要約
石灰化ゴースト細胞歯原性嚢胞(CGCOC)は、Gorlinらによって最初に記載された。 1962年。 石灰化ゴースト細胞歯原性嚢胞は、発生が比較的まれであり、すべての歯原性腫瘍の約0.37%から2.1%を構成する。 この病理学的実体の最も顕著な特徴は、石灰化する傾向を有する特徴的な”ゴースト”上皮細胞を示す嚢胞性ライニングを含む病理組織学的特徴である。 さらに、CGCOCは、他の認識された歯原性腫瘍、最も一般的には歯原性腫瘍と関連している可能性がある。 臨床的、病理組織学的、および放射線学的特徴に応じてCGCOCの変異体がある。 したがって、各変異体の病因をよりよく理解するためには、症例の適切な分類が必要である。 ここでは、文献の簡単なレビューと一緒に石灰化歯原性嚢胞の古典的なケースを報告します。
1. はじめに
胚上皮休符は、通常、それらに発見されていないので、上皮内に並ぶ嚢胞は、骨格骨にはほとんど発生しません。 しかしそれらは多数がodontogenic器具の残りから得られる上皮によって並ぶ顎に発生します。 これらの歯原性嚢胞は、発生起源または炎症起源のいずれかとして分類される。 石灰化ゴースト細胞歯原性嚢胞(CGCOC)は、発達歯原性嚢胞のまれな例であり、その発生はすべての歯原性腫瘍の約0.37%から2.1%を構成する。
石灰化ゴースト細胞歯原性嚢胞(CGCOC)は、Gorlinらによって最初に記載された。 いわゆる”ゴースト細胞”の重要な存在に感銘を受けた人。”その時、彼らはこの嚢胞がMalherbeの皮膚石灰化上皮腫の口腔カウンター部分を表すかもしれないことを示唆した。 その最初の記述以来、石灰化ゴースト細胞歯原性嚢胞(CGCOC)は、良性歯原性腫瘍の特徴を含む多くの変異体を有することが明らかになった。 それは世界保健機関(WHO)の出版物のOdontogenic腫瘍の組織学的なタイピングでSNOMEDコード930/0として、分類されました。 多くの著者によってこの病変の完全な再評価が行われている。 Praetorius et al.の主要な結論の1つ。 嚢胞と新生物:この病変については、それは二つのエンティティを構成していたということでした。
2. 症例の報告
23歳の女性患者は、約2年間存在していた顎の右上の腫れの苦情を私たちの外来診療所に報告しました。
評価では、右中面領域を含む非対称性があった。 腫れの大きさは約4cm×3cmで、眼窩下縁の1cm下から口角まで、鼻の右翼から耳珠の前まで約3cmまで広がっていました(図1)。 触診で右上顎骨の非テンダー硬骨拡張を認めた。
口腔内検査では、頬および口蓋皮質の拡張が11から14の領域に前頭葉を拡張し、上顎前庭を超高度に抹消し、口蓋状に中口蓋まで拡大していた。 病変の上の粘膜は無傷であった(図2および図3)。
Radiographic examination disclosed a unilocular well-circumscribed round radiolucency extending from 11 to 15 regions, with radiopaque structures within it (Figures 4 and 5).
CTスキャンでは、右上顎洞から右上顎前庭部および右鼻腔の前方部に延びる大きな広がりのある溶解性病変が明らかになった(図5)。 臨床所見およびx線所見から,石灰化歯原性嚢胞と石灰化歯原性上皮腫ようの鑑別診断を検討した。 腺腫様歯原性腫ようは歯の封入体がないため鑑別診断には含まれなかった。 FNACは行われましたが、決定的なものではありませんでした。
手術は、顎の小さな嚢胞性病変を治療するための臨床方法の原則と一致して、病変の脱核による全身麻酔下で行われた。 摘出標本は直径約5mmから4mmの嚢胞であり、病理組織学的評価のために標本全体が送られ、石灰化ゴースト細胞歯原性嚢胞として楽しまれた。
3. 文献のレビュー
Gorlinらは、1962年にファイルCGCOCを別個の病理学的実体として同定したが、AltiniとFarmanによれば、この状態は1932年にRywkindによってドイツ文学に記載されていた。 これは以前,Malherbeの皮膚石灰化上皮腫の経口提示であると考えられていた。 CGCOCは,角化嚢胞,角化嚢胞および石灰化歯原性嚢胞(KCOC),石灰化ゴースト細胞歯原性腫よう,象牙質形成ゴースト細胞歯原性腫よう,上皮性歯原性ゴースト細胞腫よう,ゴースト細胞嚢胞,石灰化ゴースト細胞歯原性腫よう,象牙質-エナメル芽細胞腫などの様々な名称で報告されている。 著者らによって記述された細胞および組織形態学的特徴を共有する非腫瘍性、嚢胞性病変および固形腫瘍塊との間の関係に関して論争および混乱が存在していた。 1971年、WHOはCGOCを”非腫瘍性”嚢胞性病変と説明したが、病変は良性歯原性腫瘍に分類されるべきであると決定した。 1992年、世界保健機関(WHO)はcgocを嚢胞ではなく新生物として分類したが、ほとんどの症例が非新生物であることを確認した。 この二重性を考慮して、多くの異なる用語が嚢胞性および固形CGOC変異体に適用されているが、石灰化歯原性嚢胞が好ましい用語である。 CGOCのさまざまな用語を表1にレビューします。
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*These terms are used restrictedly for the solid neoplastic variant of CGOC. |
最初の分類はPraetoriusらによって提案されている。
タイプ1。 嚢胞性タイプ:
(A)単純な単嚢胞性タイプ、(B)歯腫産生タイプ、(C)エナメル芽細胞腫性増殖タイプ。<p>タイプ2。 腫瘍性タイプ:象牙質原性ゴースト細胞腫瘍。
最近の分類は、ReichartによるCGOCの分類を示唆している。
(1)非腫瘍性(単純嚢胞性)変異体(CGCOCa):(a)非増殖性上皮ライニング(b)非増殖性(または増殖性)上皮ライニングとodontomasbに関連付けられている(c)増殖性上皮ライニング(d)単嚢胞性と上皮ライニングcの網状ameloblastomatous増殖。 (2)腫瘍性変異体:(A)良性型(CGCOTd):(a)嚢胞性サブタイプ(嚢胞性CGCOT)(α)SMA ex上皮嚢胞lininge(b)固体サブタイプ(固体CGCOT)(α)末梢性エナメル芽細胞腫-likef(β)SMA-likeg,(B)悪性タイプ(悪性cgcotまたはOGCCh):(a)嚢胞性サブタイプ,(b)固体サブタイプ. ゴースト細胞の歯原性嚢胞を石灰化させる。 バルソは、化合物(または複合体)嚢胞性ゴースト細胞odontomasとして分類されます。 cdoesはvickersとGorlinによって示唆されたように早期エナメル芽細胞腫の病理組織学的基準を完全に満たさない。 dCalcifyingゴースト細胞歯原性腫瘍。 VickersおよびGorlinによって提案されるように早いameloblastomaのewithの組織病理学的な特徴。 したがって、末梢上皮歯原性ゴースト細胞腫瘍と呼ばれる末梢amelobastomaをfResembling。 gOftenは中央上皮歯原性ゴースト細胞腫瘍と呼ばれます。 hOdontogenicゴースト細胞癌。
CGCOCはまれな発達嚢胞である。 Tomichはインディアナ大学歯学部で歯原性腫瘍と嚢胞の約34年を見直し、石灰化ゴースト細胞歯原性嚢胞の51例のみが診断されたことを発見しました。 平均的な口腔および顎顔面外科医は、彼/彼女のプロのキャリアの間に唯一のケースまたは二つを見る可能性が高いことになります。 CGCOCの歯原性起源は広く受け入れられている。 石灰化のodontogenic嚢胞に責任がある細胞は柔らかいティッシュまたは骨内の歯科laminaの残り(Serresの残り)です。 したがって、石灰化ゴースト細胞歯原性嚢胞は、原初起源の嚢胞であり、埋伏歯の冠と関連していない。 軟部組織における末梢(骨外)局在はまれであるのに対し、それは最も頻繁に中枢(骨内)病変として生じる。
ほぼ均一な性別分布がありました。 アジア人では、より若い年齢層でより高い発生率を示した;ほぼ70%は第二および第三十年に発生したが、白人では、約53%だけがそれぞれの十年に発生したのに対し、さらに、アジア人では、病変は上顎(65%)の好みを示したのに対し、白人では、下顎(62%)の好みを示した。 発生の最も一般的なサイトは、顎の前部であった。 下顎骨では、いくつかの症例が正中線を越えているが、これは上顎ではあまり一般的ではない。 私たちのケースレポートでは、女性患者の年齢は23歳であり、この病変の古典的な特徴であった上顎の前部領域で発生しました。
中央のCGCOC(骨内)は、骨の侵食よりも拡張を生じる顎の無症候性の硬い腫脹として提示する。 痛みは二次感染を示す。 本症例の臨床的特徴は他の著者によって記述されたものと同様であった。 嚢胞は、通常、偶発的なx線所見として発見される。 彼らの発達の初期に、彼らは完全に放射性透過性に見えるでしょう。 彼らが成熟するにつれて、彼らはよく外接、混合放射線透過性-放射線不透過性の外観を生成する石灰化を開発しています。 放射線不透過性の三つの一般的なパターンを見た。 一つは、斑点の塩とコショウのパターンであり、二つ目は全体にふわふわの雲のようなパターンであり、三つ目は”新月”のような構成で放射性透過性の片側に三日月形のパターンである。
私たちのケースレポートでは、x線検査は、その中に単一の石灰化材料と孤立したよく外接円形放射線透過性を明らかにしました。 X線のコンピュータ断層撮影(CT)は解剖学および地形をより正確に描写することによって慣習的なx線写真を補足する。 病変の骨内および骨外の程度がより正確に決定される。 CTでは,右上顎前庭部および右鼻腔前方部に広がる右上顎から生じる大きな広がりのある溶解性病変を認めた。
cgcocの確定診断は、病変の特徴的な臨床的および放射線学的特徴の欠如、ならびにその可変的な生物学的挙動のために、組織学的に行われる。
古典的な石灰化ゴースト細胞歯原性嚢胞の組織学的特徴が特徴的である。 病変の顕微鏡的特徴は歯原性上皮の内層を有する線維性嚢を示した。 基底層は、エナメル芽細胞のような柱状または立方体の細胞と4-10の細胞の厚さで構成されています。 これは、エナメル器官の星状網状体と類似性を有する緩く配置された上皮細胞によって覆われている(図6)。 上皮細胞の数は様々であり、核を欠いており、好酸球性であり、それらの基本的な細胞輪郭(ゴースト細胞)を保持している。 これらのゴースト細胞は石灰化を受け、細胞の輪郭を失い、シート状の領域を形成する可能性があります(図7)。 多くの研究者は、特殊な組織化学的方法、透過型電子顕微鏡、走査型電子顕微鏡を用いてゴースト細胞の性質を明らかにするために努力しており、一般的な合意なしに様々な理論が提案されている。 Gorlin et al,Ebling and Wagner,Gold,Bhasker,Komiya et al. およびRegezi e t a l. すべてのゴースト細胞は、正常または異常な角質化を表すと考えられていました。 レヴィは、それらが虚血によって引き起こされるその後の石灰化を伴う扁平上皮化生を表すことを示唆した。 SedanoとPindborgは,ゴースト細胞は正常および異常なケラチン形成の異なる段階を表し,それらは歯原性上皮の化生形質転換に由来すると考えた。 他の研究者は、ゴースト細胞が歯原性上皮における中絶エナメル質マトリックスの産物を表す可能性があることを示唆または暗示した。 しかし,ゴースト細胞の形態はエナメル質マトリックスの形態とは異なるようである。 ゴースト細胞は、CGCOCに固有ではないが、歯腫、エナメル芽腫、頭蓋咽頭腫、および他の歯原性腫瘍にも見られる。
嚢胞性病変の治療には、長期的なフォローアップによる脱核が含まれる。 再発は嚢胞除去の完全性に依存する。 予後は嚢胞性CGCOCに対して良好であり,腫よう性cgcocに対してはあまり確実ではない。 CGCOCは、腺腫様歯原性腫瘍、エナメル芽細胞腫エナメル芽細胞腫エナメル芽細胞腫、およびエナメル芽細胞腫のような他の歯原性腫瘍と関連しており、そのような場合の治療および予後は関連する腫瘍に基づいている。
4. 概要
私たちのケースは、praetoriusらによると、石灰化歯原性嚢胞の古典的な特徴を表しています。 それはタイプ1(a)の簡単なunicysticタイプの部門の下に来、Reichartに従って、増殖性上皮性のライニングを用いる石灰化の幻影細胞のodontogenic嚢胞(CGCOC)のnonneoplastic(simple cystic)variantの部門の下に来