Arnold-Chiari malformation

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Arnold-Chiari
ICD-10 Q070
ICD-9 741.
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アーノルド-キアリ奇形は脳の奇形です。 これは、髄液流出の閉塞の結果として水頭症を引き起こすことがある小脳扁桃および大孔を通る髄質の下方変位からなる。

用語

いくつかの情報源は、条件の四つの特定の等級を記述するために”キアリ奇形”を使用し、タイプIIのみの用語”アーノルド-キアリ”を予約してい 他の情報源は、すべてのタイプのために”アーノルド*キアリ”を使用しています。 この記事では、後者の規則を使用します。

“Arnold-Chiari”を使用する利点の1つは、”Chiari症候群”という用語が、Hans Chiariにもちなんで命名された肝疾患であるBudd-Chiari症候群を指すことができることです。

診断

診断時の平均年齢は約24歳であり、女性でより一般的です。

いくつかの特性は、出生前に表示されます。

発生率

3-5mm以上の扁桃ヘルニアとして定義されるアーノルド-キアリ奇形（キアリi奇形）の発生率は、約1,200分の1である。 症候性キアリの発生率は少ないが、不明である。

約1の1000の有病率が記載されています。プレゼンテーション時の平均年齢は41歳です（範囲：12-73歳）。 わずかな女性優位（f：m=1,3：1）。 キアリ奇形に明らかに関連する平均期間は3,1年（1ヶ月から20年の範囲）である。

歴史と分類

1800年代後半のオーストリアの病理学者Hans Chiariは、後脳の一見関連する異常、いわゆるChiari奇形I、IIおよびIIIを説明しました。 重症度の尺度はI-IVと評価され、IVが最も重症である。 タイプIIIおよびIVは非常にまれです。

  • Arnold-Chiari奇形の最も一般的な形態はI型であり、これは無症候性であり、偶然に発見される可能性があります。
  • II型は、通常、脊髄欠損の下に部分的または完全な麻痺をもたらす骨髄髄膜瘤を伴う。
  • III型は重度の神経学的欠陥を引き起こす。 それは脳瘤と関連している。
  • IV型は脳の発達の障害を伴う。

キアリ奇形に関連する他の状態には、水頭症、脊髄空洞症、脊髄湾曲が含まれることがあります。

症状

脳幹、脳神経、および小脳の下部が伸びたり圧迫されたりすることがあります。 従って、これらの区域によって制御される機能のうちのどれかが影響を受けるかもしれません。 脳脊髄液（CSF）の流れの閉塞はまた、最終的には脊髄空洞症につながる、形成するためにsyrinxを引き起こす可能性があります。 キアリはしばしば主要な頭痛と関連しており、時には偏頭痛と間違われることもあります。 キアリの頭痛は、通常、頭の後ろに激しいズキズキが含まれます。 Chiariはまた極度な筋肉痛みおよび低負荷のレベルを含んでいる。 また、声に嗄声を引き起こす可能性があります。 成人キアリ奇形の患者の15-30％は無症候性である。

治療

症候性の発症が発生すると、一般的な治療は減圧手術であり、神経外科医は通常、第一および第二および時には第三の頸椎および頭蓋骨の後頭骨の一部を除去して脊髄液の流れを可能にし、シャントを伴うことがある。 この処置は患者の約80%が改善を得ることを示す尊敬された同等者審査された医学雑誌で出版される多くの調査とよく確認され、受け入れられます（一部の著者は、腹側脳幹圧迫を伴う症例では、これらの患者が後窩減圧のみで潜在的に悪化する可能性があると感じているため、経口腔クリバス-歯歯類切除を行うことを提唱している。

少数の神経外科医は、脊髄を別のアプローチとしてdetetheringすると、頭蓋骨の開口部（大孔）に対する脳の圧迫を軽減し、減圧手術および関連する外傷の必要性を排除すると信じている。 しかし、このアプローチは医学文献ではあまり文書化されておらず、ほんの一握りの患者に関する報告があります。 代替の脊髄手術もリスクがないわけではないことに留意すべきである。

History

オーストリアの病理学者Hans Chiariは、1890年代にこれらの後脳奇形を最初に記述しました。Chiari教授の同僚であるJulius Arnold博士は後にこの状態の定義に貢献し、Arnold博士の学生（SchwalbeとGredig）は”Arnold-Chiari奇形”という用語を提案しました。

いくつかの情報源は、ClelandまたはCruveilhierに条件の特徴付けを信用しています。p>

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  • キアリを征服
  • キアリコネクションインターナショナル
  • 世界アーノルドキアリ奇形協会
  • アメリカSyringomyeliaアライアンスプロジェクト
  • アンコンロイトラスト（ACT）
  • アーノルドキアリ奇形患者のためのAFACPA協会。 スペイン語で。
  • 息子がキアリ奇形とそれが作成した感情的なジェットコースターに苦しんでいた父親からの洞察力のあるHuffington Postブログ。

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