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原発性心臓肉腫は広い年齢層にわたって発生するが、65歳未満の患者に存在する可能性が高い。 以前のレトロスペクティブシリーズはまた、心臓肉腫患者の年齢中央値は40代であり、大部分の症例は4-5の数十年（6-12）に診断された。 性別の面では、わずかな男性優位性が見つかりました。 これまでのほとんどの研究では、悪性心臓腫瘍が両方の性別で同様に流行していることが判明しています（6-12）。
外科的切除が決定的な治療の柱と考えられ、緩和の効果的な手段であることを考えると（5）、このシリーズの心臓肉腫患者の大部分が手術を受けた 実際には、局所的な患者の77％および局所的な疾患を有する患者の68％が外科的に治療された。 興味深いことに、遠隔疾患を有する患者の大部分（41％）も外科的切除を受けた。 これは多分locoregionalの進行が頻繁にmetastatic病気と示す患者の間で死の原因であること感謝とつながれる心臓肉腫の患者の緩和的なdebulkingのための頻繁な必要性を反映 これらの観察は、いくつかの機関（によって提唱された積極的な外科的管理への傾向をエコー6、8-10、12）。歴史的に、心臓肉腫の研究はサイズが非常に限られており、非心臓肉腫との比較は確定できませんでした。
歴史的に、心臓肉腫の研究は、非心臓肉腫との 我々のデータは、非心臓肉腫とは対照的に、心臓肉腫は若年患者に発生し、より高いグレードおよびより高度な疾患を呈する傾向があることを示唆している。 さらに、血管新生物（例えば、血管肉腫）は心臓肉腫の症例の半分を表し、非心臓肉腫の5％未満はこの組織学を共有する。 従って、心臓肉腫は肉腫の明瞭なサブセットを構成します。
心臓肉腫によって提示される外科的課題および効果的な非外科的治療選択肢の不足のために、心臓肉腫患者は引き続き悲惨な転帰を有する。 歴史的に、心臓肉腫の中央値全生存期間は11-18ヶ月の範囲であり、2年生存率は14％から26％の範囲であった（6,7,13）。 我々の研究における患者の全生存率を図1に示す。 最近、Bakaeenらは、積極的なマルチモーダル療法を受けた原発性心臓肉腫患者27人のうち、62％の有望な2年間の全生存率を報告した。 我々は外科的管理で同定された明確な生存上の利点に照らして、これらの有望な結果は、おそらくR0/R1切除（96％）の非常に高い率に起因する（12）。 全210人の患者の分析では、ステージが生存の重要な指標であることが判明しました（図2）。 後者は、転移性疾患の患者が非転移性疾患の患者で15ヶ月と比較して5ヶ月の生存期間の中央値を有していたSimpsonらの研究と一致している（9）。
グレードは、完全なデータを持つ93人の患者の生存に関連する重要な要因であることが判明しました。 統計的には、未分化/未分化腫瘍のみが生存不良と関連していた（図3および表3）が、分化の全スペクトルにわたってより高いグレードで生存不良の傾向があった。 このデータは、Burkeらが心臓肉腫患者の転帰を病理学的パラメータによって評価し、分化した組織学と未分化の組織学が生存と有意に関連していないことを見出した研究のデータと矛盾している(7)。 腫瘍グレードと生存との関連は、遠隔metastasesではなく局所領域進行が心臓肉腫患者の主要な死因として長い間認識されており、gradeは局所領域進行よりも遠隔metastasesを予測する傾向があるため、やや驚くべきことである。 我々のデータは、未分化心臓肉腫を有する患者は、遠隔metastasesによる死亡のリスクがあるユニークなサブセットである可能性を提起する。 あるいは、この発見は統計的異常である可能性があります。 すべての210人の患者が検査されたとき、等級は存続とかなり関連付けられるために見つけられませんでした。
外科的切除は、一般的に心臓肉腫患者（6-12）の長期生存のために不可欠であると感じられています。 いくつかの研究では、完全切除患者の全生存の中央値は、不完全切除患者の全生存の中央値（6〜10ヶ月）よりも2倍以上（17〜24ヶ月）であることが示されている（6、9、13）。 Bakaeenら。 非転移性および転移性疾患の両方を有する患者に特に積極的なアプローチを採用している。 彼らは、補助化学療法および/または放射線療法を伴う外科的切除（肺metastasesの切除を含む）からなるマルチモーダル治療を提唱している。 この方法で治療された27人の患者の研究では、1990年から2005年の間に、一年の全生存率は80.9％であり、二年の全生存率は62％であった。 彼らはまた、再発性疾患の積極的な治療がより良い生存と関連していることを見出した。 それ以上の治療を受けていない患者は25ヶ月の生存期間の中央値を有していたが、外科的または非外科的にかかわらず、さらなる治療を受けた患者は47ヶ月の生存期間の中央値を有していた（12）。 これらの結果は、歴史的な規範よりも有意に優れています。 しかし、患者集団が小さく、R0/R1切除率が高い（96％）、およびレトロスペクティブレビューに固有のバイアスのために、慎重な解釈が必要である。 それにもかかわらず、これらのデータは強くR0/R1切除を達成するための試みで積極的な外科的アプローチの価値をサポートしています。
アジュバント療法の役割は、心臓肉腫の治療においてはあまり定義されていない。 Llombart-Cussac et al. 手術の六週間以内に補助化学療法のドキソルビシン含有レジメンを受けた15の平均年齢を有する心臓肉腫患者45に続いた。 患者のうち六つは完全切除を受けたが，残りは不完全な切除を受けた。 切除不能な腫瘍および低いパフォーマンス状態を有する患者は、研究から除外された。 最適な患者集団にもかかわらず、この研究における生存期間の中央値は12ヶ月（13）であった。 併用心臓移植と化学療法のケーススタディは、これらの不利な結果を繰り返し表明する（14）。
心臓肉腫の治療における放射線療法に関するデータは、さらに豊富ではない。 Movsasたちは、切除不能な高悪性度肉腫を有する51歳の男性について、転移性疾患の証拠はなく、右心房と左心房および三尖頭の両方を含むことを報告した（17）。 決定的な治療は、放射線増感剤（5′-ヨード-オキシウリジン）と70.5Gyの合計に高分解（一日二回）RTから成っていた。 5年後、患者は無病のままであった。 この成功にもかかわらず、我々のデータは、RTが好ましい一次治療法ではないことを強く示唆している。 さらに、我々のデータは、外科的管理の変動を考慮した多変量解析は、全生存の予測因子としてRTを識別するために失敗したようにアジュバントRTは、統計的に有意な生存上の利点を付与しないことを示唆している。 この知見は、非心臓肉腫患者において、アジュバントRTが局所制御の利益を提供するが、生存の利点はないという証拠に合致するが、慎重に解釈されな 局所領域進行は心臓肉腫患者の死亡の主要な原因であると思われるので、非心臓肉腫患者と比較して、局所制御は全生存により密接に関連してい 私たちのシリーズでRTを受けた患者は、RTを受けなかった患者のわずか4ヶ月と比較して、11ヶ月の生存期間の中央値を有していました。 したがって、外科的療法は明らかに心臓肉腫に対する最も重要な局所療法であるが、我々のデータは、RTが小さな生存優位性を与える可能性を排除しない。 さらに、心臓組織および周囲の構造に対するＲＴの潜在的な後期毒性は、この集団における悪い結果に対してバランスをとる必要がある。 心臓肉腫管理における補助療法の明確な利点は同定できないが、外科的切除の優位性は、切除不能な疾患を提示する適切な患者において化学療法、RT、ま
原発性心臓肉腫の局所的に攻撃的な性質に照らして、心臓移植はこの疾患に対する治癒的アプローチとして示唆されている。 しかし、少数のケーススタディでは、心臓移植が生存率の限られた改善につながることが示されており、患者は2-4年以内に転移性疾患または移植関連の合併症のいずれかに屈することが示されている（14-16）。 Uberfuhr et al. 4人の患者のhematologic広がりを制御する試みのneoadjuvantかアジュバント療法の結合された中心の移植。 残念なことに、四人の患者のうち三人は2年以内に遠隔metastasesで死亡し、四人の患者は病気の進行なしに右心不全から手術後37ヶ月で死亡した（14）。 これらのケーススタディの非常に小さい患者数を考慮すると、移植の有効性は十分に評価することができません。 利用可能な心臓ドナーの不足に照らして、心臓移植は心臓肉腫管理において広く受け入れられる可能性は低い。この研究にはいくつかの制限があります。
第一に、私たちの研究は他の心臓肉腫シリーズよりもはるかに大きな人口を持っていますが、患者数はまだ小さいです。 第二に、SEERデータベースは珍しい悪性腫瘍の調査のためのユニークなツールを表していますが、生存と治療の決定に影響を与える可能性のあるすべての特 例えば、患者の併存疾患および切除マージンの状態は、転帰および経営上の決定の両方に重大な影響を及ぼす可能性があるが、先見者データベースには捕捉されない。要約すると、心臓肉腫は肉腫のまれで別個のサブセットである。
残念なことに、生存率が悪いことがルールです。 手術は、これらの患者における局所制御および生存のための主要な治療法のままである。 但し、アジュバント療法の使用は切除不可能な病気の設定の個別化された基礎で特に考慮されるべきです。
