要約
Castleman病（CD）はまれな良性リンパ増殖性疾患であり、その病因は不明である。 臨床的には、限局性疾患（一中心性）または播種性疾患（多中心性）として現れることがある。 CDは、症例の70％、腹部および骨盤の15％、および症例の10-15％の頸部において胸部に生じる。 我々は、50歳の男性で偶然に発見され、その後、組織学的検査でCastleman病の予期せぬ診断が続いて切除された傍脊柱の場所に後方に位置する胸膜腫瘤のケースを 本報告では，Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病のまれな提示における臨床的および組織学的所見をレビューし，Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病に見られる典型的な放射線所見の全体的なレビューの一環として，この症例の所見を議論した。
1. はじめに
Castleman病（CD）は、血管濾胞リンパ節過形成または巨大リンパ節過形成としても知られており、1954年にBenjamin Castlemanによって最初に記載された珍しい非悪性リンパ増殖性疾患である。 これは、第三および第四十年のピーク発生率を持つ任意の年齢で発生する可能性があります。 CDは、症例の70％、腹部および骨盤の15％、および症例の10-15％の頸部において胸部に生じる。 臨床的には、限局性疾患（一中心性）または広範な疾患（多中心性）として現れることがあり、組織学的には硝子血管、形質細胞性、または混合細胞性型疾患に分類される。
我々は、無症候性の50歳の男性患者の傍脊椎の場所に位置する胸膜腫瘤として提示された一中心Castleman病のまれなプレゼンテーションを報告します。
2. 症例報告
50歳の男性患者は、脛骨骨折の外科的修復の前に行われた胸部x線写真に縦隔塊を有することが判明した。 彼は無症候性で非喫煙者であった。 彼の過去の病歴は目立たなかった。
心臓呼吸器系の身体検査は正常であった。 全血球数および生化学的プロファイルは正常であった。
胸部x線写真では、5cmの左側胸膜または縦隔の腫瘤が認められた（図1参照）。
静脈内コントラストを有する胸部CTは、下行胸部大動脈に隣接する左傍脊椎位置に後方に位置する均一に増強され、十分に外接された、小葉 局所組織の浸潤や隣接する神経孔の拡大はなかった（図2参照）。 磁気共鳴イメージング（MRI）では、病変はt1重み付けMRIシーケンス上の骨格筋にわずかにhyperintenseであり、T2重み付け画像上の信号強度が不均一に高いことが分 ガドリニウム静脈内投与後に病変の均一なコントラスト増強が認められた（図5参照）。 腹部と骨盤のＣＴは正常であった。
画像所見の星座に基づく鑑別診断は、中皮腫、肺硝子化肉芽腫、リンパ腫、神経鞘腫、神経線維腫または神経節神経腫であった。 開胸術を施行し，合併症のない一次切除を施行した。 組織学的検査で硝子血管変異一中心性キャッスルマン病と診断した。 HIV検査は陰性であった。 患者は、サーベイランスのために血液学者に紹介され、外科的切除後8ヶ月無症候性のままであった。
3. 議論
キャッスルマン病はまれな疾患です; このlymphoproliferative無秩序の発生は不確実であり、利用できるデータの多くは隔離されたケースレポートによってだけ提供されます。
病態の病因は不明であるが、ヒト免疫不全ウイルス感染（HIV）、ヒトヘルペスウイルス8感染（HHV-8）、カポジ肉腫、ホジキンリンパ腫、非ホジキンリンパ腫、症候群（多発性神経障害、臓器肥大、内分泌障害、Mタンパク質、皮膚変化）などの多くの病態に関連して記載されている。
病理学的には、二つの主要な組織学的サブタイプがあります: 硝子血管サブタイプと血漿細胞;それは時折混合サブタイプであってもよいです。 あるいは、それは、その生物学的挙動に従って、一中心性または限局性疾患または多中心性として分類されてもよい。 CDは最も一般的に一中心性疾患として現れ、これは常に硝子血管型であり、多中心性疾患は通常形質細胞型である。
一中心性疾患の患者の大部分は無症候性であるか、またはリンパ節の拡大を呈する可能性がある。 発熱、寝汗、体重減少などの憲法上の症状は、多中心性疾患の患者で頻繁に見られます。
胸部Castleman病は、孤立性、非侵襲性の縦隔または肺門の塊（症例の50％）、連続した構造の関与を伴う支配的な塊（症例の40％）、または艶消しリンパ節の塊（症例の10％）とし まれに、肺、胸膜（この場合のように）、および心膜を含む他の場所で発生する可能性があります。
まれに、肺、胸膜（この場合のように）、および心膜を含む他の場所 一中心性Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病の重要な特徴は，病変の血管過多を反映した均一に強いコントラスト増強である。
CDは、内部石灰化、壊死、または線維症の存在下で、CT上に異型的に不均一な外観を有する可能性がある。
多中心胸部CDは、典型的には、縦隔および両肺リンパ節、薄壁嚢胞、小葉中心結節、粉砕ガラス不透明度、および気管支拡張症を増強することを示す。
多中心性腹部疾患は、肝脾腫、びまん性リンパ節腫脹、腹水、および後腹膜筋膜の肥厚を特徴とする。
病変は、典型的には、t1重み付けMRIシーケンス上の骨格筋にわずかにhyperintense、コントラスト投与後のavid同種の増強とT2重み付け画像上の不均一hyperintenseです。
関与するリンパ節の完全な外科的切除は、一中心性CDを有する患者における選択の治療であり、通常は治癒的である。
治療の選択肢には、多中心性疾患に対する衰弱手術および/または免疫化学療法が含まれ、その結果は同等である。 胸膜のCDは、著名な胸膜動脈および隣接する肺への顕著な癒着に関連することが以前の報告で報告されている。 これらの要因は、外科的切除に影響を与え、重大な失血をもたらし、時にはVATS切除を技術的に困難または不可能にする可能性がある。 多中心性疾患の患者は、時には致命的なことができ、急速に進行性のコースを実行することができます。
4. 結論
Castleman病はまれな状態であり、その可能性のある病因および治療、特に多中心性疾患のさらなる研究が必要である。 それは首、胸郭および腹部の温和な、悪性の条件の大きいまねるです。 それは胸郭または腹部の熱心に高めるリンパ節の固まりとして最も一般に示します。 まれではあるが、後縦隔または胸膜に位置していても、胸部病変内に熱心な増強が存在することは、CDの疑いを提起するはずである。
以前の報告では、cd塊の切除は、関連する著名な血管または癒着のために困難であり、術前にCDの可能性を適切に強調することは、適切な術前計画を容易にすることができることが示唆されている。
謝辞
Dr.Kevin Murphy,M.B.,FRCR RCSI,Cork University Hospital,Cork,Irelandは、この論文の編集に役割を果たしました。
