ディスカッション
ペラグラは、1735年にスペインの医師Don Gaspar Casalによって最初に記載されました。 すべての影響を受けた患者は、手と足の背に典型的な赤みを帯びた光沢のある発疹を持っていたので、彼は病気を”マル-デ-ラ-ローザ”と呼んだ。 首の周りの発疹は彼の名前を運ぶ:Casalの襟またはネックレス1、2。 カサルはスペインの貧しい人々の間でこの病気を指摘した。 この疾患は、皮膚炎、下痢、および認知症、場合によっては死の4つのDによって特徴付けられる。 Pellagraの皮膚炎は太陽によって露出される区域に特徴的にあります。 認知症は進行性の物忘れによって証明される。3Pellagraはナイアシン(ビタミンB3)の全身の細胞不足から生じます。 ナイアシンは食事から直接得るか、または必須アミノ酸のトリプトファンから総合することができます。 トリプトファンの60mgがビタミンB2およびB6の前でナイアシンの1mgを作り出すことが推定されます。 3ナイアシンのために推薦される日当は15–20mgです。
食事療法がナイアシンかトリプトファンで不十分であるとき一次pellagraの結果。 ナイアシンは補酵素1および補酵素2の部品であるボディのnicotinamideに変えられます。 これらの化合物は解糖,蛋白質およびアミノ酸代謝,ピルビン酸代謝,ペントース生合成,ATP結合の生成,グリセロール代謝および遊離脂肪酸代謝に関与している。 二次pellagraは十分な食餌療法のナイアシンがあるが、病気プロセスが取入口、吸収または新陳代謝と干渉するとき起因します。 二次的な原因には、慢性アルコール依存症および様々な慢性腸障害が含まれる(ただし、これらに限定されない)。 アルコール依存症の間で散発的な症例が報告されている。4、5私たちの患者は、ペラグラの原因となっている可能性が非常に高いアルコール消費のかなりの歴史を持っていました。 プライマリpellagraは、それが同じ食事を取っていた家族の他のメンバーに欠けていたという事実を考慮してまずありませんでした。 私達の患者で非常にまずなかったが、pellagraのあらゆる患者のその必要性の考察が胃腸システムの延長された下痢、拒食症のnervosa、結核、慢性の大腸炎、地方回腸炎、厳しい潰瘍性大腸炎、肝硬変、カルチノイドの腫瘍、Hartnupのシンドロームおよび薬物を含んでいる二次pellagraの他の原因:5-fluorouracil、pyrazinamide、6-mercaptopurine、isoniazid、phenobarbitalおよびchloramphenicol。混乱を呈する患者における6,7,8,9の調査には、HIV検査および脳脊髄液(CSF)分析が含まれるべきである(禁忌がない限り)。 私たちの患者はHIV抗体の陰性をテストしました。 CSF分析は正常であった。 混乱の代謝原因も考慮する必要があります。 これらには、低ナトリウム血症、高ナトリウム血症または高カルシウム血症が含まれる。 患者では電解質の結果は正常であった。 入院前に報告された発熱を考慮して、彼女の血液は培養のために採取され、成長はなかった。 報告された発熱は、彼女が提示したときにすでに痂皮を開始していた彼女の上唇にヘルペス性小胞発疹を持っていたので、単純ヘルペス再活性化に
臨床経過
患者はビタミンB錠化合物で治療しました。 激しいpellagraのための大人の線量は数日間または主要な機能の決断までの6時間毎に口頭でnicotinamide100mgです。3各ビタミンBのタブレットの混合物(”強い”)はnicotinamdeの20mgを含んでいます。 それはまた食餌療法のトリプトファンからのナイアシンの統合で必要であるriboflavinおよびピリドキシンを含んでいます。 したがって、これらの併用投与が望ましい。 混乱の段階的な解決がありました。 入院中に下痢はなかった。 9日後に退院した。
患者は保護者と一緒にアルコールを止め、タンパク質とナイアシンが豊富な食事を確保し、太陽への暴露を避けるように助言されました。 ナイアシンおよび/またはトリプトファンの食物源には、酵母、卵、ふすま、ピーナッツ、肉、家禽、魚、豆類および全粒穀物が含まれる。 トウモロコシにはかなりの量のナイアシンが含まれていますが、結合した形であり、したがって容易に生物学的に利用可能ではありません。 彼女は皮膚病変の解決まで、ビタミンB化合物を服用し続けることをお勧めしました。 ニコチンアミドは、放電時に50mgごとに8–12時間に降圧された。他の1つの支持的管理には、皮膚病変のための皮膚軟化剤が含まれていた。
ペラグラの予後は、適切に治療すると優れています。3一方では、未処理のpellagraはゆっくり進み、4-5年以内の死に導きます。 患者は一ヶ月後にフォローアップ訪問を予定していたが、彼女は出席しなかった。
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