Abstract
脳内出血（ICH）は、小脳に10％が発生するまれな現象です。 それらは高齢者に発生し、大部分の症例で高血圧と関連している。 それらは、動静脈奇形および血管腫に関連して、青年および若年成人において報告されている。 外傷または識別可能な十分に確立された危険因子がない場合の自発的な小脳出血は、非常にまれな発生であり、死亡率は25-57％の範囲である。 自発的な小脳出血を有する26歳の男性の症例が提示される。 彼は決定的に危険因子として確立されていないマリファナの使用から離れて脳血管事故（CVA）のための識別可能な危険因子のない健康な若い大人です。 いくつかの可能な病因が検討され、九年後に彼のイベント後の状態が評価されます。
キーワード
脳内出血、小脳出血、外傷、血腫
はじめに
自発的な小脳出血は、事前の警告、外傷または外部の原因、および識別可能な危険因子 小脳出血は、他のタイプの脳内出血（ICH）の中でも、出血性脳卒中に分類され得る。 脳卒中は、脳組織への不十分な酸素送達をもたらす脳の血液供給の中断として定義される。 アメリカ心臓協会によると、米国における脳卒中の有病率は約2.5％であり、約7万人のアメリカ人に影響を与え、これらの症例の90％以上が変更可能な危険因子に起因する。 ICHは、外傷、根底にある病理に起因する可能性があり、または自発的である可能性があります。 それは、関与する脳の領域に応じてさらに分類することができる。 小脳に由来する出血は、すべてのICHの症例のほぼ10％を占めています。 小脳出血に対する最初の報告された手術は、1906年にOttらによって報告された。 . それ以来、より多くの報告と研究がこの病理にさらなる注意と知識をもたらしました。 研究では、小脳梗塞がすべての脳卒中のほぼ3％を占めており、米国では毎年約20,000の新しい小脳梗塞が報告されています。 世界的な発生率は未確定病因の打撃がケースの30%までを占めていて過去の三十年にわたって若い大人で、増加しました。 非外傷性小脳出血は、米国では毎年約10,000人の患者に影響を与え、大部分は識別可能な慢性状態のために高齢者を包含する。 しかし、基礎となる病状および危険因子のない健康な若年成人における自発的小脳出血はまれである。
後頭骨の下側の側面には脳幹と小脳が含まれています。 小脳は二つの側方半球と正中線虫から構成されており、動きの調整と視覚空間情報の整理に重要であると考えられている。 小脳への損傷は影響を受けた地域に同側である欠損を作り出します。 後下小脳動脈（PICA）、前下小脳動脈（AICA）、および上小脳動脈（SCA）の3つの対動脈が小脳に供給されます。 これらの3つの動脈は、脳の後部循環の一部であり、椎骨基底系として知られている。 この血管系は、小脳とその非常に特殊なマイクロ回路を供給し、多くの複雑な機能を実行できるようにします。 同様に、小脳皮質の細胞は均一な層流配置を有し、小脳との間の神経線維の特定の配向および走行を作成する。 これは、皮質および脳の他の部分を通る神経線維の向きとは対照的である。 小脳は姿勢、自発的な動き、目標指向および自発的な動きを担うことは一般的に確立されているが、関連する空間情報の処理におけるその特定の役割はとらえどころのないままである。 MolinariとLeggioは、小脳の損傷が空間的認知を損なうと報告されているにもかかわらず、「応答パターンは海馬や頭頂皮質などの古典的な空間的脳構造の損傷とは非常に異なっている」と述べている。 小脳への損傷は、他の脳構造への損傷と同様に予測可能な欠損を生じさせない。 小脳梗塞を有する患者は、軽度の病気から生命を脅かす状況に至るまで、幅広い欠損および障害を呈することがある。 提示されるケースはカナダで発生しましたが、カリブ海諸島の多くの市民が米国とカナダとのつながりとつながりを持ち、前後に旅行しているので、
ケースレポート
26歳の以前に健康な男性は、2011年の冬の日にグレータートロントエリアの病院に支援されました。 緊急治療室でのトリアージ中、彼は絶え間なく嘔吐し、目を閉じて無気力であるように見え、スピーチがぼやけていた。 通常の生理食塩水にジエンヒドリネートを含む静脈内（Ｉ ｖ）ラインは嘔吐を停止した。 日常的な作業は目立たなかった。 対照的な頭部CTでは、右小脳葉の領域に小脳の減衰を示し、小脳血腫と一致し、神経外科施設のある病院への界面転移をもたらした（図1）。
図1。 頭の軸方向CTスキャンを強化していません。 右小脳半球には25x28x33mmの高濃度の急性実質出血があり、右小脳へん桃のヘルニアを引き起こし、第四脳室および早期水頭症の部分的な流出を伴う大孔へのヘルニアを引き起こす。 出血の病因は画像所見に基づいて非特異的であり、虚血性梗塞の出血性形質転換、または新生物または海綿状奇形への出血に関連する可能性がある
患者のICU滞在中に、徹底的な病歴が得られた。 患者によると、それはすべて次のように始まり、顔を下にしてベッドに横たわっている間、彼は何かを見るために頭を横に回しました。 そうすると、彼は奇妙な感覚が彼の首の後ろを通過するのを感じました。 それは首の”けいれん”のように感じたので、彼は、一度にそれの多くを考えていませんでした。 しかし、15分の間に、それは急速に悪化のために変更されました。 奇妙な首の感覚の後、彼は胃と腸に漠然とした不安感を感じ始め、排便中に緩和されるかもしれないと思った。 彼は便を渡すことに失敗しましたが、漠然とした不安感は本格的な吐き気に変わり、世界が回転しているかのように感じ始めました。 彼は心配になり、オンタリオ州の遠隔医療ホットラインと呼ばれました。 Telehealthオンタリオ州は、登録看護師からの医学的アドバイスを提供する住民に利用可能な電話ホットラインです。 彼の症状を報告した後、最寄りの病院の緊急治療室への訪問をお勧めしました。 この時点で彼は制御不能に嘔吐し始め、顕著なめまいは彼の目を開いたままにすることを非常に困難にした。 彼の最初の症状の30分以内に、彼は病院に運ばれ、そこで彼は舗装の上で倒れました。
入院後数日後に彼の過去の病歴の詳細なレポートには、次のような特定可能な危険因子は記載されていません: 高血圧症、凝固障害、頭部外傷、頭蓋内動脈瘤または動静脈奇形（AVM）の既知の家族歴、悪性腫瘍の病歴または薬物（例えばコカインおよびアンフェタミン）の使 彼は定期的にマリファナを使用し、前の夜に喫煙していましたが、朝ではありませんでした。 マリファナは当時カナダではまだ違法だったので、調達の唯一の手段は違法な道を通っていたため、大麻の供給源と処理に関する疑いが生じました。 特に興味深いのは、次の文です: “その夜、私はマリファナを調達していたとき、それは別のサプライヤーからだったので、私は不安を感じました。 私はそれが別様に燃えたことに気づいたし、それは通常、その夜をしました,私は今まで思い出した多くのmoisterであること”. 薬物スクリーニングは行わなかった。
患者の入院は順調であり、医学的に管理されていた。 ICUでの滞在中、患者はより詳細な画像化のためにMRIを受け、血腫の程度を示した（図2および3）。
図2. MRI: 非特異的な右下下小脳半球実質内血腫は2.8cmを測定する。 下第四心室への軽度の局所的な質量効果。 閉塞性水頭症はない。 この時点で同定された基礎となる病変はありません
図3。 MR血管造影は目立たない
MRIはさらなる病理を明らかにしなかった。 彼はICUに一週間滞在し、その後一般病棟に数日間滞在し、最終的には病院からの退院時に車椅子に縛られました。 患者は三週間の非定常歩行のために車椅子に拘束されたままであった。 理学療法が推奨されたが、それはアウトポケットのコストを必要とするように利用されていませんでした。 脳血管造影が推奨されたが、患者は知覚されるリスクについての懸念のために拒否した。 神経外科チームは、したがって、将来的にリスクを課す、潜在的に血管病変を明らかにすることができ、退院後6–12ヶ月で血管造影を推奨しました。 退院後一年後の血管造影では，非攻撃的なゆっくりと流れる硬膜動静脈ろうの証拠が明らかになり，偶発的な所見として説明され，患者の過去の提示とは関連していない可能性が最も高い。 最初の日から一年後の第二の脳血管造影は、血管系の潜在的な変化を追跡するために完了し、最終的には変化を示さず、患者は無条件にチームのケアから解放された。ICHからの回復は個人によって大きく異なり、急性期の早い段階で予測することは非常に困難です。
ICHからの回復は、個人によって大きく異なります。
2020年9月に患者とのフォローアップは、よく回復していた35歳の男性を明らかにしました。 彼のスピーチは流動的で一貫していたが、彼は簡単にバランスを失い、転倒せずにかかとからつま先までの歩行を行うことができなかった。 彼のバイタルはすべて正常範囲内であった。 彼がいた唯一の薬物は必要とされるに応じてアレルギーのためのloratadineかdiphenhydramineだった。 患者によると、彼は安静時に振戦を経験し、ストレスを受けたときに時折意図的になる。 彼はすべてのモータ制御を失うかのように彼は感じているように、彼は周りにロールバックし、地面に向かって落下させる極端なめまいの発作があります。 Dix-Hallpike検定は陰性です。 彼のバランスは、特に右側に、簡単に妥協され、しかし、彼はそうでなければ、状況を考えると顕著な回復をしました。 彼はまだ時折マリファナを使用しています。
ディスカッション
小脳出血の大部分は、高血圧の高齢者（症例の60-70％）で発生し、残りは主に動静脈奇形（AVM）、出血性素因、および腫瘍によるものである。 小脳出血の他の原因は外傷、coagulopathy、出血性の変形、大脳のアミロイドのangiopathy、敗血症性のエンボリズム、脳炎、vasculitis、sympathomimetic薬剤（例えばコカイン、アンフェタミン）および後大脳循環の動脈瘤を伴う虚血性打撃を含んでいます。 腫瘍が出血の原因である場合、それは一貫して神経膠芽腫である。 AVMに続発する小脳出血は高血圧に続発する管の病気によって引き起こされるそれらがより一般により古い個人で見られる一方より若い個人に起こ 症状の提示は出血の場所や大きさによって大きく異なります。 小さい出血は患者の精神状態を変えないかもしれませんが、大きい出血は患者を昏迷または応答しないままにする可能性があります。 小脳出血のための一般に報告された徴候は意識の突然の手始めの頭痛、悪心および嘔吐、truncal運動失調、めまい、構音障害、nuchal剛性率および変えられた精神状 研究中の患者は頭痛を訴えなかったので、これは注目に値する。
小脳出血はICH管理ガイドラインに該当しますが、ガイドラインの適用方法を決定する要因となる多くの臨床経験があります。 Little,et al. これは特に、脳幹の圧迫または大量の効果を伴う大きな血腫の場合に適用され、急性水頭症をもたらす。 これらの症例では、手術不能患者は重大な予後を有していた。 それにもかかわらず、CLEAR IIIおよびMISTIE III試験によると、ICH患者の外科的管理を支持する証拠が不足しており、死亡率が全体的に低下しています。 大きな血腫の除去は、必ずしも改善された機能的転帰と関連していない。
この場合、脳神経外科チームは、臨床経験に基づいた決定である外科的治療に反対することを決定しました。 第四脳室の部分的なeffacementと大孔を介して部分的なヘルニアを伴う小脳血腫を提示した患者において非外科的管理を受ける決定は議論の余地がある。 小脳出血に関連する死亡率は25-57％の範囲であり、主に脳幹圧縮、小脳ヘルニアおよびその後の閉塞性水頭症を伴う第四脳室の圧縮などの合併症に由来する。
小脳出血の大部分は、特定の原因または素因を有する危険因子を有する。
小脳出血の症例のほんの一部だけが、外傷、特定可能な原因、または素因の危険因子の病歴がないという点で真に自発的である。 Dayes,et al. 髄芽腫、血友病Aおよび悪性黒色腫をそれぞれ明らかにした3歳の若い男性の大人30、38および27歳のケースを報告して下さい。 三つの症例のうち二つは腫ようであり，一つは出血性疾患であり，いずれも危険因子として同定された。 ミッチェル&アングリストは、小脳出血によって引き起こされる死亡の12例を研究しました。 いずれも悪性腎硬化症，脳動脈硬化症，骨髄性白血病などの特定可能な危険因子を有し，最も一般的な危険因子は高血圧関連心血管疾患であった。 HylandとLevyは小脳出血の32例を同定したが、そのうちの四つは根底にある病変が示されなかった。 著者らは、病変が非常に小さく、本質的に出血して圧縮されていたと仮説を立てている。
文献のレビューは、考慮を必要とするもう一つの潜在的な関連、すなわちマリファナを明らかにした。 マリファナの主な精神活性成分は、テトラヒドロカンナビノール（THC）、分布の高いボリュームを持つ脂溶性物質です。 一つのマリファナの関節やタバコを消費すると、THCの2.5-5mgの間で提供することができます。 カンナビジオール（CBD）を含むマリファナには他にも多くの物質があり、鎮静、鎮痛、抗けいれんなどの中枢神経系にさまざまな効果があります。 大麻使用に関する文献は、鎮痛、眼の低血圧および制吐性などの他の利点に対する酸化性傷害による神経保護効果の報告があり、あいまいである。 マリファナの使用は、全身性低血圧、末梢血管運動反射の障害、変化した脳血流および脳血管自己調節と関連している。 マリファナの使用と成人の脳卒中との関連も報告されているが、その関係のメカニズムと性質は不明のままである。 一つの仮説は、マリファナは、特にまれなユーザーでは、血管攣縮を促進することによって血管損傷を引き起こ 2004年から2011年の全国の入院患者サンプルデータベースによると、マリファナユーザーにおける急性虚血性脳卒中の発生率は0.4％であり、15-54歳であった。 カナダのような場所でマリファナの合法化では、その使用はさらに普及しています。 したがって、より多くの症例を見ることが期待されるが、ユーザーの小脳梗塞の数はごくわずかである。 一つの可能な説明は、このような他の物質とマリファナの汚染などの交絡変数があるかもしれないです。文献は、急性虚血とマリファナの使用との関連に関して決定的な答えを提供していません。
二つの前向き試験は、マリファナの使用と脳卒中の間の関連を示していませんでした。 ある症例対照研究では、マリファナの喫煙に関連するタバコ使用の交絡変数に起因すると判断されたマリファナ使用者の脳卒中の確率が2-3倍に増加したことが判明した。 とはいえ…。 国民のデータベース調査はタバコの使用のために制御の後でさえもマリファナの使用と関連付けられる打撃の1-17倍の高められた確率を見つ したがって、マリファナの使用が若年成人の脳卒中と関連しているという仮説の決定的な支持はない。 私たちの患者は、何年も前から毎日マリファナを使用していましたが、事件の朝には使用していませんでした。大麻およびその関連製品は、農薬、カビ、細菌、金属、および溶媒で汚染される可能性があります。
大麻およびその関連製品は、農薬、カビ、細菌、金属、およ アメリカの多くの国や州ではマリファナが違法であるため、多くのサプライヤーが複数の違法物質を扱うため、マリファナはコカインやアンフェタミン剤で交差汚染される可能性があります。 大麻の植物や製品は、成長している間にカビや細菌を拾うことができ、土壌や成長培地から高レベルの金属を蓄積する可能性があります。 肥料による汚染も発生する可能性があります。 濃縮物などの大麻関連製品の製造（例： 粉々、ねり粉、芽粉）、ブタンおよびプロパンのような処理代理店のための現在のそれ以上の機会は、健康上の問題を示す。 違法に得られたマリファナは管理されておらず、ろ過に関する規制基準はありません。 この場合、患者が前の晩に使用したマリファナが汚染されていた可能性があります。
結論
若い健康な成人における自発的小脳出血は、さらなる調査と研究を必要とする非常にまれな現象です。 原因経路は決して解明されないかもしれませんが、小脳出血の迅速な認識と治療は、生と死の違いを生む可能性があります。 ＩＣＨの管理に関するガイドラインは存在するが，小脳出血については明確に定義されていない。 それぞれのケースは一意であるため、ガイドラインに厳密に従うことの寛大さが期待されるべきである。 さらなる研究は、原因と根本的な病態生理を明らかにする可能性があります。 マリファナの使用、添加物、脳卒中の間のより多くの研究は、ICH、特に死亡率が高い小脳出血との関連を証明または反論するために必要です。
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