議論

pACCは、発生率が不明な重要な診断であり、その出生前診断が報告されている。2、3、7、8 出生前の明らかに孤立したACCの神経学的予後の最近のシステマティックレビュー1では、2月29日（6.9％）pACCの症例は中等度の障害を有し、8月29日（27.6％）は重度の障害を有していた。 これは、それぞれ10/70（14.3％）と8/70（11.4％）のケースで中等度および重度の障害に関連付けられていた単離された完全ACCの予後と有意に異ならなかった。 ACCの長期的な結果はまれにしか研究されていません。 最近の研究9では、分離されたpACCと完全なACCの出生前診断を受けた11人の子供における10年間の標準化された神経学的フォローアップでは、知性レベルは8人（73％）の子供のための正常から低の範囲にあり、3人（27％）の境界線であった。 本研究では、出生前の文献で最大のpACCシリーズを構成しています。 残念なことに、その遡及的な性質のために、ほとんどの場合、長期的な結果を判断できなかった。 胎児MRIは、pACCの診断を確認するために使用することができ、関連する脳異常を検出する役割を有する可能性がある10,11。 我々の経験では、CCは正確にpACCを診断するのに十分な詳細と出生前超音波検査で視覚化することができます。 MRIは技術的な難しさ（例えば母性的な肥満）の臨時のケースの診断の確認で有用である間、価値はある特定のケース、より低い空間分解能による演壇の損なわれた開発との特にそれら限られています。 MRIは、我々の研究では5％の症例で重要な情報を追加し、完全なACCとpACCの混合シリーズで報告された63％（5/8）10、およびpacc3のシリーズで18％（2/11）よりもかなり小さい割合。 この違いは、私たちのシリーズの紹介時の後の妊娠期間に起因する可能性があります。

CCの異常の出生前診断は、顎骨中の脳の高品質の画像の評価に依存しています12,13。 このビューを得ることは、スクリーニングの設定ではしばしば困難であり、潜在的に任意の設定で時間がかかるように、callosal異常の疑いは、ルーチン胎児異常scans14に描かれている軸transthalamicまたは経室面上に可視化された間接的な兆候に依存しています。 これらの徴候には、CSPの欠如、colpocephaly、側脳室の前頭角の間の距離の増加、心室肥大および異常に上昇し、拡大した第三脳室15が含まれる。 しかし、これらの間接的な徴候は、pACCのすべての症例に存在するわけではない。 私たちのシリーズでは、38/71（53％）の症例は、Paladiniらのそれと比較して、超音波検査に存在するこれらの確立された間接的な兆候のどれもなかった。2人は、pACCの症例でのみ9/27（33％）の検査で間接的な徴候を発見しなかった。 これは、紹介の適応の違いと、おそらく私たちの研究における紹介時の後の妊娠期間の両方に起因する可能性があります。 私達が紹介を受け取る多くのsonographersは矢状平面のCCを定期的に視覚化する。 これは、pACCの出生前診断がそのような徴候の存在にもっと依存する可能性がある他のセンターと比較して、これらの間接的な徴候を欠いている私たちの例の多くを説明するかもしれません。

本研究では、pACCのいくつかのケースでは、軸方向transthalamic平面内のCSPの形状が異常であることがわかった。 通常、CSPの形状は無響矩形の形状であり、その前後の直径は横の直径よりも長い（図1b）; この長方形の形状が異常であり、CSPの横方向の寸法が前後のものよりも大きいケースがかなり多く観察されました（図1a）。 私たちの経験では、この異常な形状は正常なCCの場合には見られません。 異常な形のCSPは、この重要な異常の検出率を増加させることに潜在的な役割を示唆し、間接的な兆候を欠いている症例の52％における単離されたpACCの診断 したがって，この新しい重要な徴候–ＣＳＰの異常形状–をｐａｃｃの既存の間接徴候に追加することを提案した。

妊娠期間の分布は、異常な形のCSPのある症例とない症例で同様であった。 ケースが第三学期にクラスタ化されたように、異常に形のCSPと私たちの最も初期のケースは23週であることで、この兆候が20‐24週の範囲でpaccを識別する際にどのように実行されるかを予測することはできません。

私たちは、pacc16の定義の下で、明確に欠落しているセグメントを有する症例だけでなく、短いCCを有する症例も含めて、他のタイプのpACCを有する患者 ＣＣの複数のセグメントが異常であった場合，異常な形状または不在のＣＳＰがより一般的であったが，これらの徴候はｐａｃｃのすべての症例で識別できなかった。 短いＣＣの症例を含め，どの特定のセグメントまたはセグメントが異常であったかにかかわらず，すべてのタイプのｐａｃｃにおいて異常な形状のＣＳＰを観察したので，この特異な解剖学的変異を生じる正確なメカニズムを推測することは困難である。

CSPの壁は、CCの背側、第三心室の脈絡叢の腹側、および大脳半球の内側側面の腹膜下部分の横方向に、fornix17の列のレベルで構成されている。 妊娠15週前に、CCはまだ存在せず、大脳半球は視床の上に発達する。 CCは正中線を交差させるcallosal繊維によって連結される半球の中間の面の融合によって続いて成長します。 完全なACCでは、CSPは存在せず、半球間の裂け目は広がり、半球は分離されたままである。 PACCでは、二つの半球は、CC繊維が存在しない領域に分離されたままであり、これは必然的に繊維が存在する領域に影響を与える。 CCが存在しない半球の部分の独立した成長のために、半球間の距離は、通常の状況におけるものと完全なACCにおけるものとの間の中間である。 大脳皮質上の皮質の成長は、半球間の裂け目の拡大を目立たないようにする。 半球間のギャップは目に見え、ccの下のcavumの広がりとして現れる。 正中線脂肪腫または嚢胞の症例は異常な形のＣＳＰを有していなかった。 前者では、脂肪腫は半球の内側の側面の融合をもたらし、二つの大脳半球の独立した成長がないため、CSPは広げることができない。 同様に、半球間嚢胞は半球を連結し、CSPの拡大を防止する。

異常なCSPを生成するメカニズムにかかわらず、我々の観察によれば、異常な形のCSPはpACCの可能性を示唆し、正中線の慎重なmidsagittalターゲットスキャンが示され これらの知見は、大規模な前向き研究で確認されるべきである。