頭部および頸部の傍神経節腫の多峰性イメージング

glomus腫瘍とも呼ばれる傍神経節腫は、副腎外神経内分泌系の基礎を形成する傍神経節細胞から生じる。 これらの細胞は、身体が低酸素症、高炭酸ガス症、低血糖などのストレスに応答することを可能にする化学受容体機能を含む、体内の様々な調節作業に役 これらの細胞が頭部および頸部内の新生物を示すとき、それらは典型的には特徴的な位置にあり、共通の症候学を有する。 頭部および頚部paragangliomasのイメージ投射評価は病気の範囲のために評価し、osseousおよびneurovascular介入のために評価によって外科管理を導くのを助けるのに多数の この記事では、我々は傍神経節腫の予想される解剖学的位置とコンピュータ断層撮影(CT)と磁気共鳴(MR)だけでなく、CTとMR血管造影上のそれらの一般的なイメー さらに、我々はこれらの場所で見つかった病変のための他の差別的な考慮事項を議論します。 これらの基本的な概念を理解することにより、放射線科医は、一般的に良性の傍神経節腫を潜在的により攻撃的な頭頸部新生物と正確に区別するこ

それらの最も一般的な解剖学的位置には、頸動脈、頸管孔、中耳、および迷走神経の経過に沿ったものが含まれる(図5)。

それらの最も一般的な解剖学的位置には、頸動脈 1). 頭頸部傍神経節腫の大部分は良性であり、局所的に浸潤性であり、傍神経節腫の約2-13%のみが悪性腫瘍を示す。 悪性腫瘍は、良性の対応物から悪性傍神経節腫を正確に定義できる現在の病理組織学的診断基準がないため、転移の解剖学的存在によって定義される。 頭部および頚部の悪性傍神経節腫は最も一般的に局所結節metastasisを示し、遠隔metastasisは非常にまれである。

図。 1
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頭頸部傍神経節腫の解剖学的領域

症例の大部分は散発的であるが、約40%が遺伝性であると考えられている。 これらの家族性腫瘍は、散発的なものよりも早く発生する傾向があり、30-35歳のピーク有病率を有する。 さらに、家族性傍神経節腫は、散発性腫瘍よりも多中心性であることが一般的である。 頭頸部の傍神経節腫は女性でより一般的であり、この好みは頸(3:1)および鼓室サブタイプ(6:1)で最も一般的である。 傍神経節腫は、複数の症候群および遺伝子に関連しており、von Hippel-Lindau(VHL)、神経線維腫症I型(NF I)、および多発性内分泌腫瘍II型(MEN II)の患者に一般的に見られる。

イメージング特性

超音波は、典型的には、多くの場合、触知可能な首の塊の初期評価のために、診断プロセスの初期に利用されます。

超音波 傍神経節腫の超音波評価は、カラードップラー上の顕著な内部血管性を有する、明確に定義された不均一な低エコー塊を示している(Fig. 2). 内頸動脈および外頸動脈の変位パターンを慎重に評価することは、頸動脈体および迷走神経傍神経節腫の疑いを提起し、迅速な断面イメージング評価

図。 2
図2

右頸部のカラードップラー超音波画像は、右レベルII領域における内部血管流(白い矢印)と比較的低エコー、よく外接塊を示 質量は、表面的に外頸動脈(矢頭)をスプレイ

磁気共鳴(MR)イメージングは、その優れた軟部組織の解像度を与えられた傍神経節腫の評価のための最も敏感なイメージングモダリティであり、それは容易に他の頭頸部新生物からこれらの腫瘍を特徴付けることができます。 隣接する軟部組織と比較して、傍神経節腫は、典型的には、T1重み付け配列上のhypointenseシグナルを示し、t2重み付け配列上のhyperintenseシグナルにisointenseを示します。 ほとんどのparagangliomasの管の性質を与えられて、内部流れの空間はT2重み付けされた順序で一般に、特に見られます。 よりまれに、hyperintenseの腫瘍間出血の区域はT1およびT2重み付けされた順序両方で見ることができます。 これらの散在している、出血のhypointenseの流れの空間およびhyperintense区域は1cmより大きい腫瘍で最も明白である特徴の”塩およびコショウ”の出現で起因する。 傍神経節腫は、ガドリニウム造影剤の静脈内投与後に最も一般的に熱心な、均質な増強を示す。

コンピュータ断層撮影(CT)では、明確に定義された軟部組織の減衰塊として存在する傍神経節腫。 それらは最も一般に静脈内の対照の管理の後で異質性が腫瘍内血栓症または出血の損害で起こることができるけれども同質、熱心な強化を示しま さらに,傍神経節腫は隣接する骨構造の局所びらんを引き起こす可能性があり,CTイメージングは骨の関与の評価に優れている。 頭蓋骨基部を含む傍神経節腫の場合、典型的には、重要な構造の関与を評価し、外科的管理を導くために、専用の高分解能側頭骨CTが行われる。

血管造影は、CT血管造影(CTA)、MR血管造影(MRA)、またはデジタル減算血管造影(DSA)のいずれかを用いて、通常、ctまたはMRの補助として、および術前の設定のいず これらのモダリティは、腫瘍灌流の評価およびその後の塞栓術または外科的アプローチを導くことができる栄養血管の同定を可能にする。 頭部および頸部内の傍神経節腫の血管の性質を考えると、血管造影は、典型的には、動脈および静脈血管系を含む複数の増強、摂食周囲腫瘍血管を示す。 さらに、CTAおよびMRAの両方は、多中心性疾患の存在を実証するのに有用である。

i-131およびI-123metaiodobenzylguanidine(MIBG)、111octreotide、およびF-18PET/CTを含む、病変内の局所的に増加した取り込みを示す多中心性または転移性疾患を評価するために、様々な核医学イメー 3.

図。 3
figure3

軸CT(a)は、右頸管孔(白い矢印)の壁の蛾を食べた外観で、右頸管球を広げることを示しています。 軸方向減衰補正PET(b)は、代謝亢進活性(白い矢頭)と一致する頸孔内のマークされたFDG取り込みを示しています。 T1重み付けポストコントラストMR(c)は、右頸管孔(湾曲した白い矢印)を中心とした明確に定義された、強化、広がりのある質量を示しています

頸動脈体傍神経節腫

頸動脈体傍神経節腫は、頭と首の中で最も一般的な傍神経節腫であり、すべての約60%を占めていますケース。 症例の大部分は、40歳から70歳までの高齢患者で発生し、中央値年齢は57歳である。 その名前が示すように、それらは頸動脈体、総頸動脈の分岐部に内頸動脈と外頸動脈の間に存在する化学受容体のグループから生じる。 頸動脈体は、血液中の酸素化、二酸化炭素、およびpHの両方の調節機能を提供する。 頸動脈体腫瘍は、古典的には横方向に可動性であるが垂直に固定されている(フォンテーヌの徴候として知られている)、横方向の首には成長が遅く痛みのない腫脹として存在する。 腫瘍が頸動脈腔内で成長すると、隣接する神経(最も一般的には迷走神経)を圧迫し、嚥下障害、ho声、またはホーナー症候群などの症状を引き起こす可能性があ 頸動脈体傍神経節腫の大部分は片側性であるが、両側病変は患者の約18%に見られる。 散発性頸動脈体傍神経節腫の発生率の増加(患者の10%まで)は、高地に住む患者または慢性閉塞性肺疾患の設定で見られる。

CTとMRの両方が潜在的な頸動脈体傍神経節腫の初期評価に有用であり、頸動脈分岐を中心とする頸動脈空間内に位置する軟部組織減衰量を増強す 関連する質量効果は、古典的には、内頸動脈および外頸動脈の裂け目を生じ、それらを一緒に変位させるのではなく、特徴的な「ライア記号」を生じる(図 および7)。 この場所で質量に遭遇した場合の差動考慮事項には、神経鞘腫および神経線維腫が含まれます; しかし、これらの腫瘍は一般的に血管が少なく、傍神経節腫に見られる特徴的な流れの空隙を示すべきではない。 さらに、原発性腎または甲状腺悪性腫瘍で見られるような血管過多転移を考慮すべきである。 頸動脈体腫瘍を評価する際には、血管包摂の程度、特にICAの程度を記述することが重要である。 頸動脈体腫瘍によるICAの最大周方向接触の程度を提供することにより、病変は、切除からの血管罹患率および脳神経欠損を予測するために使用されるShamblin分類システムに配置することができる。

図。 4
図4

首の軸(a)と矢状(b)コントラスト強化されたCTは、左頸動脈空間内の軟部組織塊(白い矢頭)を明確に定義し、熱心に強化しています。 この塊は、(典型的には、ICAおよびECAを一緒に置換する、glomus vagaleとは対照的に)頸動脈分岐のレベルで、近位外頸動脈および内頸動脈(白い矢印)を、頸動脈体腫瘍の特徴 質量は、左ICAの50%未満を包みます。 首の反対側(黒い矢印)に右ECAとICAの正常な関係に注意してください

図。 5
図5

首の軸方向T2重み付けFSE MR画像は、再び血管の流れボイドを表す低信号の複数の点状病巣で、左頸動脈空間内 これらの流れの空間と同様、hyperintensity(出血)の点状区域は古典的な”塩およびコショウ”の出現を作り出す。 b軸T1ポストコントラスト画像は、再び近位外頸動脈と内頸動脈(白い矢印)をsplaying、質量(白い矢頭)の熱心な強化を示しています。 c3D最大強度投影(MIP)飛行時間血管造影は、隣接するICAおよびECA(白い矢印)から分岐する多数の増強摂食血管で、頸動脈分岐内に位置する高度に血管腫瘍を示 6

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頸動脈分岐の上(a)と下(b)部分を介して首の軸方向コントラスト強化CT画像は、外部および内部頸動脈をスプレイ両側頸動脈 両側頸動脈体傍神経節腫は、高高度での患者の生活においてはるかに一般的である

図。 7
図7

患者はその後、腫瘤の手術前塞栓術を受けた。 左総頸動脈の選択後の従来の血管造影画像(a)は、左内頸動脈と外頸動脈(白い矢印)の間に生じる激しい腫瘍赤面(白い矢印)を示す。 腫瘍の粒子塞栓後のその後の画像(b)は、腫瘍赤面の顕著な間隔の減少を示し、近位ECAに沿った赤面のわずかな残存部分(黒い矢印)のみを示す。 最終病理は、頸動脈体傍神経節腫と一致していた

迷走神経傍神経節腫

迷走神経傍神経節腫は、迷走神経(CN X)の それらは最も一般的ではない頭頸部傍神経節腫であり、すべての症例の約5%を占めている。 迷走神経傍神経節腫は、典型的には中年または高齢の患者に見られ、平均年齢は48歳である。 頸動脈体腫瘍と同様に、それらは典型的には成長が遅く、痛みのない首の塊として存在する。 しかし、症状は、迷走神経麻痺および声帯麻痺による嗄声の両方が非常に一般的であり、患者の33-37%に見られる点で異なる。

迷走神経傍神経節腫は、迷走神経の経過に沿ってどこにでも発生する可能性がありますが、典型的には、迷走神経が頸管孔を出るのと同じように形成される下(結節)神経節内の舌上頸部に高く見られます。 それらは、CTおよびMR上で頸動脈体腫瘍と同様のイメージング特性を示すが、内頸動脈および外頸動脈に対する迷走神経の後外側の経過のために、その結果得られる質量効果は、これらの血管を前方向に一緒に変位させる(図4)。 8)、離れて広がるよりもむしろ。 CTは、高い迷走神経傍神経節腫を評価する際に特に重要であり、その優れた骨の解像度は、前頭骨基部の骨の関与がある場合に確立することができ

図。 8
figure8

軸T2FSE(a)とT1コントラスト後(b)CT画像は、右頸動脈空間(白い矢頭)内を中心とした大きな、明確に定義された広がりの質量を示 病変はt2上で不均一にhyperintenseであり、熱心にポストコントラストを向上させます。 右の内頸動脈および外頸動脈の流れボイドは、前方に一緒に変位する(白い矢印)。 軸方向2D飛行時間MR血管造影(c)は、質量(白い矢頭)を示すだけでなく、明らかに首(白い矢印)内で前方に一緒にプッシュされている右ICAとECA、上に発揮され、そ これは、正常な位置にある左の対側頸動脈とは対照的である

頸管傍神経節腫

頸管傍神経節腫は、第二に最も一般的な頭 それらは、頸球の外膜に関連する傍神経節から生じる。 平均提示は53歳であり、最も一般的な提示臨床症状は片側性耳鳴りまたは難聴(患者の51%)である。

これらの腫瘍は、最も抵抗性の低い経路に沿って頸管孔から拡大し、一般に側頭骨の空気圧化された部分、隣接する血管および神経孔、およびeustachian管 特徴的には、頸管傍神経節腫は積極的に拡大し、後の段階では、関連する骨侵食による側頭骨の”蛾を食べた”外観をもたらす(図。 9). これは、頸管傍神経節腫と鼓膜傍神経節腫を区別し、典型的にはより小さく、攻撃的ではなく、頸管球および耳小骨を温存する。 骨の関与の頻度のために、専用の側頭骨CTは、頸管傍神経節腫の術前評価のために不可欠である。 鼓室の床の裂け目または鼓室への拡張は除外されるべきである。 さらに、頸管傍神経節腫を評価する際には、切除中の損傷が有意な罹患率をもたらす可能性があるため、内頸動脈の異常な経過を排除するように注意 頸動脈管の存在しないまたは低形成性の垂直セグメントの評価は、この正常な変異体を確実に排除することができる。 MRは、関連する頭蓋内伸展に対してより敏感であり、存在する場合には管理を著しく変化させる可能性があるので、評価において相補的な役割を提

図。 9
図9

軸CT(a)は、右頸管孔(白い矢頭)の壁の蛾を食べた外観で、右頸管球の侵食を示しています。 蝸牛の岬はそのまま残っているので、中耳への浸潤または拡張はありません(白い矢印)。 軸(b)と冠状(c)T2重み付けFSE MR画像は、右頸管孔(白い矢印)を中心とした明確に定義された、主にT2hyperintense、広がりの病変を示しています。 特徴的な”塩とコショウ”の外観が存在し、高濃度の点状領域が”塩”を表し、小さな流れの空隙が”コショウ”を表す。”中耳への拡張は見られません

鼓膜傍神経節腫

鼓膜傍神経節腫は、中耳の最も一般的な腫瘍です。 彼らはまた、ヤコブセン神経として知られている舌咽頭神経(CN IX)の鼓膜枝から発生します。 提示の平均年齢は60歳であり、顕著な女性の好みがあり、女性に見られる鼓膜傍神経節腫の80-90%がある。 頸管傍神経節腫のように、それらは最も一般的に拍動性耳鳴りまたは片側性難聴を呈する。 これらの腫瘍は、一般的に、耳鏡検査で中耳内の赤色または青色の拍動性の塊として見られる。

鼓室傍神経節腫の評価のための選択のイメージング様式は、高解像度のコントラスト増強側頭骨CTです。 これらの腫瘍は、鼓室に限定された蝸牛の岬から生じる軟部組織塊として存在する(図1 0A)。 10). 典型的には、耳小骨は免れ、骨の関与はまれである。 これは、鼓膜傍神経節腫ではなく、頸管または頸管鼓膜の診断と考えられるので、頸管球の周りの骨侵食は除外されなければならない。 鼓室傍神経節腫は高度に血管性腫瘍であり,ctおよびMRの両方で顕著な増強を示し,これらの病変を真珠腫などの他の一般的な鼓室腫瘍と区別する。 MRは、塊の軟部組織成分のさらなる特性評価に有用であり、刺激された分泌物のような模倣物を排除するのを助けることができる。

図。 10
figure10

右側頭骨を通る軸方向(a)および冠状(b)CT画像は、蝸牛岬の側面から生じる滑らかで明確に定義された滑らかな軟部組織塊を示し、中耳(白い矢印)に外側に拡大している。 無傷の頸管球(白い矢頭)に注意してください

頸管傍神経節腫

頸管傍神経節腫は、起源において頸管または鼓 それらの決定的な特徴は、これらの空間のいずれかから明らかに生じることなく、頸管孔および中耳の両方の浸潤である。 頸管および鼓膜の対応物のように、共通の提示の徴候は脈動性耳鳴りを含んでいます; しかし、その大きなサイズのために、脳神経IXおよびXの欠損が頻繁に見られる。 側頭骨CTおよびMRは、病変の震源を評価し、頸管のびらんおよび頸管孔および中耳への伸展を評価するために両方とも利用される(図10)。 11).

図。 11
figure11

軸(a)と冠状(b)のCT画像は、右頸管孔(白い矢頭)の壁の蛾を食べた外観で、右頸管球の侵食を示しています。 この破壊的な病変は、蝸牛の岬(白い矢印)の浸潤を伴って中耳に拡大する。 軸(c)と冠状(d)T1重み付けポストコントラストMR画像は、頸孔(白い矢印)と蝸牛岬(白い矢頭)の間に生じる質量の熱心な強化を示しています。 この塊は頸孔を満たし、中耳に前方に伸びている

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