Discussion

毛細血管拡張症は、in vivoでの検出と多発性硬化症、梗塞、および新生物を含む他の脳幹疾患との鑑別を可能にする特徴的なMRI機能を有する。2これらの特徴は、血管内の非常に遅い流れおよび混合された脳実質の正常性を反映する。 したがって、血管は、t1重み付けされていないスピンエコー画像では正常な脳実質と比較してアイソインテンセまたはhypointense領域として、プロトン密度およびT2重み付けされたスピンエコーおよび高速スピンエコー画像ではアイソインテンセまたはhypointense領域として表示されます。 とりわけ、特に高視野（≧1.0T）MRIシステムで得られた場合、T2*重み付け勾配エコー画像において低濃度を示す。 この出現は血のT2弛緩時間の短縮および信号の減少を定める異常な容器の停滞した血の高いdeoxyhaemoglobinの内容に勾配のエコー順序のより高い感受性を反映典型的には、血管は、造影剤投与後に増強され、増強されていない脳実質の背景上に増強された構造のメッシュを作成する。 時間をかけてMRI機能の安定性は、複雑な信号強度パターンが整然とした方法で進化する出血から毛細血管毛細血管拡張症を区別する上で関連する手4時折、毛細血管拡張症は静脈異常と関連している。2

脳幹毛細血管拡張症の頻度は不明である。 1968年にMcCormickら5は、後頭蓋窩の一連の164の血管奇形における橋毛細血管拡張症の27の病理学的に検証された症例を報告した。 より最近では、Barr et al3およびLeeet al2は、橋毛細血管拡張症の12および15例の臨床およびMRIの特徴を記載した。 5年の期間にわたって、ここで報告された三つの症候性患者に加えて、臨床的対応物が見つからなかったMRIによって示された脳幹毛細血管拡張症の 一つの患者は下垂体無月経と頭痛のために他の患者を検討した。

英国の文献のレビューでは、病理学、CT、またはMRIによって実証された病変の位置と互換性のある一時的または永続的な症状を提示する未破裂脳幹毛細血管拡張症の20例を発見した。1-36-9これらの20例の場所と症状の提示は、表1にまとめられています。 プレゼンテーションの年齢は15ヶ月から71歳の範囲であったが、主に第三および第四十年であった。 症状には、20人（25％）の患者のめまいまたは複視、4人（20％）の難聴、めまい、焦点衰弱、または運動失調、3人（15％）の耳鳴り、または音声障害、反射亢進、単眼眼瞼下垂、および知覚異常が含まれていた。1-36-9

私たちの三人の患者では、病変の位置は臨床的特徴と一致していた。 ケース1では、奇形は、おそらく耳鳴りと同じ側に、脳幹聴覚誘発電位の長期波間I-V潜時を説明する、音響経路（側方レムニスカス）を関与していました。 右皮質核束の関与は、我々のケース2の異常な唇の動きを説明する可能性があります。 ケース3では、左皮質核路の関与は、ベルの麻痺を説明します。

我々の調査結果および以前に報告された症例では、脳幹毛細血管拡張症に関連する1-36-9症状は、一過性虚血発作または炎症性疾患に似た一過性ま

毛細血管拡張症の患者における一過性または断続的な症状の根底にある病態生理は確立されていない。 私たちの2人の患者では、月経期間中または妊娠後に症状が発症したか悪化したことは注目に値する。 眼窩血管腫のようないくつかの血管奇形は、筋肉細胞および内皮細胞の両方にステロイド受容体を提示する。1011我々は、毛細血管拡張症における内皮細胞によって発現されるステロイド受容体の刺激は、血管運動または血液力学的メカニズムを介して神経学的症状のトリガーイベントである可能性があることを提出します。

脳幹毛細血管拡張症の頻度と自然史に関連する困難な問題は、これらの血管異常が出血によって相殺される天然の血管奇形を文書化する可能性なしに、血管破裂を伴って劇的に存在する可能性に関係している。12毛細血管拡張症の出血性合併症の頻度は不明である。 破裂した毛細血管毛細血管拡張症による実質内またはくも膜下出血のインスタンスが文献で報告されているが、12-15出血性合併症は起こらず、MRIの27人の患者では1ヶ月から4年、23人の患者でも報告されていない。 さらに、McCormicket al5によって報告された橋毛細血管拡張症の27例のいずれも有意な出血と関連していなかった。

毛細血管拡張症のMRI機能の意識は、この血管奇形の実際の発生率および臨床的相関を定義するのに役立つ可能性がある。 さらに、縦断的研究は、血管破裂のリスクを評価するのに役立つ可能性がある。