真菌症Fungoides

真菌症fungoidesは、セザリー症候群または皮膚T細胞リンパ腫としても知られており、臨床病理学的診断である。 真菌症Fungoides協同グループからのステージングガイドラインは、表34-6に提示されています.318病理学的特徴は、表皮に大脳型核を有する非定型Tリンパ球の浸潤これらの細胞は、Pautrier’s microabscessesとして知られている凝集体を形成することができる。ほとんどの場合、悪性Ｔ細胞は、ＣＤ２、ＣＤ３、ＣＤ４、およびＣＤ５を発現するが、ＣＤ７またはＣＤ３ ０は発現しない。 T細胞受容体遺伝子は、γ領域鎖再配列で、クローン的に再配列されている。320

真菌症fungoidesの希少性（米国では毎年1000の新しい症例のみが出現する）と無作為化試験の結果としての不足のため、治療は議論の余地があります。初期の病気に使用される321の処置は項目ステロイド、項目mechlorethamine、項目retinoids、phototherapyおよび全皮の電子ビーム放射線療法を含んでいました。

全皮膚電子ビーム放射線療法は、1951年3月22日以来、真菌症fungoidesの患者を治療するために使用されてきたこの療法の急性副作用には、全身性紅斑、乾燥落屑、手と足の痛みが含まれる。 この治療はまた、可逆性脱毛症、爪および足の爪の喪失、6〜12ヶ月間汗をかく能力の低下、慢性的に乾燥した皮膚、および第二の皮膚癌のリスクの増加を引

オンタリオ癌財団は、全皮膚電子線放射線療法は、触知可能な結節部位が存在しない限り、T1またはT2真菌症fungoides患者の約29％において潜在的に治癒323スタンフォードグループは、全皮膚電子ビーム放射線療法は、早期疾患を有する患者において潜在的に治癒的であることを示唆している。 Hoppeおよびcolleagues324は皮の表面の25%よりより少しを含むプラークの患者のためにことを報告しました（すなわち。、限られたプラークの病気）、総皮の電子ビーム放射線療法は10年の無病生存率45%で起因しました。 再発は放射線後4-10年で観察されなかった。

Kimとcolleagues325は、局所メクロレタミンで治療された皮膚の10％未満を含むプラークを有する患者は、年齢および性別が一致した対照集団のものと同様の生 Hammingaおよびcolleagues326は項目mechlorethamineおよび全皮の電子ビーム放射療法が皮の10%以下を含むプラークがある患者の処置のために均等に有効であることを報告しました。 他の二つのグループ327、328は、局所メクロレタミンは、早期真菌症fungoides患者で潜在的に治癒であることを示唆しています。 軟膏の項目mechlorethamine（およそ55%）の後の限られたプラークの病気の患者のための完全な応答率は電子ビーム放射線療法（およそ95%）の後のそれ高くないです。319それにもかかわらず、これらの患者は、局所メクロレタミンの後に疾患が進行し、最初に放射線療法を受けたかのように同じ結果を達成する場合、全329

一つの前向きランダム化試験は、真菌症fungoidesのための積極的または保存的治療の使用に対処しています。 シクロホスファミド，ドキソルビシン，エトポシド，ビンクリスチン化学療法および全皮膚電子線照射療法からなる早期の積極的な治療からの無病または全生存の面では，局所メクロレタミンから始まるより保守的なアプローチと比較して利益は見られなかった。330その研究における化学療法および全皮膚電子線放射線療法の毒性はかなりのものであった。

局所放射線療法331-333（例：,30gyで15画分3週間にわたって2cmマージンを使用して目に見え、触知可能な疾患334)と紫外光(PUVA)で活性化ソラレン335,336早期真菌症fungoides患者のための有効な治療320総皮の電子ビーム放射線療法は厚いプラークと示すか、または皮膚の病気の急速な進行の最近の歴史があり、そして項目mechlorethamineかPUVAにもはや答えていない320全皮膚電子線放射線療法を受ける患者のうち、30Gy以上の総線量が毎日1.5-2.0Gy画分で送達される場合、全生存率は有意に良好である。324いくつかのグループ326、337は、電子ビーム放射線療法後の局所メクロレタミンの適用が無病生存を延長することを報告している。

Zackheim338およびChinnおよびcollegues337は、リンパ節または内臓metastasesを有する患者の皮膚症状の初期緩和管理のための化学療法を推奨し、化学療法に反応しない疾患 高用量化学療法および自己幹細胞または骨髄救助後の無増悪生存期間は、典型的には4ヶ月未満であったが、このアプローチの経験は限られている。339-341

要約すると、ほとんどの医師は、皮膚の10％未満を含む真菌症fungoides患者に対して、局所メクロレタミン、325-328、337、342-344局所放射線療法、331-333またはPUVA335、336を推奨する。 リンパ節転移または内臓転移を有する患者には、併用化学療法が一般的に推奨される。320,327,338,345

M.D.Andersonでは、電子エネルギーを減少させ、線量の均質性を改善するために1.2cmルーサイト散乱板を含むように変更されたStanford dual fixed-angle six-field technique346を用いて全皮膚電子347 32Gyの総線量は8週にわたる9つの周期で提供されます。347