損なう患者の社会的恐怖を研究し、彼らの社会的恐怖症が広場恐怖症の患者と同様であることを発見しました。CSMは、通常、手術、放射線、またはその両方によって治療される。

CSMは、通常、手術、放射線、またはその両方によって治療される。 利用可能な文献は、そのうちのいくつかがここで報告されており、両方の治療が有効であることを示している。 しかし、各治療がどの程度寄与するかを測定することは困難であり、ほとんどが想定されている。 CSMの治療の主な目的は、腫瘍の増殖を防止し、眼筋麻痺の発生を防止することである。 腫瘍は何年もかけてゆっくりと成長するので、放射線治療による成長の予防の程度を評価することは困難である。 放射線の実際の治療効果は、眼筋麻痺が排除されないか、または少なくとも減少しない限り、測定することも困難である。 腫瘍体積を減少させる手術の結果およびその治療効果はすぐに明らかであるが、合併症率は高く、成長は依然として継続することができる。

さらに、複視の発症は腫瘍の大きさとは無関係であるため、複視がいつ起こるかはわかりません。 さらに、そうであれば、患者2の場合のように筋肉の短縮、またはAmelotらによって報告されているような他の非侵襲的対症療法。 しばらくの間助け、ある特定の患者のために適切であるかもしれません。 患者1と同様に、退職や他の出来事まで待つことを好むかもしれませんし、患者1と3のように、人生のリスクを冒さないことを好むかもしれません。 したがって、任意の治療を推奨する前に、患者の目標、欲望、および物理的な状態の詳細な評価は、医師と患者の関係の不可欠な部分です。

潜在的な結果の詳細な提示にもかかわらず、実際に手術を受ける前に、眼筋麻痺によって引き起こされる身体障害および顔面の外観の損傷の影 根治的手術が推奨される場合、患者はしばしば、潜在的な術後眼筋麻痺にもかかわらず、死を避けるために手術を受けなければならないと信じて、こ しかし、未処理であっても、死はめったに発生しません。 または、患者は、既存の眼筋麻痺が回復することを期待して手術を受け入れることができる。 従って、処置のための推薦は驚くばかりの倫理的な責任を運ぶ。 失明、麻痺、死についての議論は聞くのが簡単ではありません。 患者はめったに彼らが通過し、信頼に基づいて治療を受け入れるかを把握していません。

それにもかかわらず、最終的には、患者は治療が推奨される理由と理由を知る必要があり、医師は患者が治療を受け入れるか拒否する理由を知る必 時には、患者1のようなものは、高齢またはその他の理由により手術を受け入れることを不当に躊躇し、失明の深刻な結果を被ることがあります。 強制がなければ、そのような患者は、計画された手術が患者が知覚するほど危険ではない場合、励ましを必要とする。

Klingerらによるレビューとして。 csmの治療は進化を遂げており、根本的な手術はもはや好まれていないことを示しています。 おそらく、悪性、攻撃的、または急成長している腫瘍を有する時折の患者では、根治的手術が有用であり得る。 ここで提示された患者は、一般的なガイドラインを考え出すことができるには少なすぎるが、彼らは自発的な眼麻ひが発生すると、それはとてもゆっくりと徐々に行うことを示した。 さらに、文献のレビューは、腫瘍が悪性でない限り、自発的な成長によって引き起こされる死はめったに起こらないことを示している。 したがって、CSMの治療は、眼筋麻痺のタイミングの証拠に基づいて最良である。

今日、腫瘍の成長の軌跡は、MRIなどの放射線学的研究と組み合わせた臨床フォローアップによって容易に決定することができる。 確かに、この研究の患者は、邪魔な複視が長い間起こらないことを示した。 したがって、特に無症状である場合、または症状が患者に邪魔されず、非侵襲的治療で治療できる場合、手術または放射線治療のいずれかでCSMを治療す 一定期間の”待機と参照”は、症状と患者の欲求に基づいて証拠が必要性を示すまで、手術と放射線の潜在的な合併症を遅らせる可能性があります。 それにもかかわらず、一部の患者では、患者4および5のように、複視は機能にかなりの制限を引き起こす可能性があり、そのような場合には、症状を緩和するための限られた操作、その後に放射線が続くことは合理的であると思われる。