胸の痛みと動悸|循環

はじめに

イギリスで生まれたパキスタン出身の25歳の男性は、胸の圧迫感と動悸の3日間の病胸部の圧迫感は中央であり、放射線なしで本質的に重いものであった。動悸は規則的であり、両方の症状は10秒までの発作で起こった。彼は前にこれらの症状を経験したことがなかった。彼はβ-アドレナリン作動薬とステロイド吸入器でよく制御された喘息の病歴を持っていた、と彼は43kg/m2のボディマス指数と病的に肥満でした。

彼は一日あたり2本のタバコを吸って、アルコールや違法薬物を消費することを拒否しました。彼は両親と一緒に住んでいて、オンライン小売会社のマネージャーとして働いていました。母親は以前一過性虚血発作を起こしていたが、父親は40代で心筋梗塞を起こし、1985年に肺結核の治療を受けた。

レフロイ博士:この若い患者は最近の胸痛と動悸を呈しています。鑑別診断はこの段階で広く，高齢の患者では急性冠動脈症候群を考慮し除外することが最も重要である。若い患者では珍しいが、急性冠症候群は、喫煙、肥満、高血圧、および糖尿病などの伝統的な危険因子を有する患者に起こり得る。多くの遺伝性疾患はまた、家族性高コレステロール血症および第V因子ライデンなどの早期冠動脈疾患の素因となる。他のまれな原因は自発の冠状動脈の解剖およびパテント卵円孔を通した逆説的な塞栓症を含んでいます。コカインなどの違法薬物からの血管攣縮を考慮することも重要です。

心筋炎はまた、この患者の差動として考慮されるべきである。そのような患者は、心不全、心臓不整脈、または急性冠症候群を模倣する胸痛を呈することがある。また、心臓不整脈は、頻脈に続発する胸部圧迫感の症状を伴う主要な病理である可能性もある。

最後に、鑑別診断では胃食道逆流や食道痙攣などの胃の病理を考慮することが重要です。若い患者はまた有機性病理学無しで心配関連の箱の徴候および動悸に苦しむかもしれませんがこれは除外の診断であるべきです。

検査では、心音1と2は追加された音を伴わずに存在していた。頂点拍動は変位せず，頚静脈圧は上昇しなかった。胸部は聴診にはっきりしていた。腹部は柔らかく，臓器肥大もなく柔らかくなかった。彼の血圧は113/72mm Hg、脈拍は93bpm、酸素飽和度は空気中で96％、温度は36.5℃であった。

図1。 — 図1. 患者の最初のECGは鉛V2およびV3のt波の逆転を用いる頻繁なmultifocal心室のectopicsそして2mm ST区分の高度の湾曲のリズムを、示します。Lefroy博士：彼のECGは異常であり、洞調律、時折早期心房収縮/早期心室収縮、およびリードV2およびV3の二相性T波によるSTセグメント上昇を示しています。このパターンは、近位左前下行動脈狭窄に関連するウェレンパターンと呼ばれている。多巣性心室異所性は、心筋虚血または炎症のいずれかに続発する心室過興奮性を示す、提示における心配な特徴である。

彼は緊急冠動脈造影を受け、狭窄または閉塞性疾患のない正常な冠状動脈を示した。胸部ｘ線写真は正常と報告された。血液結果は、12.7×109細胞/Lの上昇した総白血球数を示し、11.3×109好中球顆粒球/Lの好中球増加を示した。 C反応性タンパク質は7mg/Lで正常であった（正常<10mg/L）。トロポニンIは0.086μ g/Lで軽度に上昇した（正常<0.03μ g/L）。尿素と電解質，肝機能検査，カルシウム，アルブミン，凝固はすべて正常であった。

Lefroy博士：白血球増加症、胸痛、ECG変化、および血管造影上の正常な冠状動脈と組み合わせた隆起したトロポニンIアッセイは、心筋炎の診断を強く支持する。心不全の臨床的または放射線学的証拠はない。冠動脈疾患陰性トロポニン陽性症候群の鑑別診断は、表1.1に示されている

表1。正常冠動脈造影患者におけるトロポニン上昇の原因1

心臓

虚血（需要と供給の不均衡）頻脈性不整脈/徐脈性不整脈
大動脈解離

重度の大動脈バルブ狭窄

重度低血圧/高血圧

肥大性心筋症

左心室肥大

冠動脈血管攣縮

冠動脈血管攣縮

“1”>冠動脈塞栓症

貧血

非虚血心筋炎

心筋症

心筋症

心筋症

心筋症

心筋症

たこつぼ（ストレス）心筋症

急性または慢性心不全

直接心筋損傷（例えば、外傷、心臓手術）

心毒性薬（例えば、アントラサイクリン）

浸潤性障害（例えば、アミロイドーシス）

電気的除細動/除細動

その他急性神経学的イベント（例えば、脳卒中、くも膜下出血）

肺 /td>

肺高血圧症

慢性腎臓病

敗血症

激しい運動

激しい運動

激しい運動

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thygesenらによる”心筋梗塞の第三の普遍的な定義”から適応。1

心筋炎は、一般的に疲労、運動耐性の低下、および動悸の症状を示す。患者は頻繁に前胸部の胸痛を報告し、≥6%は激しい心筋梗塞をまねる苦痛と示します。最も一般的な病理学的相関は、特発性またはウイルス起源のリンパ球性心筋炎である。

このプレゼンテーションではさらなる調査が示されています。心臓バイオマーカーは非特異的であり、少数の個体のみで上昇している。2ECGに非特異的ST/T波の変更で共通の異常が悪い感受性そして特定性が、あります。ある特定の特徴（左の束枝ブロック、異常な心臓軸、延長されたQTc間隔>440ミリ秒、および頻繁な心室のectopy）はより悪い予想と関連付けられます。3心エコー検査は容易に利用可能であり、左心室機能の評価と心膜滲出液の有無、およびたこつぼ心筋症（ストレス）または肥大型心筋症などの他の診断の排除を可能にする。経胸腔内心エコー検査では心筋炎の特異的な特徴はない; 拡張型、虚血型、および肥大型心筋症を模倣するパターンはすべて記載されている。4心臓磁気共鳴画像法（MRI）は、心筋炎の診断における新たな貴重なツールであり、代わりにこのモダリティに直接進むための議論を行うことができる。初期および後期ガドリニウム増強とT2重み付け画像の組み合わせは、現在推奨されています。5,6心臓MRIは、冠動脈疾患陰性トロポニン陽性胸痛を有する個人の65％から90％の診断につながることができ、心筋炎（50％–60％）、梗塞（11％-12％）、およびたこつぼ心筋症（3.4％-14％）しかし、それは費用および利用可能性によって制限され、移植された心臓装置を有するもの、またはこの場合のように病的肥満を有するものでは排除

ウイルス感染は心筋炎の最も一般的な識別可能な原因であり、ウイルスゲノムは最大67％の症例で心内膜生検で検出可能である。9古典的には、アデノウイルスとエンテロウイルス（特にコクサッキー B）が関与しているが、より最近の証拠は、パルボウイルスB19とヒトヘルペスウイルス6.9、10のためのより顕著な役割を示唆している一つのシリーズでは、陽性のウイルス血清学を有する患者のわずか4％が9％の特異性と77％の感度を与え、心内膜生検で同定された同じウイルスゲノムを持っていた。11しかし、定期的な血清学的検査はしばしば行われ、ウイルス性心筋炎の診断を確認し、心内膜生検などの侵襲的処置の必要性を回避するのに役立つ

これらの患者は、通常、薬物（アンジオテンシン変換酵素阻害剤/β遮断薬）および必要に応じて機械的または薬理学的循環支持の形で心不全の標準療法、特に劇症の提示に反応する。12

ハンドヘルド経胸心エコー検査を行い、正常な左心室機能を文書化した。上室性頻脈の短い実行は、テレメトリー上でキャプチャされました。 Myopericarditisの診断がなされ、患者はβ遮断薬で開始され、24時間観察され、外来フォローアップのために自宅に退院した。

Lefroy博士：心筋炎の患者は、無症状の病気から突然死までのスペクトルに存在します。この患者は心不全ではなく、正常な左心室機能を有し、連続的な心電図モニタリングでは持続的な心室頻脈性不整脈を有さない。重要なことに、心膜滲出液の証拠はなく、これは根底にある炎症過程を示唆し、心膜タンポナーデのリスクの増加を予測する可能性がある。最も可能性の高い病理学的相関はリンパ球性心筋炎であり、その治療は左心室機能不全が存在する場合に標準的な心不全薬と支持的である。予後不良の特徴としては、高度なニューヨーク心臓協会機能クラス、陽性免疫組織学、およびβ遮断薬療法の欠如ではなく、左心室駆出画分が挙げられる。13心臓MRI上の後期ガドリニウム増強の存在は、心臓および全原因死亡率の独立した予測因子であり得る。14この疾患は通常自己制限的であり、死亡率は高いが（1年で20％）、これらの患者における免疫抑制の日常的な使用に対する有益性の明確な証拠はない。15しかし、我々は、心室機能の急速な低下がある生検で証明された劇症心筋炎の場合には、高用量のコルチコステロイドによる治療を考慮すべきである

彼は23日後に動悸の再発と労作時に新たに発症した息切れを再び提示した。彼は広いQRS複雑な頻脈（図2）と96/77mm Hgに維持された血圧でECG部門から入院しました。アミオダロンで化学的に心室異所性拍動を頻繁に伴う洞調律にカーディオバートンし，通常のアミオダロンとβ遮断薬で開始した。トロポニンIは0.116μ g/Lで上昇した（<0.03μ g/L）。正式な部門の心エコー図は、15％から20％の推定駆出率を有する世界的に障害された左心室機能を示した（オンラインのみのデータ補足の映画I）が行われた。

図2. 動悸と示すことの患者のECG。リズムは患者の損なわれた左心室機能を与えられる心室の頻脈を表すために本当らしい規則的で広範で複雑な頻脈を示します。

Dr Lefroy: 前興奮性頻脈の一形態はこの広範なＱＲＳ複合性頻脈を引き起こす可能性があるが，不整脈は左心室障害の証拠と以前のＥＣＧ記録における洞調律中の前興奮の欠如のために心室起源である可能性が最も高いと考えられた。 STセグメントに重畳されたp波の示唆を伴うa-V解離の微妙な証拠があり、このリズムを心室頻脈（VT）と定義する。

この患者は、血行力学的妥協と急速に進行性の左心室機能不全を伴う持続的なVTを開発しています。我々の印象は、これが最も可能性の高い心筋症の患者で発生するVTではなく、左心室機能障害を引き起こす持続的なVTを表していたということでした。サルコイドーシス、多発血管炎を伴う肉芽腫症、巨細胞心筋炎（GCM）、過敏性心筋炎、または心臓リンパ腫などの心筋炎の稀な原因を考慮する必要があります。アメリカ心臓協会、アメリカ心臓大学、および欧州心臓学会による共同声明は、拡張された左心室、心室性不整脈、心臓ブロック、または1-2週間以内に通常のケアに応答しないことに関連して、2週間から3ヶ月の期間の症状発症を有する患者における心筋心内生検を提唱している。心内膜生検のための16の適応症を表2に記載する。p>

表2. 心内膜生検の適応症

臨床シナリオ勧告のクラス証拠のレベル

臨床シナリオ

新発症心不全<2-正常または拡張された左心室および血行力学的妥協に関連するwk持続時間 l

b

拡張された左心室および新しい心室不整脈、第二または第三度の心臓ブロック、または1-2週以内に通常のケアに応答できない2週から3月の新発症心不全 l B

B

B

B

B

心不全>拡張された左心室および新しい心室不整脈、第二または第三度の心臓ブロック、または1-2週以内に通常のケアに応答しない3-mo期間 lla c

アレルギー反応および/または好酸球増加症の疑いを有するDCMによる心不全 lla C

c

c

c

c

アントラサイクリン毒性の疑いに関連する心不全 lla c

原因不明の制限型心筋症に関連する心不全 lla lla lla lla lla lla c

疑いのある心臓腫瘍 lla C

小児における原因不明の心筋症 lla lla lla lla

lla

c

c

llb llb llb llb llb llb llb llb b
心不全>3-新しい心室性不整脈のない拡張された左心室を有するmo期間、1-2wk以内の通常のケアに応答するために応答する第二または第三度の心臓ブロック llb llb c

原因不明のhcmを伴う心不全 llb c

arvd/cの疑い arvd/cの疑い arvd/cの疑い arvd/cの疑い arvd/cの疑い 1″rowspan=”1″>llb C

Unexplained ventricular arrhythmias llb C

Unexplained atrial fibrillation lll C

ARVD/C indicates arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy; DCM, dilated cardiomyopathy; and HCM, hypertrophic cardiomyopathy. Cooperらによる「心臓血管疾患の管理における心内膜生検の役割：アメリカ心臓協会、アメリカ心臓大学、および欧州心臓学会からの科学的声明」から適応され16

侵襲的心臓電気生理学試験は正常であり、誘導性VTまたは付属経路は示されなかった。

レフロイ博士

レフロイ博士

: Ｖｔの診断が正しいことを確認し，広範なＱＲＳ複合性頻脈，特に抗ドロミック房室再入性頻脈のような前興奮性頻脈の他の原因を除外するために電気生理学的研究を行った。後者は洞調律ECGに予備励起がないことを考慮しては考えられなかったが、特に当時私たちに直面していた診断の不確実性を考慮して、除外することが重要であると考えられていた。

六つの心内膜生検を行った。リンパ球，組織球，および時折の多核巨細胞からなる炎症性浸潤による筋細胞の分離を示すと報告された。よく形成された顆粒腫または壊死はなかった（図3）。

図3. 右心室心内膜生検からの組織学的画像。心臓生検（A）の低出力ビューは、炎症性浸潤による筋細胞の分離を示しています。これは、リンパ球、組織球、および中および高出力のビュー（B）上の時折多核巨細胞で構成されていることが示されています。Sheppard博士：これはGCMの診断と最も一致しています。心筋炎は、多くの場合、特発性であるか、または組織学的検査でリンパ球性心筋浸潤を与えるウイルス感染の結果である。まれな原因のうち、心臓サルコイドーシスおよびGCMは、両方に存在する巨細胞と同様の組織学的外観を有する。顆粒腫および線維症の存在はサルコイドーシスを好むが、よく形成された顆粒腫の非存在下での筋細胞壊死および好酸球増加はGCMとより一貫している。

心臓MRIによるさらなる調査が望まれたが、患者の体の習慣のために達成することができなかった。植込み型除細動器（ＩＣＤ）を挿入した。高用量ステロイド（メチルプレドニゾロン1gを毎日3日間静脈内投与し、次にプレドニゾロン80mgを一日一回経口投与）とウサギ抗胸腺細胞グロブリン（150mgを6時間以上、3日間連続で3回投与）の形で免疫抑制療法を開始した。Lefroy博士：GCMは若年成人に影響を与えるまれで頻繁に致命的な疾患です。これは、1987年に心内膜生検が出現するまで剖検のみで行われた炎症性細胞浸潤と筋細胞壊死と多核巨細胞の存在を特徴とする病理学的診断である。

GCMの提示する特徴は、他の形態の心筋炎の特徴とは異なるものではない。通常の支持療法への反応の欠如は、臨床医にgcmを差動として考慮するよう促すべきである。心室性不整脈（29％）および高悪性度心臓ブロック（15％）は、リンパ球性心筋炎の患者よりもGCMまたは心臓サルコイドーシスの患者においてより頻繁に見られる。12心内膜生検は、ほとんどの場合、心内膜のびまん性関与のパターンのために高感度（85％）を有する。したがって、約20％が診断のための第二の手順を必要とし、心臓MRIは、より大きな診断収量のために生検する領域を選択するのに有用であり得る。心筋炎の診断において高い感度および特異性を有するが、心臓MRIはGCMなどの特定の病状を同定することができない。5疑いの高い指数があるが、右心室生検が正常である場合、左心室生検を考慮する必要がありますが、この手順の重大な血栓塞栓リスクを考慮する必

未治療のGCMは生存率が低いと関連しているため、適切な免疫抑制で転帰が劇的に改善されるため、GCMの早期診断が不可欠です。 GCMの試験データは、小さな観察研究とケースシリーズに限定されています。 1997年に国際的に巨細胞心筋炎治療レジストリに集まった63人の患者のレトロスペクティブ観察研究では、プレドニゾロンとシクロスポリンやアザチオプリンなどの別の薬剤による免疫抑制に関連する生存率が有意に増加していることが判明した(12.保存療法またはステロイド単独（3ヶ月）と比較して（3.0ヶ月）。心臓移植または死亡率は89％であった。12gcmとステロイドを比較する将来の試験は2008年に11人の患者を登録したことを報告しました。無作為化を減少させる患者の問題の結果、7はステロイドとシクロスポリンで12ヶ月間治療され、4もmuromonab-CD3を10日間投与された。 1年での死亡率は9％で低く、18％が心臓移植を受けていた。18ステロイド、シクロスポリン、アザチオプリン、muromonab-CD3、およびウサギ抗胸腺細胞グロブリンの組み合わせによる免疫抑制後の臨床改善の症例報告からのさらなる事例データがある。19心臓移植は有効な治療法であり、5年生存率は71%であるが、GCMは患者の≥20%から25%で再発する。12

ICDを使用する決定とそのような場合のICD配置のタイミングは困難です。Ｖｔが再発し，左室機能が悪化した患者は突然の不整脈死のリスクが高いと考えられた。しかし、潜在的に治療可能な原因が特定されているため、左心室機能が時間の経過とともに改善し、突然死のリスクが低下する可能性が高いことが期待されていた。そうであれば、ICDの移植は、一部の患者にicdを心臓移植へのブリッジとして移植するのと同じように、回復へのブリッジとみなすことができる。したがって、患者は、潜在的な回復を待っている不確定な期間入院するのではなく、合理的にICDで家に退院することができます。

vtアブレーションは検討されたが、進行中のアクティブな心筋炎症の証拠があったため、プレゼンテーションの初期段階では実施されず、VTアブレーションがこのような状況での結果を改善することを示唆するデータはない。ほとんどのオペレータは高い成功率を達成することができる前の心筋梗塞と通常関連している固定傷関連の再入可能な回路の証拠がある場合の使用のためにVTの切除を予約する。これらの場合でさえ、VTアブレーションが患者の生存率を改善するという決定的な証拠はない; 従って、VTの切除は徴候の救助だけを提供すると考慮することができます。

胸部のコンピュータ断層撮影スキャンを行い、53×26mmの腹腔下リンパ節の質量と右傍気管リンパ節の拡大を明らかにした。腹部および骨盤のコンピュータ断層撮影は、石灰化または嚢胞性変化を伴わずに肝門部近くの上腹部に75×82mmのリンパ節腫りゅうを示した。フルオロデオキシグルコース陽電子放出トモグラフィーｃｔも得られ，肝門部の腫りゅうの取り込みが増加しなかった右傍気管および冠下領域に異常な結節活性を示した。

Lefroy博士：Gcmは症例の20％以上で炎症性疾患に関連しており、胸腺腫を含む血液学的および固形臓器悪性腫瘍の両方に関連しているため、コンピュータ断層撮影しかしながら、ＧＣＭ患者における日常的な断面画像化の使用を支持する証拠はない。最初の胸部ｘ線写真では異常は報告されなかった。この段階では，この患者の主な鑑別診断はリンパ増殖性疾患と結核であると感じられた。

血液学および呼吸器チームからの専門家の意見が求められた。さらに血液検査は、プロテイナーゼ3力価118の陽性細胞質抗栄養細胞質抗体を明らかにした。 Mantouxのテストは16mmの硬結と48時間後に陽性であり、結核のインターフェロンγ解放の試金は陽性であった。否定的な結果は抗核抗体、rheumatoid要因、肝炎およびCおよびHIVを含んでいました。以下の試験は正常であった：C3/4、血清タンパク質電気泳動、免疫グロブリン、および甲状腺機能。外来として予定されていた気管支内超音波誘導リンパ節細針吸引により，プレドニゾロン４０ｍｇ，アミオダロン，メキシレチン，β遮断薬，アンギオテンシン変換酵素阻害薬で退院した。

レフロイ博士

レフロイ博士

: 自己免疫プロファイル（抗核抗体および抗栄養細胞質抗体を含む）は、以前に議論されたように共存する炎症性障害を排除するために行われた。この場合の単離された陽性抗栄養細胞質抗体の発見は非特異的であり、臨床的意義ではないと考えられている。

彼は最初のプレゼンテーションの64日後に外来患者として呼吸チームによってレビューされました。細針吸引縦隔リンパ節組織からの組織像は非乾酪性か粒腫を示した。結核菌の存在に対するｚｉｅｈｌｎｅｅｌｓｏｎ染色およびポリメラーゼ連鎖反応試験は陰性であった。リファンピシン，イソニアジド，ピラジナミン，エタンブトールによる四重抗結核療法を開始した。

Lefroy博士：結核感染の臨床的疑いは高く、陽性のMantouxおよびインターフェロン-γ放出アッセイ試験、組織学上の顆粒腫、および陽性の家族歴によって示唆されＭａｎｔｏｕｘとインターフェロン-γ放出アッセイ試験の両方が潜伏性ではあるが活動性ではない結核の診断に使用され、陽性試験は単に以前の曝露を表すことに留意すべきである。活動性結核の診断は疑われたnonrespiratory結核のために顕微鏡検査、呼吸の分泌または組織学の文化、およびティッシュの文化を要求します。延長された培養は3から8週間（感受性、80%;特定性、98%）必要であり、同一証明および薬剤の感受性のテストに必要です。より新しい結核の核酸の拡大テストは24から48時間以内の結果を与えるのにポリメラーゼの連鎖反応の技術を使用します（感受性、92%;特定性、98%）。生検におけるか粒腫の存在は，ｚｉｅｈｌｎｅｅｌｓｏｎ染色およびポリメラーゼ連鎖反応陰性にもかかわらず，この臨床的文脈における活動性結核を強く示唆し，それに応じて四重療法を開始した。

彼は動悸のさらなるエピソードと最初のプレゼンテーションの後、80日目に病院に再入院しました。彼のICDの尋問は、電気的除細動を必要とするVTの6つのエピソードを示した。反復心エコー図では、通常の空洞サイズを有する正常な左心室収縮期機能を示した（オンラインのみのデータ補足の映画II）。安静時ECGは、前方STセグメント変化の分解能を示し、T波反転を前方に持続させた（図4）。

図4。安静時ECGは、STセグメントの上昇の解像度と早期心室異所性ビートの減少と治療（A）の後にほぼ正常化しているが、T波反転が残っている。植込み型除細動器尋問（B）は、抗徐脈ペーシングで正常に治療された心室頻脈のエピソードを明らかにする。装置は不整脈の終結で巧妙である一連の8つの急速に速度を計られた拍動（矢）を始める。

培養結果は、縦隔リンパ節細針吸引液から利用可能になりました。結核菌は完全に感受性であることが確認され，リファンピシンとイソニアジドによる二重抗結核療法に降圧された。

ICDからのさらに6ショックは、最初の入院から166日後に別の入院につながった。デバイスの尋問は、正常に抗徐脈ペーシングによって治療VTの再発エピソードを示した（図4に示す）と電気cardioversionによって終了VTのさらなる6エピソードを示した。抗不整脈薬療法はメキシレチンをフレカイニドに変更して調整した。

心内膜生検を繰り返し行った。これは、活性な炎症を明らかにしなかったが、心筋線維症の証拠（図5）を明らかにした。胸部／腹部／骨盤の繰り返しｃｔを施行し，縦隔リンパ節腫りゅうの大きさは減少したが，肝門部腫りゅうの減少はほとんどなかった。

図5. 治療後の心内膜生検からの組織学的画像（5ヶ月後）。低出力画像（Ａ）は、低細胞性線維症を伴う筋細胞の分離を示し、炎症性浸潤はない。リンパ球と線維組織（Ｂ）が散在した新しい血管形成があり，炎症が解消されたことを示唆している。

レフロイ博士：彼の進行中の心室性不整脈は、現在解決された炎症過程からの心筋瘢痕化に関連する再入可能な回路に続彼の左心室機能は治療によって有意に改善され、現在は正常である。

フレカイニドは、その高度の抗不整脈効果、QT延長およびトルサード-ド-ポワントの傾向の欠如、経口および静脈内投与の容易さ、短い半減期（例えば、アミオダロンと比較して）、および心外副作用の発生率が低いために選択された。心不整脈抑制試験（ＣＡＳＴ）の所見によって生じた注意は，虚血性心疾患の患者のみを含み，主な懸念はＩＣＤの存在によって保護されると考えられる突然の推定不整脈死のリスクの増加であったことを考えると，本症例には直接適用できるとは思われなかった。21CASTはIcdの広範な使用に先行しており、CASTの所見は、ICDによる突然の不整脈死から保護されている患者における再発性症候性VTを抑制するためのク心筋炎を引き起こす結核はまれです。

結核症例の1％以上に心臓の関与がありますが、主に心膜に影響します。心筋の関与は1664年に最初に報告されましたが、それは文献の症例報告のほんの一握りによって記述されており、通常死後の診断です。 GCMと同様に、結核性心筋炎は経皮的心内膜生検の利用可能性によりより頻繁に認識されているが、依然として極めてまれである。心膜からの直接感染，血行性播種，リンパ広がりの三つの経路が提案されている。三つのパターンが同様に記載されている：miliary、びまん性浸潤、および中央の症例を伴う結節型。結核心筋炎の組織学的診断のための一連の基準（ダラス基準ではカバーされていない）が提案されているが、現在のところコンセンサスはない。23結核ポリメラーゼ連鎖反応テストは、この患者の最初の心内膜生検サンプルでは行われませんでした。

抗結核療法に対する応答は、反復断面イメージングにおける縦隔リンパ節の大きさの減少および左心室機能の正常化によって示唆される。肝門における塊の出現が変化しなかった理由は不明である。

要約

この症例は、胸痛および異常なECGを有する若年患者における幅広い鑑別診断を考慮することの重要性を強調している。 Gcmのような心筋炎のよりまれな原因は処置が異なって、劇的に結果に影響を与えるので心室の不整脈か高級な中心のブロックを開発する患者で本症例はｇｃｍの最初の報告例であり，結核との同時診断である。Ｇｃｍの組織学的出現は心筋内のマイコバクテリア感染によるものであり，有効な抗結核療法は長期免疫抑制を必要とせずにｇｃｍの解消につながったと考えられた。

開示

なし。

脚注

オンラインのみのデータ補足は、この記事http://circ.ahajournals.org/lookup/suppl/doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.112.001318/-/DC1で利用できます。

David C Lefroy、MBBChir、FRCP、コンサルタント心臓専門医、ハマースミス病院、150Du Cane Rd、ロンドン、英国W12 0HSへの対応。電子メール

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図2。 — 図1. 患者の最初のECGは鉛V2およびV3のt波の逆転を用いる頻繁なmultifocal心室のectopicsそして2mm ST区分の高度の湾曲のリズムを、示します。Lefroy博士：彼のECGは異常であり、洞調律、時折早期心房収縮/早期心室収縮、およびリードV2およびV3の二相性T波によるSTセグメント上昇を示しています。このパターンは、近位左前下行動脈狭窄に関連するウェレンパターンと呼ばれている。多巣性心室異所性は、心筋虚血または炎症のいずれかに続発する心室過興奮性を示す、提示における心配な特徴である。

彼は緊急冠動脈造影を受け、狭窄または閉塞性疾患のない正常な冠状動脈を示した。胸部ｘ線写真は正常と報告された。血液結果は、12.7×109細胞/Lの上昇した総白血球数を示し、11.3×109好中球顆粒球/Lの好中球増加を示した。 C反応性タンパク質は7mg/Lで正常であった（正常<10mg/L）。トロポニンIは0.086μ g/Lで軽度に上昇した（正常<0.03μ g/L）。尿素と電解質，肝機能検査，カルシウム，アルブミン，凝固はすべて正常であった。

Lefroy博士：白血球増加症、胸痛、ECG変化、および血管造影上の正常な冠状動脈と組み合わせた隆起したトロポニンIアッセイは、心筋炎の診断を強く支持する。心不全の臨床的または放射線学的証拠はない。冠動脈疾患陰性トロポニン陽性症候群の鑑別診断は、表1.1に示されている

表1。正常冠動脈造影患者におけるトロポニン上昇の原因1

心臓

虚血（需要と供給の不均衡）頻脈性不整脈/徐脈性不整脈
大動脈解離

重度の大動脈バルブ狭窄

重度低血圧/高血圧

肥大性心筋症

左心室肥大

冠動脈血管攣縮

冠動脈血管攣縮

“1”>冠動脈塞栓症

貧血

非虚血心筋炎

心筋症

心筋症

心筋症

心筋症

心筋症

たこつぼ（ストレス）心筋症

急性または慢性心不全

直接心筋損傷（例えば、外傷、心臓手術）

心毒性薬（例えば、アントラサイクリン）

浸潤性障害（例えば、アミロイドーシス）

電気的除細動/除細動

その他急性神経学的イベント（例えば、脳卒中、くも膜下出血）

肺 /td>

肺高血圧症

慢性腎臓病

敗血症

激しい運動

激しい運動

激しい運動

/td>

thygesenらによる”心筋梗塞の第三の普遍的な定義”から適応。1

心筋炎は、一般的に疲労、運動耐性の低下、および動悸の症状を示す。患者は頻繁に前胸部の胸痛を報告し、≥6%は激しい心筋梗塞をまねる苦痛と示します。最も一般的な病理学的相関は、特発性またはウイルス起源のリンパ球性心筋炎である。

このプレゼンテーションではさらなる調査が示されています。心臓バイオマーカーは非特異的であり、少数の個体のみで上昇している。2ECGに非特異的ST/T波の変更で共通の異常が悪い感受性そして特定性が、あります。ある特定の特徴（左の束枝ブロック、異常な心臓軸、延長されたQTc間隔>440ミリ秒、および頻繁な心室のectopy）はより悪い予想と関連付けられます。3心エコー検査は容易に利用可能であり、左心室機能の評価と心膜滲出液の有無、およびたこつぼ心筋症（ストレス）または肥大型心筋症などの他の診断の排除を可能にする。経胸腔内心エコー検査では心筋炎の特異的な特徴はない; 拡張型、虚血型、および肥大型心筋症を模倣するパターンはすべて記載されている。4心臓磁気共鳴画像法（MRI）は、心筋炎の診断における新たな貴重なツールであり、代わりにこのモダリティに直接進むための議論を行うことができる。初期および後期ガドリニウム増強とT2重み付け画像の組み合わせは、現在推奨されています。5,6心臓MRIは、冠動脈疾患陰性トロポニン陽性胸痛を有する個人の65％から90％の診断につながることができ、心筋炎（50％–60％）、梗塞（11％-12％）、およびたこつぼ心筋症（3.4％-14％）しかし、それは費用および利用可能性によって制限され、移植された心臓装置を有するもの、またはこの場合のように病的肥満を有するものでは排除

ウイルス感染は心筋炎の最も一般的な識別可能な原因であり、ウイルスゲノムは最大67％の症例で心内膜生検で検出可能である。9古典的には、アデノウイルスとエンテロウイルス（特にコクサッキー B）が関与しているが、より最近の証拠は、パルボウイルスB19とヒトヘルペスウイルス6.9、10のためのより顕著な役割を示唆している一つのシリーズでは、陽性のウイルス血清学を有する患者のわずか4％が9％の特異性と77％の感度を与え、心内膜生検で同定された同じウイルスゲノムを持っていた。11しかし、定期的な血清学的検査はしばしば行われ、ウイルス性心筋炎の診断を確認し、心内膜生検などの侵襲的処置の必要性を回避するのに役立つ

これらの患者は、通常、薬物（アンジオテンシン変換酵素阻害剤/β遮断薬）および必要に応じて機械的または薬理学的循環支持の形で心不全の標準療法、特に劇症の提示に反応する。12

ハンドヘルド経胸心エコー検査を行い、正常な左心室機能を文書化した。上室性頻脈の短い実行は、テレメトリー上でキャプチャされました。 Myopericarditisの診断がなされ、患者はβ遮断薬で開始され、24時間観察され、外来フォローアップのために自宅に退院した。

Lefroy博士：心筋炎の患者は、無症状の病気から突然死までのスペクトルに存在します。この患者は心不全ではなく、正常な左心室機能を有し、連続的な心電図モニタリングでは持続的な心室頻脈性不整脈を有さない。重要なことに、心膜滲出液の証拠はなく、これは根底にある炎症過程を示唆し、心膜タンポナーデのリスクの増加を予測する可能性がある。最も可能性の高い病理学的相関はリンパ球性心筋炎であり、その治療は左心室機能不全が存在する場合に標準的な心不全薬と支持的である。予後不良の特徴としては、高度なニューヨーク心臓協会機能クラス、陽性免疫組織学、およびβ遮断薬療法の欠如ではなく、左心室駆出画分が挙げられる。13心臓MRI上の後期ガドリニウム増強の存在は、心臓および全原因死亡率の独立した予測因子であり得る。14この疾患は通常自己制限的であり、死亡率は高いが（1年で20％）、これらの患者における免疫抑制の日常的な使用に対する有益性の明確な証拠はない。15しかし、我々は、心室機能の急速な低下がある生検で証明された劇症心筋炎の場合には、高用量のコルチコステロイドによる治療を考慮すべきである

彼は23日後に動悸の再発と労作時に新たに発症した息切れを再び提示した。彼は広いQRS複雑な頻脈（図2）と96/77mm Hgに維持された血圧でECG部門から入院しました。アミオダロンで化学的に心室異所性拍動を頻繁に伴う洞調律にカーディオバートンし，通常のアミオダロンとβ遮断薬で開始した。トロポニンIは0.116μ g/Lで上昇した（<0.03μ g/L）。正式な部門の心エコー図は、15％から20％の推定駆出率を有する世界的に障害された左心室機能を示した（オンラインのみのデータ補足の映画I）が行われた。

図2. 動悸と示すことの患者のECG。リズムは患者の損なわれた左心室機能を与えられる心室の頻脈を表すために本当らしい規則的で広範で複雑な頻脈を示します。

Dr Lefroy: 前興奮性頻脈の一形態はこの広範なＱＲＳ複合性頻脈を引き起こす可能性があるが，不整脈は左心室障害の証拠と以前のＥＣＧ記録における洞調律中の前興奮の欠如のために心室起源である可能性が最も高いと考えられた。 STセグメントに重畳されたp波の示唆を伴うa-V解離の微妙な証拠があり、このリズムを心室頻脈（VT）と定義する。

この患者は、血行力学的妥協と急速に進行性の左心室機能不全を伴う持続的なVTを開発しています。我々の印象は、これが最も可能性の高い心筋症の患者で発生するVTではなく、左心室機能障害を引き起こす持続的なVTを表していたということでした。サルコイドーシス、多発血管炎を伴う肉芽腫症、巨細胞心筋炎（GCM）、過敏性心筋炎、または心臓リンパ腫などの心筋炎の稀な原因を考慮する必要があります。アメリカ心臓協会、アメリカ心臓大学、および欧州心臓学会による共同声明は、拡張された左心室、心室性不整脈、心臓ブロック、または1-2週間以内に通常のケアに応答しないことに関連して、2週間から3ヶ月の期間の症状発症を有する患者における心筋心内生検を提唱している。心内膜生検のための16の適応症を表2に記載する。p>

表2. 心内膜生検の適応症

臨床シナリオ勧告のクラス証拠のレベル

臨床シナリオ

新発症心不全<2-正常または拡張された左心室および血行力学的妥協に関連するwk持続時間 l

b

拡張された左心室および新しい心室不整脈、第二または第三度の心臓ブロック、または1-2週以内に通常のケアに応答できない2週から3月の新発症心不全 l B

B

B

B

B

心不全>拡張された左心室および新しい心室不整脈、第二または第三度の心臓ブロック、または1-2週以内に通常のケアに応答しない3-mo期間 lla c

アレルギー反応および/または好酸球増加症の疑いを有するDCMによる心不全 lla C

c

c

c

c

アントラサイクリン毒性の疑いに関連する心不全 lla c

原因不明の制限型心筋症に関連する心不全 lla lla lla lla lla lla c

疑いのある心臓腫瘍 lla C

小児における原因不明の心筋症 lla lla lla lla

lla

c

c

llb llb llb llb llb llb llb llb b
心不全>3-新しい心室性不整脈のない拡張された左心室を有するmo期間、1-2wk以内の通常のケアに応答するために応答する第二または第三度の心臓ブロック llb llb c

原因不明のhcmを伴う心不全 llb c

arvd/cの疑い arvd/cの疑い arvd/cの疑い arvd/cの疑い arvd/cの疑い 1″rowspan=”1″>llb C

Unexplained ventricular arrhythmias llb C

Unexplained atrial fibrillation lll C

ARVD/C indicates arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy; DCM, dilated cardiomyopathy; and HCM, hypertrophic cardiomyopathy. Cooperらによる「心臓血管疾患の管理における心内膜生検の役割：アメリカ心臓協会、アメリカ心臓大学、および欧州心臓学会からの科学的声明」から適応され16

侵襲的心臓電気生理学試験は正常であり、誘導性VTまたは付属経路は示されなかった。

レフロイ博士

レフロイ博士

: Ｖｔの診断が正しいことを確認し，広範なＱＲＳ複合性頻脈，特に抗ドロミック房室再入性頻脈のような前興奮性頻脈の他の原因を除外するために電気生理学的研究を行った。後者は洞調律ECGに予備励起がないことを考慮しては考えられなかったが、特に当時私たちに直面していた診断の不確実性を考慮して、除外することが重要であると考えられていた。

六つの心内膜生検を行った。リンパ球，組織球，および時折の多核巨細胞からなる炎症性浸潤による筋細胞の分離を示すと報告された。よく形成された顆粒腫または壊死はなかった（図3）。

図3. 右心室心内膜生検からの組織学的画像。心臓生検（A）の低出力ビューは、炎症性浸潤による筋細胞の分離を示しています。これは、リンパ球、組織球、および中および高出力のビュー（B）上の時折多核巨細胞で構成されていることが示されています。Sheppard博士：これはGCMの診断と最も一致しています。心筋炎は、多くの場合、特発性であるか、または組織学的検査でリンパ球性心筋浸潤を与えるウイルス感染の結果である。まれな原因のうち、心臓サルコイドーシスおよびGCMは、両方に存在する巨細胞と同様の組織学的外観を有する。顆粒腫および線維症の存在はサルコイドーシスを好むが、よく形成された顆粒腫の非存在下での筋細胞壊死および好酸球増加はGCMとより一貫している。

心臓MRIによるさらなる調査が望まれたが、患者の体の習慣のために達成することができなかった。植込み型除細動器（ＩＣＤ）を挿入した。高用量ステロイド（メチルプレドニゾロン1gを毎日3日間静脈内投与し、次にプレドニゾロン80mgを一日一回経口投与）とウサギ抗胸腺細胞グロブリン（150mgを6時間以上、3日間連続で3回投与）の形で免疫抑制療法を開始した。Lefroy博士：GCMは若年成人に影響を与えるまれで頻繁に致命的な疾患です。これは、1987年に心内膜生検が出現するまで剖検のみで行われた炎症性細胞浸潤と筋細胞壊死と多核巨細胞の存在を特徴とする病理学的診断である。

GCMの提示する特徴は、他の形態の心筋炎の特徴とは異なるものではない。通常の支持療法への反応の欠如は、臨床医にgcmを差動として考慮するよう促すべきである。心室性不整脈（29％）および高悪性度心臓ブロック（15％）は、リンパ球性心筋炎の患者よりもGCMまたは心臓サルコイドーシスの患者においてより頻繁に見られる。12心内膜生検は、ほとんどの場合、心内膜のびまん性関与のパターンのために高感度（85％）を有する。したがって、約20％が診断のための第二の手順を必要とし、心臓MRIは、より大きな診断収量のために生検する領域を選択するのに有用であり得る。心筋炎の診断において高い感度および特異性を有するが、心臓MRIはGCMなどの特定の病状を同定することができない。5疑いの高い指数があるが、右心室生検が正常である場合、左心室生検を考慮する必要がありますが、この手順の重大な血栓塞栓リスクを考慮する必

未治療のGCMは生存率が低いと関連しているため、適切な免疫抑制で転帰が劇的に改善されるため、GCMの早期診断が不可欠です。 GCMの試験データは、小さな観察研究とケースシリーズに限定されています。 1997年に国際的に巨細胞心筋炎治療レジストリに集まった63人の患者のレトロスペクティブ観察研究では、プレドニゾロンとシクロスポリンやアザチオプリンなどの別の薬剤による免疫抑制に関連する生存率が有意に増加していることが判明した(12.保存療法またはステロイド単独（3ヶ月）と比較して（3.0ヶ月）。心臓移植または死亡率は89％であった。12gcmとステロイドを比較する将来の試験は2008年に11人の患者を登録したことを報告しました。無作為化を減少させる患者の問題の結果、7はステロイドとシクロスポリンで12ヶ月間治療され、4もmuromonab-CD3を10日間投与された。 1年での死亡率は9％で低く、18％が心臓移植を受けていた。18ステロイド、シクロスポリン、アザチオプリン、muromonab-CD3、およびウサギ抗胸腺細胞グロブリンの組み合わせによる免疫抑制後の臨床改善の症例報告からのさらなる事例データがある。19心臓移植は有効な治療法であり、5年生存率は71%であるが、GCMは患者の≥20%から25%で再発する。12

ICDを使用する決定とそのような場合のICD配置のタイミングは困難です。Ｖｔが再発し，左室機能が悪化した患者は突然の不整脈死のリスクが高いと考えられた。しかし、潜在的に治療可能な原因が特定されているため、左心室機能が時間の経過とともに改善し、突然死のリスクが低下する可能性が高いことが期待されていた。そうであれば、ICDの移植は、一部の患者にicdを心臓移植へのブリッジとして移植するのと同じように、回復へのブリッジとみなすことができる。したがって、患者は、潜在的な回復を待っている不確定な期間入院するのではなく、合理的にICDで家に退院することができます。

vtアブレーションは検討されたが、進行中のアクティブな心筋炎症の証拠があったため、プレゼンテーションの初期段階では実施されず、VTアブレーションがこのような状況での結果を改善することを示唆するデータはない。ほとんどのオペレータは高い成功率を達成することができる前の心筋梗塞と通常関連している固定傷関連の再入可能な回路の証拠がある場合の使用のためにVTの切除を予約する。これらの場合でさえ、VTアブレーションが患者の生存率を改善するという決定的な証拠はない; 従って、VTの切除は徴候の救助だけを提供すると考慮することができます。

胸部のコンピュータ断層撮影スキャンを行い、53×26mmの腹腔下リンパ節の質量と右傍気管リンパ節の拡大を明らかにした。腹部および骨盤のコンピュータ断層撮影は、石灰化または嚢胞性変化を伴わずに肝門部近くの上腹部に75×82mmのリンパ節腫りゅうを示した。フルオロデオキシグルコース陽電子放出トモグラフィーｃｔも得られ，肝門部の腫りゅうの取り込みが増加しなかった右傍気管および冠下領域に異常な結節活性を示した。

Lefroy博士：Gcmは症例の20％以上で炎症性疾患に関連しており、胸腺腫を含む血液学的および固形臓器悪性腫瘍の両方に関連しているため、コンピュータ断層撮影しかしながら、ＧＣＭ患者における日常的な断面画像化の使用を支持する証拠はない。最初の胸部ｘ線写真では異常は報告されなかった。この段階では，この患者の主な鑑別診断はリンパ増殖性疾患と結核であると感じられた。

血液学および呼吸器チームからの専門家の意見が求められた。さらに血液検査は、プロテイナーゼ3力価118の陽性細胞質抗栄養細胞質抗体を明らかにした。 Mantouxのテストは16mmの硬結と48時間後に陽性であり、結核のインターフェロンγ解放の試金は陽性であった。否定的な結果は抗核抗体、rheumatoid要因、肝炎およびCおよびHIVを含んでいました。以下の試験は正常であった：C3/4、血清タンパク質電気泳動、免疫グロブリン、および甲状腺機能。外来として予定されていた気管支内超音波誘導リンパ節細針吸引により，プレドニゾロン４０ｍｇ，アミオダロン，メキシレチン，β遮断薬，アンギオテンシン変換酵素阻害薬で退院した。

レフロイ博士

レフロイ博士

: 自己免疫プロファイル（抗核抗体および抗栄養細胞質抗体を含む）は、以前に議論されたように共存する炎症性障害を排除するために行われた。この場合の単離された陽性抗栄養細胞質抗体の発見は非特異的であり、臨床的意義ではないと考えられている。

彼は最初のプレゼンテーションの64日後に外来患者として呼吸チームによってレビューされました。細針吸引縦隔リンパ節組織からの組織像は非乾酪性か粒腫を示した。結核菌の存在に対するｚｉｅｈｌｎｅｅｌｓｏｎ染色およびポリメラーゼ連鎖反応試験は陰性であった。リファンピシン，イソニアジド，ピラジナミン，エタンブトールによる四重抗結核療法を開始した。

Lefroy博士：結核感染の臨床的疑いは高く、陽性のMantouxおよびインターフェロン-γ放出アッセイ試験、組織学上の顆粒腫、および陽性の家族歴によって示唆されＭａｎｔｏｕｘとインターフェロン-γ放出アッセイ試験の両方が潜伏性ではあるが活動性ではない結核の診断に使用され、陽性試験は単に以前の曝露を表すことに留意すべきである。活動性結核の診断は疑われたnonrespiratory結核のために顕微鏡検査、呼吸の分泌または組織学の文化、およびティッシュの文化を要求します。延長された培養は3から8週間（感受性、80%;特定性、98%）必要であり、同一証明および薬剤の感受性のテストに必要です。より新しい結核の核酸の拡大テストは24から48時間以内の結果を与えるのにポリメラーゼの連鎖反応の技術を使用します（感受性、92%;特定性、98%）。生検におけるか粒腫の存在は，ｚｉｅｈｌｎｅｅｌｓｏｎ染色およびポリメラーゼ連鎖反応陰性にもかかわらず，この臨床的文脈における活動性結核を強く示唆し，それに応じて四重療法を開始した。

彼は動悸のさらなるエピソードと最初のプレゼンテーションの後、80日目に病院に再入院しました。彼のICDの尋問は、電気的除細動を必要とするVTの6つのエピソードを示した。反復心エコー図では、通常の空洞サイズを有する正常な左心室収縮期機能を示した（オンラインのみのデータ補足の映画II）。安静時ECGは、前方STセグメント変化の分解能を示し、T波反転を前方に持続させた（図4）。

図4。安静時ECGは、STセグメントの上昇の解像度と早期心室異所性ビートの減少と治療（A）の後にほぼ正常化しているが、T波反転が残っている。植込み型除細動器尋問（B）は、抗徐脈ペーシングで正常に治療された心室頻脈のエピソードを明らかにする。装置は不整脈の終結で巧妙である一連の8つの急速に速度を計られた拍動（矢）を始める。

培養結果は、縦隔リンパ節細針吸引液から利用可能になりました。結核菌は完全に感受性であることが確認され，リファンピシンとイソニアジドによる二重抗結核療法に降圧された。

ICDからのさらに6ショックは、最初の入院から166日後に別の入院につながった。デバイスの尋問は、正常に抗徐脈ペーシングによって治療VTの再発エピソードを示した（図4に示す）と電気cardioversionによって終了VTのさらなる6エピソードを示した。抗不整脈薬療法はメキシレチンをフレカイニドに変更して調整した。

心内膜生検を繰り返し行った。これは、活性な炎症を明らかにしなかったが、心筋線維症の証拠（図5）を明らかにした。胸部／腹部／骨盤の繰り返しｃｔを施行し，縦隔リンパ節腫りゅうの大きさは減少したが，肝門部腫りゅうの減少はほとんどなかった。

図5. 治療後の心内膜生検からの組織学的画像（5ヶ月後）。低出力画像（Ａ）は、低細胞性線維症を伴う筋細胞の分離を示し、炎症性浸潤はない。リンパ球と線維組織（Ｂ）が散在した新しい血管形成があり，炎症が解消されたことを示唆している。

レフロイ博士：彼の進行中の心室性不整脈は、現在解決された炎症過程からの心筋瘢痕化に関連する再入可能な回路に続彼の左心室機能は治療によって有意に改善され、現在は正常である。

フレカイニドは、その高度の抗不整脈効果、QT延長およびトルサード-ド-ポワントの傾向の欠如、経口および静脈内投与の容易さ、短い半減期（例えば、アミオダロンと比較して）、および心外副作用の発生率が低いために選択された。心不整脈抑制試験（ＣＡＳＴ）の所見によって生じた注意は，虚血性心疾患の患者のみを含み，主な懸念はＩＣＤの存在によって保護されると考えられる突然の推定不整脈死のリスクの増加であったことを考えると，本症例には直接適用できるとは思われなかった。21CASTはIcdの広範な使用に先行しており、CASTの所見は、ICDによる突然の不整脈死から保護されている患者における再発性症候性VTを抑制するためのク心筋炎を引き起こす結核はまれです。

結核症例の1％以上に心臓の関与がありますが、主に心膜に影響します。心筋の関与は1664年に最初に報告されましたが、それは文献の症例報告のほんの一握りによって記述されており、通常死後の診断です。 GCMと同様に、結核性心筋炎は経皮的心内膜生検の利用可能性によりより頻繁に認識されているが、依然として極めてまれである。心膜からの直接感染，血行性播種，リンパ広がりの三つの経路が提案されている。三つのパターンが同様に記載されている：miliary、びまん性浸潤、および中央の症例を伴う結節型。結核心筋炎の組織学的診断のための一連の基準（ダラス基準ではカバーされていない）が提案されているが、現在のところコンセンサスはない。23結核ポリメラーゼ連鎖反応テストは、この患者の最初の心内膜生検サンプルでは行われませんでした。

抗結核療法に対する応答は、反復断面イメージングにおける縦隔リンパ節の大きさの減少および左心室機能の正常化によって示唆される。肝門における塊の出現が変化しなかった理由は不明である。

要約

この症例は、胸痛および異常なECGを有する若年患者における幅広い鑑別診断を考慮することの重要性を強調している。 Gcmのような心筋炎のよりまれな原因は処置が異なって、劇的に結果に影響を与えるので心室の不整脈か高級な中心のブロックを開発する患者で本症例はｇｃｍの最初の報告例であり，結核との同時診断である。Ｇｃｍの組織学的出現は心筋内のマイコバクテリア感染によるものであり，有効な抗結核療法は長期免疫抑制を必要とせずにｇｃｍの解消につながったと考えられた。

開示

なし。

脚注

オンラインのみのデータ補足は、この記事http://circ.ahajournals.org/lookup/suppl/doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.112.001318/-/DC1で利用できます。

David C Lefroy、MBBChir、FRCP、コンサルタント心臓専門医、ハマースミス病院、150Du Cane Rd、ロンドン、英国W12 0HSへの対応。電子メール

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KGSAU

胸の痛みと動悸

はじめに

要約

開示

脚注

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	心臓
虚血（需要と供給の不均衡）	頻脈性不整脈/徐脈性不整脈
	大動脈解離
	重度の大動脈バルブ狭窄
	重度低血圧/高血圧
	肥大性心筋症
	左心室肥大
	冠動脈血管攣縮
	冠動脈血管攣縮
	“1”>冠動脈塞栓症
貧血
非虚血	心筋炎
	心筋症
	心筋症
	心筋症
	心筋症
	心筋症
	たこつぼ（ストレス）心筋症
	急性または慢性心不全
直接心筋損傷（例えば、外傷、心臓手術）
心毒性薬（例えば、アントラサイクリン）
浸潤性障害（例えば、アミロイドーシス）
電気的除細動/除細動
その他	急性神経学的イベント（例えば、脳卒中、くも膜下出血）
	肺 /td>
	肺高血圧症
	慢性腎臓病
	敗血症
	激しい運動
激しい運動
激しい運動
/td>

臨床シナリオ	勧告のクラス	証拠のレベル
臨床シナリオ
新発症心不全<2-正常または拡張された左心室および血行力学的妥協に関連するwk持続時間	l
b
拡張された左心室および新しい心室不整脈、第二または第三度の心臓ブロック、または1-2週以内に通常のケアに応答できない2週から3月の新発症心不全	l	B
B
B
B
B
心不全>拡張された左心室および新しい心室不整脈、第二または第三度の心臓ブロック、または1-2週以内に通常のケアに応答しない3-mo期間	lla	c
アレルギー反応および/または好酸球増加症の疑いを有するDCMによる心不全	lla	C
c
c
c
c
アントラサイクリン毒性の疑いに関連する心不全	lla	c
原因不明の制限型心筋症に関連する心不全	lla	lla	lla	lla	lla	lla	c
疑いのある心臓腫瘍	lla	C
小児における原因不明の心筋症	lla	lla	lla	lla
lla
	c
c
llb	llb	llb	llb	llb	llb	llb	llb	b
心不全>3-新しい心室性不整脈のない拡張された左心室を有するmo期間、1-2wk以内の通常のケアに応答するために応答する第二または第三度の心臓ブロック	llb	llb	c
原因不明のhcmを伴う心不全	llb	c
arvd/cの疑い	arvd/cの疑い	arvd/cの疑い	arvd/cの疑い	arvd/cの疑い	1″rowspan=”1″>llb	C
Unexplained ventricular arrhythmias	llb	C
Unexplained atrial fibrillation	lll	C

はじめに

要約

開示

脚注

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