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要約

背景：原発性乳房肉腫（PBS）は、 間葉系乳房組織の非上皮性乳房腫瘍であり、PBSは診断が困難であり、標準化された治療法はない。

目的

目的: 本研究の主な目的は、メキシコシティの国立癌研究所（Instituto Nacional de Cancerología、またはINCan）で軟部組織乳房肉腫と診断され、治療された患者の乳房クリニックデータをレビューす

方法：10年間のレトロスペクティブレビューでは、PBSと診断された8人の患者のみが同定された。 治療と同様に、利用可能なすべての臨床および画像研究（BI-RADS）を検討した。

結果：腫瘍の大きさとは無関係に、根治的乳房切除術が七人の患者で実施された。 外科的切除後，これらの患者に補助療法を施行した。 患者の半数は遠隔metastasisを呈した。 残念なことに、5年間の全生存率は不明です。

結論：私たちの研究所におけるPBSの頻度は、文献に見られる頻度よりもはるかに少ない。 治療は異なっていたが、多くの臨床的特徴は、以前の報告と同様であった。 PBSの適切な診断は処置の標準化および全生存の改善を可能にするべきです。

キーワード

原発性乳房肉腫（PBS）、乳房イメージング-報告およびデータシステム（BI-RADS）、放射線療法、化学療法、予後、全生存

はじめに

原発性乳房肉腫（pbs）は、乳房の間葉組織から生じるまれなタイプの癌である。 それはすべての胸の敵意の0.2%から1%およびすべての軟部組織の肉腫の5%以下を占めます。 年間発生率は、40万人の女性あたり10の新しい症例と推定されており、一定のままである。 病理学的分類は、身体の他の部分の軟部組織肉腫に見られるように、疾患が悪性腫瘍の異種群からなるため、論争を引き起こす。 したがって、ＰＢＳは、悪性線維性組織球腫、線維肉腫、間質肉腫、紡錘肉腫、脂肪肉腫、平滑筋肉腫、骨肉腫、軟骨肉腫、リンパ腫、悪性嚢胞肉腫葉状体および横紋筋肉腫を含み、その中で、より一般的なサブタイプは、血管肉腫、悪性線維性組織球腫および間質肉腫である。 レトロスペクティブな単一施設の経験が報告されているが、診断と治療は限られたデータに基づいている。 上皮性乳癌とは異なり、PBSの最適な管理に関するコンセンサスはまだありません。 ここでは、臨床病理学的特徴、管理および予後を記述することを目的として、メキシコの国立癌研究所（Instituto Nacional de Cancerología、またはINCan）から乳房クリニックデータを使用してPBSのレトロスペクティブレビューを文書化します。 現在の情報は、癌の治療に特化した他の機関からの報告と比較される。

材料と方法

1946年に設立され、メキシコの国立がん研究所は、メキシコシティで20万人の人口にサービスを提供し、国の異なる地域の他の病院に相談サービスを提供している第三次医療病院です。 2003年から2008年にかけて、コンピュータプログラムが開発され、すべての記録が電子医療記録（eMR）に転送されました。 現在、約4,500人の乳がん患者がINCanで毎年治療されており、この研究所のがん症例の総数の11.7％を占めています。 データベースにアクセスし、2000年から2010年（10年）までのPBSの診断を受けたすべての症例を検索し、8人の患者のうち40,000人が何らかのタイプの乳房悪性腫瘍を H&E組織切片を再び検査し、病理組織学的診断を確認した。 臨床記録を遡及的にレビューし，年齢，乳癌の家族歴，症状の持続時間，臨床腫瘍の大きさ，えきかリンパ節および／または遠隔metastasisの存在，および手術および補助治療（化学療法および／または放射線療法）の種類に関する診断時の臨床的特徴を同定した。

結果

これらは表1にまとめられています。 患者の証拠の医学的報告は、診断時の年齢の中央値50.8歳（範囲29-75歳）である。 臨床的進行は、診断の日から変化の最初の兆候の日まで計算され、フォローアップの中央値は7.2ヶ月（1-13ヶ月の範囲）であった。 臨床的に、すべての患者は、痛みの有無にかかわらず、触知可能な腫りゅうおよび進行性腫脹を示した。 触知可能なえきかリンパ節腫脹は二つの症例にのみ存在した。 右乳房は5例で、左乳房は3例で影響を受けた。 病変サイズは、最大直径を測定し、7人の患者における臨床腫瘍サイズの中央値を3.38cm（範囲3-8cm）として計算することによって決定した。 ある患者では、サイズは不明であった。 標準的なmedio側面斜めおよびcranio尾側マンモグラムはすべての患者のための補足の超音波のイメージとなされました。 利用可能なすべての画像は、放射線科医のチームによって解釈されました。 調査結果は、American College of Radiology Breast Imaging Reporting and Data Systems（BI-RADS）lexiconに従って分類されました。 修正根治的乳房切除術とえきかリンパ節郭清は一人の患者にとって選択された手術であった。

表1. 現在のシリーズの臨床病理学的相関の特徴: 患者数、患者年齢（yrs）、乳癌の家族歴（1）または乳房を伴わない他の癌（2）、腫瘍の大きさ、症状の持続時間、腋窩リンパ節（陽性または陰性）、一次手術（なし（N）、根治的乳房切除術（RM）または乳房切除術（M））、補助化学療法（なし（N）、ADR/アドリアマイシン、DTIC/デカルバジンまたはISO/イソホスファミド）、転移（LU/肺、B/骨、AD/脂肪組織、NED/疾患の証拠なし

history

Tumor
size (mm)

Duration of
symptoms
(months)

Axillary
lymph nodes

Primary
surgery

Adjuvant
Treatment

Metastasis

7×6

POS

N

N

LU

NEG

5×6

NEG

RM

ADR+DTIC

NED

NEG

5×5

NEG

RM

N

NED

NEG

4×3

NEG

RM

N

NED

3×3

NEG

M

ISO

B

8×7

NEG

RM

ADR+DTIC

AD

別の患者は、最初に診断時に腋窩リンパ節および肺に転移を示し、手術不能であった。 六つの患者は乳房切除術を受け、それらの5は、アジュバント療法を与えられました。 化学療法の中央値サイクルは6ヶ月（範囲4-8）であった。 これらのＰＢＳ患者のいずれも補助放射線療法を受けなかった。 遠隔metastasisは4人の患者で発症し、最も一般的な部位は肺、次に骨および脂肪組織である（軟部肉腫の臨床経過に関する現在の知識と一致する）。 全生存率は、診断日から死亡日まで（何らかの理由で）または最後の接触の日まで計算した。 原因不明の一つである疾患とその合併症（二つは肺metastasisで死亡した）で死亡し、三つは治療のために戻らなかった（理由不明）。

ディスカッション

PBSは、乳房の悪性腫瘍を伴うまれな疾患である。 以前の報告では、その真の有病率を決定することは困難であることが明らかになった。 私たちの機関では、2000年から2010年の間に、PBSは40,000例の乳がん（0.02％）で8の有病率を有し、文献で証明されている率をはるかに下回っていました。 この悪性腫瘍のまれな性質を考えると、マンモグラフィーおよび超音波は診断において限られた役割しか果たさない。 マンモグラフィーの報告によると、ほとんどの病変は、十分に外接されたマージンを有する円形または楕円形の塊である。 ここで観察された塊のいずれも、棘状の縁または微小石灰化を有していなかった。 胸の磁気共鳴イメージ投射(MRI)は一次胸肉腫の定期的なプロシージャではないが、臨床的に高度の病因の患者のために考慮されるかもしれません(癌に陽性 以前の研究では、乳房肉腫はt1重み付け画像では不均一にhypointense、T2重み付け画像ではhyperintenseであることが示されています（造影剤投与後の強度増強を伴う）。

組織学的グレーディングは正確な予後因子ではありません。 腫瘍形成の最初のステップは、PBSおよび他の肉腫では異なるかもしれないが、この古典的な区別は、治療の観点からは最小限の重要性を有する。 国際的なコンセンサスは、乳房切除術はまだ金本位とみなすことができるということです。 マージンをクリアするための外科的切除は選択の手順ですが、リンパ節の関与の希少性を考えると、腋窩の解剖は必ずしも示されていません。 残念なことに、補助化学療法の役割は科学文献では不明であるが、放射線および化学療法の役割およびタイミング（手術前対手術後）は変化している。 肺、骨および肝臓は、転移の最も一般的な部位である。 血液播種が優勢なviaであるが、いくつかの報告ではリンパ移行も起こる可能性があることが示唆されている。 最近の単一施設の症例シリーズは、腫瘍の大きさとマージンの状態がPBSのための最良の予後因子であることを示しています。 腫瘍サイズ>5cmは、生存不良の唯一の有意な予後指標である。 PBSの5年の全生存率は非常に悪い予想および特定の処置の指針の非胸の肉腫のために、見つけられるそれに類似していません。

結論

PBSは、患者の生存の最良の確率を提供する治療を決定するために、腫瘍学者、乳房外科医、放射線科医、病理学者および化学療法腫瘍医 以前の報告によると、どの治療が長期生存を最適化できるかは不明である。

謝辞

著者は、このレビューで使用されたデータの取得のための彼らのアシスタントに感謝しています。 対応する著者は、PBSに関する以前の報告とレビューについて、すべての科学者を認めています。

競合する利益

著者は、利益相反がないと宣言しています。

  1. Lum YW,Jacobs L(2008)原発性乳房肉腫。 Surg Clin北Am88:559-570.
  2. Ciatto S、Bonardi R、Cataliotti L、Cardona G（1992）乳房の肉腫：70例の多施設群シリーズ。 ネオプラズマ39：375-379。
  3. ケネディT、Biggart JD（1967）乳房の肉腫。 Br J癌21:635-644.
  4. Yang WT,Hennessy BT,Dryden MJ,Valero V,Hunt KK,et al. (2007)乳腺血管肉腫：24人の患者における画像所見。 放射線学242：725-734。
  5. 堀井R,福内A,西T,高梨R(2000)乳癌に対する乳房温存療法後の悪性線維性組織球腫の症例。 乳がん7:75-77。
  6. Berg JW,Decrosse JJ,Fracchia AA,Farrow J(1962)乳房の間質肉腫。 嚢胞肉腫の葉状体以外の結合組織肉腫への統一されたアプローチ。 癌15：418-424。
  7. Pollard SG,Marks PV,Temple LN,Thompson HH(1990)Breast sarcoma. 25例の臨床病理学的レビュー。 癌66：941-944。
  8. Adem C,Reynolds C,Ingle JN,Nascimento AG(2004)原発性乳房肉腫: メイヨークリニックからの臨床病理学的シリーズと文献のレビュー。 Br J癌91:237-241.
  9. Callery CD,Rosen PP,Kinne DW(1985)乳房の肉腫。 分類と治療の再評価を受けた32人の患者の研究。 Ann Surg201:527-532。
  10. Terrier P,Terrier-Lacombe MJ,Mouriesse H,Friedman S,Spielmann M,et al. (1989)Primary breast sarcoma:a review of33cases with immunohistochemistry and prognostic factors. 13:39-48
  11. キムEK、Ko KH、Oh KK、Kwak JY、You JKなど。 (2008)マンモグラフィーと併せた乳房超音波検査へのBI-RADS最終評価の臨床応用。 AJR Am J Roentgenol190:1209-1215.
  12. Lehman C,Holt S,Peacock S,White E,Urban N(2002)American College of Radiology bi-RADS guidelines by community radiologists:assessments and recommendations assigned to screening mammograms. AJR Am J Roentgenol179:15-20.
  13. Szabó BK,Aspelin P,Wiberg MK,Boné B(2003)乳房の動的MRイメージング。 運動学的および形態学的診断基準の分析。 Acta Radiol44:379-386.
  14. Surov A、Holzhausen HJ、Ruschke K、Spielmann RP（2011）原発性乳房肉腫：有病率、臨床徴候、および放射線学的特徴。 Acta Radiol52:597-601.
  15. パスタV、モンティM、シアリーニM、Vergine M、Urciuoli P、et al. (2015)乳房の原始的な肉腫：適切な外科的管理に関する新しい洞察。 J Exp Clin Cancer Res34:72.
  16. Morrow M,Jagsi R,Alderman AK,Griggs JJ,Hawley ST,et al. (2009)外科医の推奨事項および乳癌の治療のための乳房切除術の受領。 ヤマ302：1551-1556。
  17. Opatt D,Morrow M,Hawley S,Schwartz K,Janz NK,et al. (2007)乳がん手術のための意思決定の競合. 14:2463-2469
  18. Fields RC,Aft RL,Gillanders WE,Eberlein TJ,Margenthaler JA(2008)原発性乳房肉腫患者の治療と転帰. アムJ Surg196:559-561.
  19. Gutman H,Pollock RE,Ross MI,Benjamin RS,Johnston DA,et al. (1994)Sarcoma of the breast:implications for extent of therapy. M.D.アンダーソンの経験。 手術116:505-509.
  20. Khatcheressian JL,Wolff AC,Smith TJ,Grunfeld E,Muss HB,et al. （２ ０ ０ ６）Ａｍｅｒｉｃａｎ Ｓｏｃｉｅｔｙ ｏ ｆ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｏｎｃｏｌｏｇｙ２ ０ ０ ６ａｄｊｕｖａｎｔ ｓｅｔｔｉｎｇにおける乳癌の追跡および管理ガイドラインの更新。 J Clin Oncol24:5091-5097.
  21. Bramwell VHC,Anderson D,Charette ML(2000)Doxorubicin-based chemotherapy for the palliative treatment of adult patients with locally advanced or metastatic soft-tissue sarcoma:a meta-analysis and clinical practice guideline. 肉腫4:103-112。
  22. Wesolowski R,Budd GT(2010)骨および軟部肉腫を有する患者に対する化学療法の使用。 クリーブClin J Med77:23-26.
  23. Barrow BJ,Janjan NA,Gutman H,Benjamin RS,Allen P,et al. (1999)role of radiotherapy in sarcoma of the breast-a retrospective review of The M.D.Anderson experience. 52:173-178.
  24. Blanchard DK,Reynolds C,Grant CS,Farley DR,Donohue JH(2002)Radiation-induced breast sarcoma. アムJ Surg184:356-358.
  25. シェパードDG,Libshitzこんにちは(2001)放射線sarcomas：その臨床-画像特徴で63ある。 Clin Radiol56:22-29.
  26. Mazeron JJ,Suit HD(1987)軟部組織の肉腫からの転移部位としてのリンパ節。 癌60:1800-1808.
  27. McGowan TS,Cummings BJ,O’Sullivan B,Catton CN,Miller N,et al. (2000)提示時の遠隔metastasesのない78人の乳房肉腫患者の分析。 Int J Radiat Oncol Biol Phys46:383-390.
  28. Behranwala KA,A’Hern R,Omar AM,Thomas JM(2004)軟部肉腫におけるリンパ節metastasisの予後。 11:714-719
  29. Billingsley KG,Burt ME,Jara E,Ginsberg RJ,Woodruff JM,et al. ら（１ ９ ９ ９）軟部組織肉腫からの肺転移：疾患および転移後生存のパターンの分析。 Ann Surg229:602-610.
  30. Zelek L,Llombart-Cussac A,Terrier P,Pivot X,Guinebretiere JM,et al. (2003)prognostic factors in primary breast sarcomas:a series of patients with long-term follow-up. J Clin Oncol21:2583-2588.

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