概要

背景：糖尿病および高血糖の神経学的合併症は比較的一般的であるが、具体的な症状は大きく異なる可能性がある。 糖尿病性線条体疾患または”糖尿病性線条体”は、通常、大脳基底核への高血糖損傷に起因すると考えられる珍しい状態であり、多動運動障害を産生する。 症状は一般的に高血糖の治療で可逆的である。 ケースの説明：我々は57歳の女性が4年間持続し、左上肢の片側choreoathetosisを提示するケースを報告します。 同時期の造影では右尾状核の重度の萎縮を示したが，症状の発症時に得られた造影では右糖尿病性線条体症と一致した。 ドーパミンきっ抗薬とベンゾジアゼピンの使用により症状は改善した。 結論：一般的に完全に可逆的であると考えられているが、本症例は、糖尿病性線条体症が未治療のまま放置すると、持続的な症状を伴う永続的な構造病変

©2017著者（複数可）。 Sより発売。 Karger AG,Basel

Introduction

糖尿病性線条体症は、特徴的なMRI所見とともに、非ケトーシス性高血糖症または糖尿病性ケトアシドーシスのエピソードに関連する限られた期間の振り付けまたは弾道運動を古典的に提示するまれな疾患である。 動きの無秩序およびイメージ投射異常はhyperglycemiaの処置と普通またはその後まもなく解決します、場合によっては動きは明白でない理由のために永久的にな 我々の知る限りでは、未治療の糖尿病性線条体症が最終的に永続的な運動障害とともに構造的脳変化をもたらした症例は報告されていない。

ケースプレゼンテーション

悪い制御型2糖尿病と軽度の末梢神経障害を持つ57歳の右利きの女性は、彼女の左手の不随意運動のために私たち 5年前、彼女はこれらの動きの急性発症を経験し、約1ヶ月にわたって徐々に強度が増加しました。 運動は彼女のプレゼンテーションの前に4年間本質的に安定していたし、美容師としての彼女の仕事と大幅に干渉した。

彼女は身体の他の場所で異常な動きを認めず、神経精神学的な問題はなかった。 動きは睡眠の間に止まり、圧力と悪化します。 彼女は集中的な努力で動きを抑制することができましたが、動きが起こることが許されたときに衝動、リバウンド、または安堵感はありませんでした。 トリヘキシフェニジル，ロピニロール，カルビドパ-レボドパの試験は効果がなかった。 クロナゼパムは運動を幾分減少させた。

彼女は神経弛緩薬または制吐剤曝露の病歴はなかった。 彼女の唯一の薬はインスリンとリシノプリルでした。 インスリンに適合していなかったが，高血糖高浸透圧性非ケトーシス性昏睡や糖尿病性ケトアシドーシスの病歴はなかった。 糖尿病や高血圧に関連した入院を特に否定した。 彼女は自宅で血圧を測定しなかったが、私たちの施設への彼女の7回の訪問で彼女の収縮期血圧は152と160mm Hgの間であり、同様に制御されていない高血圧を示唆していた。 彼女は高脂血症の既往があったと伝えられている。 家族歴は目立たず、運動障害に対して特異的に陰性であった。 社会史は、過去にタバコ使用の約10パック年の歴史のために肯定的だったが、彼女はプレゼンテーションの時に15年間タバコフリーであった。

一般的な神経学的検査では、正常な精神状態および脳神経が明らかになった。 運動検査では、左手首および指のほぼ連続した低振幅choreoathetosisがあり、運動緩慢または剛性の証拠はなかった（オンラインsupplを参照してください。 ビデオS1;すべてのオンラインsupplのための. 材料、参照してくださいwww.karger.com/doi/10…..1159/000484201). 外眼の動きは完全に正常であった。 口や舌の異常な動きはなかった。 ミオクローヌスやジストニアはなかった。 Ｄｔｒと振動感覚はわずかに減少し，既知の末梢神経障害と一致していた。 歩行は正常であった。 前のworkupは14%のHba1Cのためにだけ顕著なeegおよび伝染性、自己免疫、新陳代謝の、およびparaneoplastic実験室を、含んでいました。 脳のMRIは、症状の発症から1ヶ月以内に得られていた（図1）。 1a)を有し、外部施設で”大脳基底核石灰化”を有するものとして読まれた。”この画像は、t1上のnonenhancing hyperintensityとt2上のhypointensity（FLAIR）と右被殻と尾状核の勾配エコー T2*重み付け画像を示し、糖尿病性線条体症と一致する内部カプセルの劇的な温 症状発症から5年後に当院に提示されたフォローアップイメージングでは、T1高強度の解像度が、右尾状核の重度の萎縮を示した（図。 1b）。

クエチアピンは鎮静のために許容されませんでした。 動きはかなり改善しましたが、10mgのolanzapineへの1.5mgのclonazepamの日刊新聞の付加と完全に解決しませんでした。 残念ながら、彼女はリスペリドン、ハロペリドール、またはテトラベナジンの試験を行うことができる前にフォローアップに失われました。

Discussion

糖尿病性線条体症の正確な病態生理はよく理解されていないが、生検の研究は、病変が線条体に限定された神経膠症を伴う血管症である 死後の所見はやや矛盾しているが、反応性星状細胞腫、斑状虚血性壊死、点状出血、血管増殖、および糖尿病性増殖性網膜症の病理にやや似た細動脈の変 これらの変化が舞踏病を生成するメカニズムは不明であるが、小規模なSPECT研究は、ハンチントン病に見られるように線条体の相対的な血管灌流欠損を

T1重み付けMRI上の特徴的な可逆的外観の正確な性質も不確実である。 メトヘモグロビン、脂質、タンパク質、および無機鉱物は、すべてのT1短縮を生成することができますが、信号の即時の外観と可逆性を考えると、鉱化や血液製剤を表すことはほとんどありません。

フォローアップイメージングを含むほとんどの報告された症例は、高血糖が修正されるにつれて、関連するT1高強度が運動症状とともに解決するこ 大規模なケースシリーズでは、高血糖を制御することによってのみ治療された16の52人の患者は、舞踏病の完全な解像度を持っていたし、残りは一般的に多動運動を標的とした標準的な治療法で改善されました。 舞踏病が永続的になった他の報告された症例は、入院を必要とする先行する高血糖症の危機によって特徴付けられたが、我々の患者は持っていなかった。 私たちの患者は、2型糖尿病を持つ非アジアの女性です。 いくつかの研究では、糖尿病性線条体症は、不明な理由のために他の集団よりも2型糖尿病を有するアジアおよび女性患者でより一般的であることを示唆している。

この症例は、患者の高血糖が集中的に治療されることはなく、高レベルで持続しているように見えるという点で珍しい。 T1MRIの変化の特徴的な解像度は、私たちの患者で観察されたが、十分な構造的損傷は明らかに尾状のほぼ完全な萎縮が発症後5年のフォローアップ この観察は、病理学的ドライバが高血糖である構造的に破壊的な病変としての糖尿病性線条体症の概念を支持する。

結論

私たちの知る限り、これは未治療の糖尿病性線条体症の設定における持続的なhemichoreaおよび尾状萎縮の最初の報告である。 全体的に、高血糖によって引き起こされる舞踏病-高運動は治療可能であり、良好な予後を運ぶ。 しかし、この症例が示すように、高血糖が修正されていないままであれば、永久的な異常な動きおよび構造的脳変化につながる可能性がある。 この知見は、糖尿病性線条体症の病理が、脈管症であろうとそうでなければ、良好な結果を達成するために積極的な介入を必要とする進行中のプロセ 世界的な糖尿病の増加の有病率は多数の訓練の臨床医のために重要な比較的まれな複雑化の意識を作る。

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E.B.L. Genzymeのコンサルタントであり、Biogen、EMD Serono、Genzyme、Novartis、およびTevaからスピーカー honorariaを受け取りました。 W.T.D.には開示する必要はありません。 M.C.S.は、ハーシーメディカルセンターキュアファンド、ジョージL.Laverty財団、H.G.Barsumian、M.D.メモリアルファンド、およびペン州タバコ決済基金から研究資金を受けています。

著者の貢献

E.B.L.：原稿の概念、最初の草案の執筆、レビュー、批評。 W.T.D.:放射線イメージングの解釈,原稿レビュー,批評. M.C.S.: 原稿の概念、最初の草案の執筆、レビュー、批評、および最終草案の執筆。Abe Y,et al:Diabetic striatal disease:clinical presentation,neuroimaging,and pathology. インターンメッド2009;48:1135-1141.

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外部リソース

• Pubmed/Medline(NLM)
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