要約

超音波は、私たちに胎児の解剖学の評価、成長モニタリング、先天性異常の早期発見に関する重要な情報を与える非常に貴重なモダリティです。 妊娠後期の超音波検査スキャンによって、胎児の生来の変則のおよそ70-90%は検出することができます。 キアリ奇形を含む中枢神経系の異常は、最も重要なものの一つです。 キアリ奇形胎児は，術後ケアや気管切開，胃瘻造設などの理由により高い罹患率と死亡率を有する。 この疾患の早期同定は、フォローアップ妊娠および帝王切開または法的期間内の自発的妊娠の終了のための脳神経外科診療所を設置するという点で非常に重要である。 今日では、キアリ奇形の3つ以上のタイプが定義されている。 キアリII型奇形が最も一般的なタイプであり、髄膜骨髄瘤を伴う。 III型奇形は、上部頚部に見られるまれなタイプの髄膜脳腫瘍である。 この症例報告では、産科USのために私たちの診療所に紹介された超音波刺激マーカーを有する2型および3型キアリ奇形の二つの症例を提示した。

キーワード

神経管欠損、二分脊椎、レモンサイン、バナナサイン、産科超音波検査

はじめに

神経管欠損およびキアリ奇形の原因は完全には知られていないが、胎児の発育中に異常な脳形成を引き起こす問題が原因であると考えられている。 キアリ奇形は、胎児の発育中に有害物質に曝される可能性があり、または家族性伝達を伴う遺伝的問題および症候群と関連している可能性がある。 胎児診断においては経験と慎重な検査が重要である。 小さい開いた神経管の欠陥は注意深い検査にもかかわらず見落とされるかもしれません。 “レモンサイン”と呼ばれる頭蓋の腹側部分の対称的な平坦化と小脳所見は、バナナサインの名前を取って神経管欠損と関連し、脊髄剥離の超音波指

この症例報告では、産科USのために私たちの診療所に紹介された超音波刺激マーカーを有する2型および3型キアリ奇形の二つの症例を提示した。

ケース1

39歳（Gravida：4パリティ：2リビング：2Abortus：1）妊婦は、ルーチン産科超音波検査のために私たちのクリニックを適用しました。 産科米国で行われた生体測定によると、17週および3日と互換性のある単一の胎児が観察された。 胎児の成長および羊膜指数は正常範囲であった。 神経頭蓋イメージング（図1aおよび図1b）では、後窩の両前頭インデント（レモンサイン）およびバナナサインが認められた。 拡張（12mm）は、両方の側脳室に存在していたし、皮質薄化が検出されました。 腰仙部の左偏差および椎骨の後部要素における二分脊椎と互換性のある融合欠損が検出された（図2aおよび2b）。 腎APの直径は5.5mmに増加し、これらの知見は、患者のキアリタイプ2を示唆した。

図1a.レモン記号

図1b。 バナナサイン

図2a.脊柱側弯症

図2b.二分脊椎

ケース2

23歳（Gravida：3パリティ：1リビング：1Abortus：1）産科超音波検査を申請した妊婦。 超音波検査での生体測定により、18週と一致する成長遅延を持たなかった単一の胎児が検出された。 羊膜の量は正常であった。 神経頭蓋造影では両前頭インデント-レモンサイン所見を認めた。 後頭骨は欠陥のある外観を有し、脳腫瘍と互換性のある直径24mmの嚢が検出された。 後窩構造はすべて袋の中にあった（図3）。 脊柱は無傷であり、融合欠損はなかった。 これらの所見は、患者のChiariタイプ3を示唆している。

図3. 脳腫瘍

両方の患者は、妊娠中に医学的薬物摂取および母体感染歴を有していなかった。

ディスカッション

キアリ奇形などの背側誘導に関連付けられている奇形は、妊娠3-4週の間に発生します。 キアリの奇形は1891年にキアリによって最初に記載され、1894年にアーノルドによって記載された。

現在、4つのタイプが基本的に定義されています。Chiari I:>小脳扁桃腺の尾側先端の5mm降下は、大孔孔を通過しました。

Chiari II：脳幹、第四脳室、および>二分脊椎を有する大孔を過ぎた小脳扁桃腺の尾端の5mm降下。

Chiari III：後脳瘤を介した脳幹の有無にかかわらず小脳のヘルニア。

キアリ4世: 正常な後窩および後脳ヘルニアを伴わない小脳形成不全または形成不全。

キアリタイプ1は成人に見られる最も一般的な形態であり、何年も無症候性で続き、第4脳室は常に正常な局在にある

扁桃腺は、歯状突起のくぼみの間の圧迫に対する大孔の周りの神経構造の自然な保護鞘として役立ったことが示唆されている。

キアリ2型奇形小脳では、第四脳室および延髄は、大孔孔から子宮頸管に変位する。

その結果、大槽は閉鎖され、小さな非晶質小脳は後窩の深さに向かって移動する。 バナナ記号は、この状況を記述するために使用されます。 二分脊椎による脊髄内圧の低下は、脳を下方にシフトさせると仮定されている。 このシフトは、頭蓋内圧を減少させ、これは胎児頭蓋に反映される。 前頭骨は圧力の低下に対して最もvulnarableであり、内側に平らにするか、またはスカラップすることによって応答する。 レモン記号は、この状況を記述するために使用されます。 レモン記号および/またはバナナ記号は、キアリタイプ2および二分脊椎の重要な超音波マーカーである。 レモン印は24週の妊娠の前に非常に有用です;しかし妊娠の年齢が進歩すると同時に、レモン印は胎児の開発の結果として隠されるようになるかも なお、レモン印が二分脊椎に特定ではないし、encephalocele、Dandy歩行者の奇形、嚢胞性のhygroma、横隔膜のヘルニア、体のcallosumのagenesis、胎児の水腫、臍の静脈のvaricesおよびコードの変則と関連しているかもしれないことを心に留めておかれるべきです。 レモン徴候の存在下では，脳室腫大，小頭症，大槽閉塞，小脳半球の圧迫，腹側方向の向きなどの頭蓋所見を検討し，脊柱を慎重に評価する必要がある。 超音波検査では、両方の症例でレモン徴候が検出され、Chiari2症例では二分脊椎が観察されたが、chiari3症例では脊柱または脳室肥大のdisraphismは検出されなかった。 Chiari2奇形では、脳幹のような小脳および構造のダウンヘルニアは、脳脊髄液の流れを遮断することにより、非通信性水頭症を引き起こす可能性があ 脳圧の上昇は、小脳、脳幹および頚髄を圧迫することにより、神経損傷、呼吸困難および嚥下障害を引き起こす可能性がある。 私たちのChiari2ケースでは、バナナサイン（図3）、脳室肥大、脊柱側弯症とレモンサインとaditionで脊柱に二分脊椎がありました。

キアリ3型奇形は、小脳、脳幹、後頭葉または第4脳室などの小さな後窩および後部要素を含む低後頭/高頚部脳瘤に関連するまれな異常であり、早期死は長期的に重度の障害などの予後不良に関連している。 後頭部領域の後窩要素を含む脳瘤は、キアリ3症例で19週間と互換性が観察された。 本症例ではＬｕｓｃｈｋａ孔とＭａｇｅｎｄｉｅから脳脊髄液の流れが損なわれないため，水頭症は発症しなかった可能性がある。 キアリタイプ3の特定の外科的処置はまだ定義されていないので、開放神経管欠損に適用可能なアプローチは、この疾患に適用することができる。

この疾患の長期的な影響は、欠陥の大きさ、水頭症の存在および重症度、および他の付随する奇形に応じて変化する。 早期診断と治療が重要であると思われる。 二分脊椎のappertaのInuteroによって作動させた赤ん坊はpostnatalによって作動させた赤ん坊と比較される脳室腹膜の分路の条件およびよりよい精神運動の開発を減

早期診断は、フォローアップと帝王切開のための脳神経外科の診療所を設立するか、法的な制限時間内に自発的な妊娠を終了するために重要です。 超音波マーカーが指導されており、超音波検査は、キアリ2および3奇形の早期診断に使用される重要なモダリティです。

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