症例報告
直腸の一次扁平上皮癌：非定型組織学
扁平上皮癌一次培地直腸：非定型組織学
Araceli Ballestero-Pérez、Pedro Abbey-Barnó、Francisca García-Moreno-Nisa、Javier Die-Trill、Julio Galindo-Alvarez
一般外科-消化器科 ラモン-イ-カハル大学病院 マドリード、スペイン
対応
要約
直腸の扁平上皮癌は、直腸腫瘍の鑑別診断の一つです。 これは、人口の発生率が低いことを表しています。 これらの腫瘍の病因および生物学は不明であり、このため、金本位制治療を確立することは困難である。 我々は、培地直腸に扁平上皮癌を持っていた47歳の女性を提示します。 放射線療法と化学療法を行い，外科的切除を行った。キーワード：直腸癌。 直腸… 扁平上皮癌。 手術だ 放射線治療。 放射線化学療法
要約
直腸の原発性扁平上皮癌は、直腸腫瘍の鑑別診断の一部であり、集団における発生率が低い。 その病因および腫瘍の生物学は不明であるため、この点で治療を確立することは困難であり、それについてのコンセンサスはない。 我々は、放射線療法とネオアジュバント化学療法とその後の外科的切除で治療された中央直腸の類表皮癌と47歳の女性のケースを提示します。
キーワード: カンチェラーノ-ド-サンチェラーノ-ド-サン レクト 表皮癌。 チルジア ラジオテラピア ラジオキミオテラピア
Introducción
直腸の扁平上皮癌は、結腸直腸腫瘍のエンティティ内ではまれです。 この種の腫瘍の発生率は、1,000腫瘍あたり0.1〜0.25と推定されています（1）。 この疾患の症例数が少ないため、病因は不明であり、利用可能な文献に関する異なる仮定に起因する。 手術はアプローチの主なルートとして考えられてきたが、治療は現在議論中である。
ケースレポート
47歳の女性は、子宮内膜症による10年の進化と両側卵管切除術の子宮筋腫の病歴を提示しました。 彼女は、下半腹部に位置する腹痛、ならびに血腫および下痢のために研究され、これらの症状は先月の体重減少を伴う。 身体検査では全体的に良好な外観を示したが，直腸検査では指先摩擦に砕けやすい腫りゅう出血を認めた。 血液検査では正常血液の下限でヘモグロビン値を示した。 大腸内視鏡検査では、病変は肛門縁の8cmにあったことが示された。 悪性の外観を有する外生性および狭窄性腫ようであった。 生検では直腸粘膜にへん平上皮癌が浸潤していた。 免疫組織化学サンプルは、ck7陽性とck20陰性p16の過剰発現を示した。 HPV16はPCR技術によって検出されました。 頚部細胞診および子宮掻爬による生検では病理学的所見は認められなかった。 コンピュータ断層撮影（Ｃ ｔ）では，中直腸に不規則な腫りゅうと，直腸間脂肪のリンパ節を認め，病理学的外観を示した。 1). 磁気共鳴イメージングは、切断面（T4CRM+N+）なしで直腸間質脂肪および膣fornixに侵入した浸潤外観を有する中央直腸に長さ8cmのかさばる塊を明らかにした（Fig. 2). シスプラチンによるネオアジュバント化学療法とネオアジュバント放射線療法を行うことを決定した当センターの集学的委員会によって症例が議論された。 治療の4ヶ月後、再評価の臨床試験は、貧しい応答を示し、手術が計画されました。 患者は骨盤腹膜切除と術中放射線療法を伴う後骨盤内exenter術を施行した。 術後の病理組織学的所見は、放射状縁pt3n1を浸潤中分化直腸の扁平上皮癌であった。 免疫組織化学試験は、AE1、AE3、CK7とp16とp63の過剰発現の陽性を明らかにした。 術後期間は単純ではなかった。 アジュバントシスプラチンとフルウラシルで治療した。 治療から九ヶ月後、患者は画像検査で局所再発を示し、彼女はほとんど反応のない化学療法で今日まで治療されています。 この報告書が書かれた時点で、患者は24ヶ月のフォローアップを受けていた。
議論
直腸の扁平上皮癌は非常にまれな発見です。 その発生率は約0.1-0.25あたり1,000結腸直腸腫瘍（と推定されている1）。 それは約百のケース（ケースレポートとケースのシリーズ）で文献に記載されています。 この種の結腸新生物の最初の報告された症例は1919年に行われた（2）。 その後、1933年に、直腸の最初の原発性扁平上皮癌がRaifordによって記載された（3）。
病因はまだ不明である。 感染に二次的な炎症による扁平上皮化生の出現（4）、放射線療法曝露による慢性刺激（5）、または腸の炎症性腸疾患（6）などのいくつかの仮説が提案されて また、幹細胞が扁平上皮組織に分化する可能性（７）、または腺腫または腺癌がこのタイプの腫瘍に形質転換する可能性（８）についても記載されている。
私たちの患者では、子宮内膜症による骨盤内の持続的な炎症が病因に影響を与えている可能性があると結論されました。 腫瘍の進行に影響を与える他の実証された要因または安全でない性別はなかった。
現時点では、素因となる危険因子を確実に確立することはできません。 HPV感染との相互関係は実証されていない（9）それはEntamoeba histolyticaまたは住血吸虫症（4）による大腸炎などの感染症の別のタイプに関連付けられているが。 Kassir et al.による出版物および文献のレビューによると。、それは女性の形態の場合（66％の女性/34％の男性）で、この場合（10）のように、人生の第5-第6十年に沿ってより頻繁に表示されます。直腸類表皮腫の症状は腺癌の症状に似ています：腹痛、排便習慣の変化、腱鞘炎および直腸出血（1）。
症状が明らかにならないまで診断が遅れることがあります。
1979年、Williams et al. 結腸直腸類表皮癌（11）の診断基準を確立した：肛門上皮からの病変の拡張の欠如、別の原発部位における腫瘍類表皮の欠如、炎症性腸疾患内の扁平上皮瘻
私たちの患者では、婦人科の関与または直腸への局所浸潤を引き起こした可能性のあるその他の原因は破棄されました。 組織学はそれを確認した。
直腸腫瘍の診断には、磁気共鳴画像法（MRI）および直腸内超音波が必要である。 彼らは、ロコ地域の関与に関する情報を提供します。
免疫組織化学は、サイトケラチン分析を通じて肛門または直腸扁平上皮癌の起源を区別し、AE1/AE3、34be12およびCK5が最も頻繁なものである（1）。
これらの腫瘍の病期分類に関するコンセンサスはない。 いくつかの著者は、直腸腺癌に応じてTNM分類を上演し、他の人は、彼らの共通の組織学のために肛門扁平上皮癌に応じてTNM分類を好みます（12）。
これらの種類の腫瘍の発生率が低く、生物学的知識が乏しいため、治療ガイドラインは記載されていません。
これらの種類の腫瘍の発生率が低 治療は直腸腺癌および肛門扁平上皮癌から外挿される。手術は、レトロスペクティブシリーズと観察研究に基づいて主な選択肢であると長い間信じられてきました。
手術は、レトロスペクティブシリーズと観察研究に基づいています。 しかし、最近、化学放射線療法を単独で、またはネオアジュバント治療として使用すると、多くの場合、完全な臨床的および病理学的応答が達成されることが発表されている。
T1腫瘍（粘膜および粘膜下層）およびT2腫瘍（固有筋層）の手術切除は、20％の腫瘍再発（1,13）を伴う最初の選択肢であった。 進行した局所腫瘍、結節陽性または低分化腫瘍では、ネオアジュバント化学放射線療法が好ましい。
放射線の総線量は、直腸腺癌の化学療法治療と同様であり、化学療法は、肛門扁平上皮癌のガイドライン（フルオロウラシルおよびマイトマイシンC）（12）に
Musio et al. (12)は、放射線療法（45から76.5Gyまでの総放射線）と化学療法（フルオロウラシルとマイトマイシンCほとんどの症例）の組み合わせで治療された小さなシリーズ（8人の患者）を発表し、最終的に外科的切除を必要とする唯一の再発を報告した。 彼らは、高用量の化学放射線療法は、外科的切除なしに適切な腫瘍コントロールのために十分であり得ると結論した。
Péron et al. (14)化学放射線療法で十人の患者を治療し、放射線療法で唯一の患者を治療しました。 彼らはそれらのうちの4つで部分的な応答と7つで完全な応答を記載し、腫瘍の証拠はありませんでした。 部分的臨床応答を有する患者は外科的切除を受け，そのうちの二つは完全な病理学的応答を達成した。 二人の患者は腫よう再発を発症した。 フォローアップの中央値は42ヶ月でした。 これにより、これらの著者らは、化学放射線を治癒技術として使用することができ、局所再発の場合にのみ、または無反応手術が最良の選択肢であり得
Nahas et al. (15)化学放射線療法で治療された九人の患者を提示し、そのうちの二人だけがこの治療で治癒しました。 そのうちの七つは外科的切除を受け，六つは完全な病理学的応答を示した。
著者は、以前に文献に掲載されているように、直腸の扁平上皮癌に対する高用量放射線療法および化学療法の使用を擁護している。 彼らはケースの60%の完全な応答を見つけました。 手術のみが再発または臨床応答なしで実行されます。
今日では、この種の腫瘍の証拠やガイドラインはないため、各症例を個別化し、化学療法や放射線療法のリスクだけでなく、外科的リスクを評価す
文献レビューが行われ、直腸扁平上皮癌の103例が発見されている。 それらのすべてはスペイン語または英語で出版されました。 十五の著者は、ケースのシリーズを発表している（表I）と九十の著者は、ケースレポートを説明している（表II）。 外科的治療、生存および腫瘍学的結果に関する多くの変動性がある。
最も重要な予後因子はTNM分類である。 結腸扁平上皮癌および直腸腺癌よりも直腸扁平上皮癌の方が悪化し、死亡率が増加している（1）。
結論として、直腸扁平上皮癌はまれな新生物であり、腫瘍の生物学および病因は不明である。 実際には、各腫瘍および患者のための最適な治療を個別化することが必要である。
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