Discussion

SCCHは主に若年および中年の成人で観察され、60歳以上ではめったに見られません。1骨と関節の関与が最も一般的な所見である。 患者は最も一般に鎖骨およびmanubriumのsterniの中間の端を含む漸進的な手始めの苦痛そして膨張と、示します。 唯一の鎖骨とmanubrium sterniの隣接する部分の関与も頻繁な出来事である。 肋骨も同様に関与しており、前肋軟骨接合部および/または後肋弓に変化が生じ、胸郭の可動性の制限につながる。1腫れはまた、孤立した首の塊として、または胸部洞形成として存在する可能性があります。回腸、下顎骨、長い骨、または背骨のような45の平らな骨も病気の過程に関与している可能性があります。1関与する骨は、骨膜、関節、または関節周囲の炎症を伴う硬化性変化を示す。12

SAPHOおよびPAOの皮介入はpalmoplantar pustulosis、palmoplantar pustular乾癬、またはアクネのconglomerataまたはアクネのfulminansとして知られている厳しいアクネの形に通常あります。 皮膚の関与は共通の特徴であるが、提示時の皮膚病変の欠如は、皮膚病変が一時的であった可能性があるか、または骨の症状の数十年後に発症する可能性があるためにのみ明らかである。 患者は、胸郭出口症候群、鎖骨下静脈の血栓症、または上大静脈症候群のような他の症状を有することができる。1

診断は、x線写真によって行うことができます。 テクネチウム-99のような放射トレーサー材料を使用した骨シンチグラフィーは選択のイメージ投射様相である。 それは増加した通風管の区域のホットスポットを明らかにする。 “Bullhead”の印は牛の頭部に相当する鎖骨およびmanubriumのsterniの中間の端によって高められた通風管を示します。 この徴候は、SSCH症候群の典型的かつ高度に特異的な症状であり、診断を与えるのに役立つ。また、骨スキャンは、放射線学的にはまだ見られない早期の骨の関与を検出することができる。 超音波検査、コンピュータ断層撮影、および磁気共鳴イメージングは、病変の同定および位置にはほとんど寄与しない。1

これらの症候群には特定のマーカーはありません。 血球数は通常正常です。 Cの反応蛋白質、赤血球沈降速度およびアルファ2およびgammaglobulinsの適当な増加はあるかもしれません。 生検組織の病理組織学的検査は、過形成を示す。 この疾患の経過の後半に、単核細胞、リンパ球、形質細胞および少数の多核細胞の浸潤が見られることがある。1aetiopathogenesisに関して様々な理論が仮定されています。 反応性骨髄炎は、腐生菌によって潜在的に誘発されるか、または多くの場合、病変の部位に見出されているPropriobacterium座瘡のような感染性因子によって引き起こ 血清陰性脊椎関節症との関連はまた、hla-B27と緩く関連する遺伝的素因を示唆している。

治療には、抗炎症薬の使用が含まれます。 治療期間は標準化されていない。 コルチコステロイドは最も厳しい形態で使用されるかもしれません。 コルヒチンおよびsulphasalazineは巧妙であると証明するかもしれません。1このようにSCCH症候群の認識は、細菌性骨髄炎、感染性脊椎骨炎、ユーイング肉腫、およびパジェット病のような他の重篤な関与からこの良性状態を区別す5これは不必要な治療上のプロシージャおよび不必要な薬物から個人を保護できます。13