歴史

薬物乱用の歴史を持つ22歳の女性は、彼女の母親によって、友人の家で無意識と無 彼女は反応しないと嘔吐の2週間の歴史を持っていたことが報告されました。 彼女は救急医療サービスによって地元の病院に連れて行かれました。

入院時、患者は全身強直間代性発作を経験し、気道保護のために挿管された。 彼女は著しく低ナトリウム血症であり、尿毒物学的結果は陰性であり、頭部のｃｔ画像は正常であったと報告されている（画像は利用できない）。 彼女のナトリウムレベルは11時間の間に急速に訂正されました。 最初のナトリウムレベルは113mmol/Lであり、5時間後には124mmol/Lであり、6時間後には136mmol/Lであった。 入院の5日目に、彼女は自発的に目を開いたり閉じたりし始めましたが、命令や動きを追跡しませんでした。 連続脳波は多型デルタリズムを示し，重度の低酸素性脳症と一致した。 2週間後に行われた磁気共鳴（MR）イメージングは、大脳皮質、視床、および橋（画像は利用できない）全体に広範な制限された拡散を示したと報告されている。 彼女の精神状態は約2ヶ月間変わらず、その時点で彼女は三次ケアセンターに移された。

三次ケアセンターに入院すると、彼女は再び自発的に目を開いたり閉じたりしたことが認められました。 神経学的検査の有意な所見は，脱脳姿勢，上肢の両側高緊張，右側のＢａｂｉｎｓｋｉ反射，および左側の正常（下向き）足底反射であった。

イメージング所見

患者が三次ケアセンターに移された直後に行われたUnenhanced CTは、視床におけるhypoattenuationの両側対称病巣（、、図1b）と橋（、、図1a、）内のhypoattenuationの大

顕著な信号異常は、その後のT2重み付け画像、浸透性脱髄症候群（、図2a、、2b、、、）を示唆する所見で大脳基底核、視床、および橋内で見られた。 拡散重み付け画像は、一致する増加ADC値、T2シャインスルーを示す所見（、、、図2c、、2d、）と、大脳基底核、視床、および橋で増加した信号強度を示した。 FLAIRおよび中間重み付け画像では、両側皮質T2延長は、微妙な関連する拡散異常、皮質層流壊死を示唆する所見（、、、、、図2e）で、凸部で見られた。

病理学的評価

切片化では、側頭葉および頭頂葉の大脳皮質リボンは厚さは正常であったが、柔らかく淡く、灰白質–白質接合部を強調する充血帯（図3a）であった。 側頭葉および頭頂葉のこれらの領域の顕微鏡検査は、神経脱落、多数の組織球、および焦点性ジストロフィー石灰化を明らかにした（、、図3b）。 これらの肉眼的所見および組織学的所見は皮質層状壊死を示唆した。 さらに，小脳は肉眼的検査では正常であったが，組織学的分析ではｂｅｒｇｍａｎｎｇｌｉｏｓｉｓを伴うＰｕｒｋｉｎｊｅ細胞のほぼ完全な喪失が観察された。 層状壊死と同様に、ベルグマン神経膠症を伴うプルキンエ細胞の喪失は、低酸素症または無酸素症と関連している。

橋は肉眼検査と顕微鏡検査の両方で著しく異常に見えました。 橋の中心の中には、柔らかく日焼けした2.3cmの、よく外接された、対称的な、菱形の領域があった（、図4a、、）。 組織学的分析では、豊富な泡状の組織球、反応性ニューロン、および炎症の欠如が観察された（、、図4b、）。 この領域のｌｕｘｏｌ ｆａｓｔ ｂｌｕｅ染色は、ミエリンの喪失を示した（、、、図４ｃ）。 ニューロフィラメント蛋白質染色は神経軸索の保存を示した。 これらの所見は中枢性橋骨髄溶解を示唆している。 さらに，外嚢の両側性髄鞘溶解を認めた。 皮質白質の残りの部分は目立たなかった。 最後に，脊髄の検査では蒼白と皮質脊髄路の変性が認められ，橋のレベルでこれらの路への侮辱を示唆する所見が示された。

ディスカッション

中枢橋骨髄溶解は、アルコール性および栄養失調の患者（、1）に見られる状態として1959年に記載されました。 これらの患者は，橋内を中心とした非炎症性脱髄に関連して，痙性四肢麻痺，偽球麻痺（頭頚部の衰弱，えん下障害，構音障害を特徴とする），または脳症を発症した。 1962年には、この骨髄溶解症候群が橋の外側で起こり得ることが指摘され、これは橋外骨髄溶解と呼ばれる状態である。 橋外骨髄溶解の部位には、大脳基底核および大脳白質が含まれ、あまり一般的ではないが、末梢皮質、海馬、および外側geniculate体（、2）が含まれる。 橋外骨髄溶解は、一般的に中央橋の骨髄溶解と関連して起こる;しかし、それはまた、単離（、3）で見られることがあります。 浸透圧脱髄症候群という用語は、両方の実体を包含するために使用される。

1970年代から1980年代にかけて、この疾患はアルコール性または栄養失調の患者に発生しただけでなく、ナトリウムレベルが12mmol/L/d（、4）以上増加する低ナトリウム血症の急速な矯正と一般的に関連していたことが明らかになった。 浸透圧脱髄症候群の患者は、典型的には、発作または脳症につながる重度の電解質障害を呈する。 Normonatremiaが元通りになると同時に、精神状態は急速に幾日後で悪化するために48-72時間以内の常態に、だけ改善し、戻るかもしれません。 精神的悪化の第二の期間中の症状には、構音障害、嚥下障害、後に痙性になる弛緩性四肢麻痺、および水平凝視麻痺が含まれる(,3,,5,,6). 昏睡またはせん妄は、典型的には（、3）に続く。浸透圧脱髄症候群は女性よりも男性に多く影響し、中年患者で最も一般的です（、2）。 骨髄溶解のメカニズムは完全には理解されていない; しかし、それはおそらくナトリウムレベル（、5）の補正の設定における浸透効果によって引き起こされるミエリン鞘の髄内分裂、空胞化、および破裂に関連していると考えられている。 シースを構成するオリゴデンドロサイトは、浸透圧変化に特に敏感である;したがって、浸透圧脱髄症候群で起こる変化の分布は、オリゴデンドログリア細胞の分布と平行である(,5,,6)。 アルコール性および栄養失調の患者は、一般的に有機浸透圧細胞が不足しており、浸透圧脱髄症候群を発症するリスクが高くなる可能性がある状態で 浸透圧脱髄症候群に患者を素因とする追加の併存疾患には、利尿薬の長期使用、肝不全、臓器移植、特にシクロスポリン使用による肝移植、および広範な熱傷が含まれる（、6、、7）。

浸透圧脱髄症候群の画像所見は、典型的には臨床症状に遅れをとっており、症状の発症後1-2週間以内に取得された画像は、しばしば疾患の特徴を示さない（、5、、8）。 症状が2週間存在した後に行われるイメージングは、診断の確認を助けるために提唱されているが、浸透性脱髄症候群はイメージング単独では排除できない（、5、、9）。 より最近の研究では、症状の発症から24時間後に脊髄溶解の領域で制限された拡散が見られる可能性があることが指摘されており、一部の著者は、病

CTは、浸透圧脱髄症候群（、10）を描写する際にMRイメージングよりも敏感ではない。 骨髄溶解の領域は、通常、橋の基底部分内に位置し、質量効果を欠いている、hypoattenuatingです。 橋tegmentumは頻繁に倹約されます。 Hypoattenuationの区域はまた頻繁に橋以外の区域で見られます（例えば、大脳基底核およびthalamusで）;これらの調査結果はextrapontineのmyelinolysisを表しています（、11）。

中央橋の対称トライデント形状の領域は、T2重み付けおよびFLAIR MR画像上の特徴的な発見である。 皮質脊髄路のventrolateral橋そして橋の部分は普通倹約されます(,2,,5,,12). 影響を受けた区域中の減らされた信号の強度は、固まりの効果無しで、T1重み付けされたイメージの古典的な発見である。 あまり一般的ではないが、病変は、T1重み付け画像上の周囲の脳組織に相対的に等張力を表示されます。 病変は、典型的には、造影剤の投与後に増強されない（、2、、13）。 症例報告は、t2重み付け画像（、5、、14）上の浸透性脱髄の領域では、制限された拡散が古典的な知見よりも早く見られる可能性があることを示唆している。 我々の画像は、患者の低ナトリウム血症が急速に補正された後2ヶ月以上得られたので、脱髄領域におけるADC値はもはや減少しなかった。 ナトリウムレベルが修正された2週間後に外部病院で行われたMRイメージング評価からの報告は、制限された拡散が同定されたことを述べた。

低酸素症の設定でしばしば起こる皮質層状壊死の証拠も、イメージングおよび病理学的分析で見られた。 患者は三次ケアセンターで低酸素ではなく、外部病院からの転送記録は入院中に低酸素症のエピソードを報告しなかったが、最初の入院前に約2週間無反応であり、その間に繰り返し嘔吐し、低酸素エピソードのリスクが高かった。 皮質病変の原因は、これらの2週間の無反応の間に発生した低酸素症であった可能性がある。

総検査では、浸透性骨髄溶解の影響を受ける領域は、典型的には両側および対称である柔らかい黄褐色の領域として現れる（、2）。 組織学的分析では、これらの領域は、リンパ球または好中球の浸潤を伴わずに豊富な泡状の組織球を有することが見出される。 Ｌｕｘｏｌｆａｓｔｂｌｕｅ染色は脱髄領域を画定し，ニューロフィラメント蛋白質染色は神経軸索の保存を示した。浸透圧脱髄症候群の治療法を検討する大規模な臨床試験は行われていないため、治療は主に支持的です。

浸透圧脱髄症候群の治療法を検討する大 症例報告では，ステロイド，静脈内免疫グロブリン，甲状腺刺激ホルモン放出ホルモンが有用であることが示唆されているが，これらの治療法の使用を支持する大規模試験からの所見はない。 動物実験の結果は、低ナトリウム血症を再導入することが有益であるかもしれないことを示唆しているが、少し研究は、ヒトで行われている（、3、、15）。

浸透圧脱髄症候群の予後は様々であり、臨床的特徴または画像所見との明らかな関連はない（、3）。 中枢橋骨髄溶解症の34人の患者の研究では、二つが死亡しました; 10人は生存したが、重大な神経学的後遺症が残っており、11人はいくつかの赤字を抱えていたが、自分自身の世話をすることができ、11人は完全に回復した（、16）。

私たちの患者は、浸透圧脱髄症候群の典型的な臨床的、放射線学的、および病理学的所見を有していた。 第三次ケアセンターへの移転を含む2ヶ月の入院の後、コンフォートケアを除くすべてが撤回されました。 患者はその後まもなく死亡した。