ケースプレゼンテーション

37歳の女性は、疲労、胸痛、失神の評価のために地元の健康維持機関の診療所からヘルマン病院に紹介されました。

患者は入院の約6ヶ月前まで正常な健康状態にあり、軽度の疲労に苦しんでいました。 彼女の疲労は、最初は努力の不寛容であった。 彼女は彼女の二階のアパートへの階段の飛行を登るときに息切れの量が増加したと報告しました。 入院の約4ヶ月前に、彼女は四つのsyncopalエピソードの最初のを持っていました。 彼女は立っての長い期間の後に歩いて進んだとして最初のエピソードが発生しました。 その時、彼女は意識を失う前に胸の圧迫感とめまいの発症を感じました。

彼女は当初、疲労と失神のために医師の診察を受けませんでした。 彼女は、最初は胸の圧迫感と軽度の息切れに関連していためまいの呪文を持っていると報告しました。 最初は毎週発生した彼女のめまいの呪文は、入院前の月の間に毎日発生するように、より頻繁になった。 彼女の胸の不快感は、他の位置への放射線のない場所では実質的であった圧迫感として記載されていた。 それは通常、めまいや息切れに関連していましたが、吐き気、嘔吐、または発汗を伴うことはありませんでした。 彼女の胸の不快感は安静時と労作時に起こった。

最初に続いた三つのシンコパルエピソードは、約1ヶ月離れて発生しました。 これらのエピソードのそれぞれは、彼女が立って座っているか横たわっている位置から歩くように進んだときに発生しました。 失神の前には常に胸圧，めまい，息切れがあった。

患者はスクールバスの運転手として雇用されています。 彼女はバスを運転している間、めまいと失神の近くの症状を頻繁に報告しました。 約10年間の喫煙歴があり、一日あたりのタバコのパックを平均していました。 発熱、違法薬物、アルコール、血液製剤の受領、最近の旅行、または有毒化学物質への暴露の病歴はなかった。 発作障害，糖尿病，高血圧症の既往はなかった。 冠動脈疾患の強い家族歴の報告があった。 彼女の父と父方の叔母は50代で心筋梗塞を患っており、兄は37歳で心筋梗塞のために二次的に死亡しました。

身体検査

バイタルサインは、温度、99.0°（経口）、血圧、118/78mm Hg、脈拍、78（オルソスタティス変化なし）、呼吸数、毎分16（無ラベル）であった。 患者は、彼女の記載された年齢であるように見えたよく発達した女性であった。 彼女は明らかな苦痛ではなかった。 HEENTは10時位置に小さな淡い病変を有する右fundiを除いて正常であった。 頚部は頚静脈拡張を示さず，正常な頚動脈アップストロークを示した。 肺野全体に正常な気管支気管支呼吸音が聞こえた。 心拍数は規則的なリズムで正常であった。 前胸部全体に顕著な最初の心音が聞こえた。 後期拡張期音は頂点位置で聞こえた。 グレード1収縮期雑音は、頂点位置で断続的に聞こえた。 腹部は柔らかく，臓器肥大はなく，腸音は正常であった。 パルスは正常であった。 皮膚発疹，枝出血，クラブ，チアノーゼは認められなかった。 神経学的検査は完全に正常であった。実験室値は、Na,138;K,4.3;Cl,104;CO2,32;BUN,12;CRT,1.2;Glu,103;Mg,1.7;Ca,9.0;WBC,6.6;Hgb,12.5;Hct,38.0;MCV,92;PLT,269;ESR,7MM/HR;尿検査、WNL;および肝機能、WNLであった。

実験室値は、Na,138;K,4.3;Cl,104;CO2,32;BUN,12;CRT,1.2;Glu,103;Mg,1.7;Ca,9.0;WBC,6.6;HGB,12.5;HCT,38.0;MCV,92;PLT,269;ESR,7MM/HR;

ECGを図1に示します。 胸部ｘ線写真では正常な心臓の大きさと肺血管系を示し，浸潤はなかった。 患者は病院に入院し、診断処置を受けた。

臨床的議論

Albert E.Raizner,MD

以前は健康で、疲労、息切れ、より具体的な症状、すなわち失神のエピソードの6ヶ月の歴史を提示する若い女性の 彼女は四つの明白なsyncopalエピソードを持っていただけでなく、同様にめまいの複数のエピソードを経験しました。 おそらく最も重要なのは、これらのエピソードは、彼女が直立した位置にいて歩いているときに発生する傾向があったので、位置失神でした。

失神を引き起こす病型の観点から鑑別診断にアプローチすると（表1）、症例の適切な特徴に磨きをかけることができます。1まず、失神の一般的な原因は、障害または不適切な自律神経機能です。 これは特に若い人たちに一般的であり、最初に考慮すべきことの1つです。 第二に、失神の心臓の原因も一般的であり、特定の血行力学的またはリズムの問題を指しています。 第三に、発作または心因性の原因のカテゴリーに分類されるものである。 失神の第四のカテゴリーは、物理的な操縦が心臓への血流または心臓からの血流を妨害する機械的失神と呼ばれることがある。

自律神経機能の障害または不適切なカテゴリーでは、起立性低血圧の患者が一般的に見られる。 失神とめまいを持つこの患者は、直立姿勢で最も頻繁にそのカテゴリーに分類される可能性があります。 起立性低血圧の多くの患者では、主な原因は決して見出されない。2この実体は特発性起立性低血圧と呼ばれることがある。 Shy-Drager症候群と呼ばれる皮質脊髄路、錐体外路または小脳に疾患を有する別の小グループがある。 起立性低血圧の多くの二次的な原因があります。 起立性低血圧は薬物に関連している可能性がある。 心臓病または高血圧症を治療するために使用されるほとんどの薬物は、血圧を低下させるか、または体が変化する位置に反応する能力を損なうこ これはおそらく、医療現場で見られる起立性低血圧の最も一般的な原因です。 糖尿病はまたorthostasisの一般的な原因です。 高齢者は、より準拠していない血管を有し、若年者だけでなく、位置の変化にも反応しない。 それらは、血管または神経原性反応性のさらなる障害を引き起こす薬物に対してより敏感である傾向がある。 起立性低血圧の他の多くの原因もあります。

血管抑制または血管迷走性失神は、不適切な自律神経応答性を反映する現象である。 それが頻繁に起こる状況に照らして、それは状況的失神と呼ばれています。 頸動脈洞過敏症は、失神の珍しいが非常に重要な原因です。3特徴的な臨床的特徴は、剃るとき、または頭を回すときの立ちくらみである。 心臓の原因のうち、いくつかは血行力学的障害を伴い、いくつかは不整脈を伴う。

心臓の原因のうち、いくつかは血行力学的障害を伴い、いくつかは 血行力学的問題を伴うもののうち、一般的に閉塞のいくつかのフォームがある必要があります。 左心臓の問題には、狭窄弁病変（大動脈狭窄、僧帽弁狭窄）、肥大性心筋症、および腫瘍が含まれ、そのプロトタイプは粘液腫（左心房粘液腫）である。 右心臓の問題には、肺狭窄症、肺高血圧症、肺塞栓症、および右心房粘液腫が含まれる。 不整脈は失神の頻繁な原因であり、徐脈性不整脈および頻脈性不整脈の形態をとる可能性がある。

不整脈は失神の頻繁な原因であり、徐脈性不整脈4徐脈性不整脈は、副鼻腔炎症候群または高悪性度房室（AV）ブロックのタイプを有する可能性のある高齢者でより一般的である。 徐脈性不整脈は薬物誘発性である可能性がある。 β遮断薬、ジゴキシン、およびいくつかのカルシウムチャネル遮断薬は、特に洞結節またはAVノードのいくつかの根本的な内在性疾患がある場合、この点で一般的な犯人である。 頻脈性不整脈のうち、心室頻拍および心室細動は、通常は基礎となる心臓病と常に関連しているとは限らない失神の重篤な原因である。5上室性頻脈ははるかに一般的ですが、速度が非常に急速でない限り（毎分220ビート以上）、または他のタイプの心臓病に関連していない限り、失神を引き起こ失神は発作や心因性の原因に起因する可能性があります。

大発作は、通常、強直間代の動きおよび後頭部の昏迷のために診断することは困難ではない。 より微妙なのは、複雑な部分発作であり、これは単に失神または立ちくらみとして提示され、前兆所見はなく、他の多くの臨床的特徴はない。 パニック障害は非常に一般的であり、疲労、息切れ、胸痛など、不安に関連する他の症状を有する若い個人で考慮する必要があります。パニック障害の6人の患者は完全な中心のブロックからのAdams-Stokesの攻撃を持っている誰か突然渡すかもしれません。

機械的失神のカテゴリーには、咳失神と排便失神があります。7これらは本質的に誇張されたValsalvaの操縦である。 咳失神は、多くの場合、追加の基礎となる肺疾患および/または肺高血圧症と関連しています。 排尿失神は、それに関連する自律神経障害があるため、純粋に機械的ではありません。8

さて、私たちの患者の特定の臨床的特徴を見て、原因を絞り込み、この患者が持っているかもしれないものに焦点を当てることができるかどうか

まず、そしておそらく最も重要なのは、この患者の失神の位置的性質です。 真の失神のエピソードの多くは、彼女が立ち上がって歩いたときに発生しました。 自律神経機能障害、起立性低血圧、および心臓血行力学的原因のいくつかは、位置失神の古典的な原因である。 不整脈は、任意および奇数時に発生する傾向があり、不整脈が純粋に位置失神の原因であることは少し珍しいだろう。 発作は、もちろん、位置的ではありません。 機械的原因は位置的であってもよいが、これらの位置はこの場合には説明されない。

息切れや胸痛の患者の症状は重要な指標です。 息切れおよび箱の不快は失神の心臓血行力学の原因のほとんどの一貫した特徴です。 それらはまた、不整脈、自律神経障害、および失神の心因性原因のいくつかと関連してもよい。

この患者の身体検査は、いくつかの重要な手がかりを提供します。 起立性血圧の変化がなかったという事実は、起立性低血圧または自律神経機能障害の可能性を軽減するが、排除するものではない。 何人かの患者は彼らのorthostatic変更を明示する前に数分の間直立していることを要求する。 この患者のorthostasisが私達が患者を横にし、それらを立て、そしてすぐに血圧を記録する通常不正確な方法でテストされたら、私達はorthostatic低血圧を検出し損 起立性血圧の変化を測定する適切な方法は、患者に立ち上がってもらい、数分で症状を発症させ、血圧を測定することです。

眼底に病変があるという事実は、赤いニシンかもしれませんが、心臓からのいくつかの塞栓現象を示唆し、心臓の原因の一つを指しています。 顕著な最初の心音は、特異的ではないが、重要な異常な心臓所見である。 後期拡張期の音は詳細には記載されていない。 私はそれが前収縮期であると仮定しています、第四の心音に類似しています。 これも、37歳の女性の正常な所見ではないので、顕著な最初の心音と後期拡張期の音はそれぞれ心臓の原因を指しています。 間欠的な収縮期雑音は、実際の場合、この患者の失神の心臓血行力学的原因にさらに注意を向ける。失神を引き起こす可能性のある特定の心臓血行力学的左心臓および右心臓の問題をより詳しく見てみましょう。

失神を引き起こす可能性のあ 左心臓の問題には、大動脈狭窄9および僧帽弁狭窄症、固定閉塞の例、および肥大性心筋症10および左心房粘液腫、動的閉塞の11例が含まれる。 右心臓の心臓の問題には、肺動脈狭窄、肺高血圧症、肺塞栓、および右心房粘液腫が含まれる。

肺塞栓を除くこれらの問題はすべて位置的である傾向があります。 心臓を通る流れを損なう心臓疾患は、心臓に戻る血液の量に敏感です。 立位時には、心拍数および血管収縮の増加によって補償される静脈還流の減少があるが、固定または動的閉塞を有する患者は、位置変化を適切に補 しかし、肺塞栓は、肺高血圧がない限り、位置失神の典型的な原因ではないので、考慮から排除することができます。

患者の息切れは、失神のより劇的な症状によって支配されるまで、最初は彼女の主な苦情の一つでした。 左心臓の疾患は、特に努力の間に、左心房および肺毛細管くさび圧の上昇によって息切れを引き起こす。 一方、右心房粘液腫は息切れを引き起こす可能性が低いため、検討から排除します。

この患者は、いくつかの関連する異常所見を有していただけでなく、同様に重要であるいくつかの関連する正常な所見を有していた。

彼女は正常な第二の心音を持っていた。 肺高血圧症および肺塞栓症は、第二心音の肺成分を強調するべきであるが、肺狭窄はそれを減少させるべきである。 したがって、正常な第二の心音の発見は、失神の右の心臓の原因を排除するのに役立ちます。 さらに，ＥＣＧは，右方軸にもかかわらず，右心室または心房肥大またはひずみの他の特徴を有していなかった。 若い個体、特に薄い、無力な体格を持つ個体にとって、右方向の軸を持つことは異常ではない。 したがって、右心房肥大または右心室肥大の証拠がないことは、これらの右心臓病変に対する強力な証拠である。 正常胸部ｘ線写真は肺狭窄患者にも異常であり，肺血管所見の異常を示すべきである拡張性肺動脈または肺高血圧症を有するべきである。 これらの機能を組み合わせることで、適切な心臓疾患を考慮から排除します。 左の心臓の病理に焦点を当てましょう。

左の心臓の病理に焦点を当てましょう。 持続的な収縮期雑音の欠如は、大動脈狭窄症の患者では事実上前代未聞であろう。 さらに、正常な頸動脈の上昇は、この大動脈狭窄を確実に軽減するであろう。

いくつかの状況で大きな最初の心音が聞こえることがあります。 これらには、肥大性心筋症の一部の患者のように激しい左心室収縮、この患者にはない短いPR間隔、僧帽弁狭窄症および心房粘液腫の患者で発生す12僧帽弁狭窄症、肥大性心筋症、および左心房粘液腫のいずれかを選択することが残されています。

後期拡張期の音は、これらの条件のそれぞれで聞くことができます。 しかし、弁がまだ柔軟である場合、僧帽弁狭窄症では、早期拡張期音または開口部のスナップがないことは珍しいことである。 さらに、我々はこの患者が持っていなかった早期拡張期のランブルを聞くべきである。 最後に、左心房拡大のECG証拠がないことは、僧帽弁狭窄を重大な考慮から排除すべきである。

我々は、肥大性心筋症13または左心房粘液腫の深刻な診断上の考慮事項が残っています。1415それらは両方とも動的妨害の原因である。 前者は動的流出閉塞の一形態を表し，後者は動的流入閉塞を表すが，それらは動的であり，位置および流量によって変化するため，これらの実体に関連する雑音は間欠的である可能性がある。 しかし、肥大性心筋症を有するほとんどの人は、少なくともECGによって、この患者にはない左心室肥大を有する。 左心室肥大の欠如は、肥大性心筋症から離れて左心房粘液腫に向かって私たちを指示します。 身体検査（眼底のスポット）で提示された微妙な所見に戻ると、これが塞栓性イベントを表す可能性が診断として左心房粘液腫にさらにつながる。16左心房粘液腫はしばしば砕けやすく、塞栓形成し、実際には塞栓形成は珍しい症状ではなく、そのような患者の25％から30％に発生する。

この症例の特徴は、他の左心房腫瘍タイプとは対照的に、左心房粘液腫に特異的ではない。1417このような分化は、組織分析を必要とする。 粘液腫は左心房の最も一般的な原発腫瘍であるため、私の最終的な臨床診断は左心房粘液腫である。

病理学の議論

ケントA.ヘック、MD、病理学および実験室医学の助教授

軟質、ゴム状組織のいくつかの断片からなる”僧帽弁腫瘍”とラベ 断片のそれぞれは、単一のピンクの茎から突出した複数の黄褐色の葉を有していた。 組織学的検査では，各葉状体は心内膜細胞の単層で覆われていた。 これらの細胞の下には，密にこう原性線維血管コアを取り囲む貧弱な細胞性を有する緩い結合組織の層が存在した。 Movatの染色は、これらの中心コア内および周囲の弾性組織の存在を確認した。 腫ように付着した血栓はなかった。 これらの組織学的特徴は、乳頭状線維芽細胞腫の特徴である（図2および3）。

のみ7。原発性心臓腫瘍の9％は乳頭状線維芽細胞腫（PFEs）である。18Pfeは、最も一般的な原発性心臓弁膜腫瘍であり、腫瘍のこのサブセットの約73％を構成しています。19Pfeは最も一般的に大動脈弁から生じるが、少数の症例では非弁性である可能性がある。 腫瘍の茎は通常弁の自由端かmidportionに付し、まれに複数の異なった弁を含むかもしれません。

弁腫瘍の位置は、臨床症状を予測することができる。 Edwardsらによると、20の僧帽弁腫瘍は、大動脈弁腫瘍よりも重篤な神経学的症状または突然の心臓死を生じる可能性がはるかに高い。 PFEは剖検時に偶発的な所見であることが多いが、腫瘍は臨床症状の結果として発見される可能性がある。 失神はこの腫瘍型とは関連していないが、塞栓性脳卒中に続発する発作がいくつかの症例で報告されている。僧帽弁の位置はまれに突然の心臓死、狭心症、一過性虚血発作、および塞栓性脳卒中と関連している可能性があります。18192021後者は、おそらく腫瘍乳頭に沿ったフィブリン血栓の形成に二次的である。腫瘍断片からなる塞栓物質は潜在的な供給源として仮定されているが、これは明確には文書化されていない。

長期的な臨床フォローアップは、この腫瘍のために十分に文書化されていません。 いくつかの報告は、完全な腫瘍切除後に再発が予想外であることを示唆している。22

最終診断

最終診断は、僧帽弁および神経心原性失神から生じる乳頭線維芽細胞腫であった。 この患者におけるこれら二つの実体の関係は不明である。 （表2）。

脚注

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