成人における原発性心臓線維腫

要約

心臓線維腫は、結合組織および線維芽細胞からなる良性の原発性腫瘍である。 これらの珍しい腫瘍は主に小児科の人口にあり、大人の人口間の有病率は非常にまれです。 非特異的症状を有する成人の症例を報告し,その後左心室に孤立性の腫りゅうを有することが判明した。 本症例は,種々の画像法,外科的切除および免疫組織学的分析により心臓線維腫を有することが判明した成人における異常な所見を強調している。

1. はじめに

心臓線維腫は、結合組織および線維芽細胞からなる良性の原発腫瘍である。 これらの珍しい腫瘍は主に小児科の人口にあり、大人の人口間の有病率は非常にまれです。 心臓線維腫を示唆する左心室に孤立した腫りゅうを有することが判明した非特異的症状を有する成人の症例を提示した。

2. ケースプレゼンテーション

気管支炎のエピソードに続いて、疲労、息切れ、胸痛、動悸の急性発症を提示した60歳の女性。 患者はまた、過去1-2週間にわたって7ポンドの体重増加を有していた。 中等度の心膜しん出液が認められ,心エコーガイド心膜穿刺の予備画像撮影中に左心室の心外膜表面に腫りゅうが認められた。 心膜穿刺は延期され,患者はさらに画像診断を受けた。

心エコー図の結論は、左心室偽動脈瘤と一致しない、心臓の左心室表面に大きく、十分に外接した心外膜腫瘤であった。 塊は固体であり、正常な心筋の上に座っているように見えた。 コントラストの有無にかかわらず、心臓MRIは、左心室頂点の下外側心筋へのおおよその4cmの広いベースの添付ファイルを示した(図1(a)と1(b))。 質量は、線維症を示唆するT2hypointensityの領域を有する筋肉にt1isointenseでした。 非胸部CTは、適度な大きさの心膜滲出液を伴う左心室頂点に顕著な石灰化を伴う低減衰塊を明らかにした(図1(c)および1(d))。

(a)
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(b)
(b)
(c)
(c)
(d)
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(a)
(a)(b)
(b)(c)
(c)(d)
(d)

Figure 1
MRI imaging revealing the cardiac fibroma attached to the left ventricle (white arrow) surrounded by pericardial effusion (a and b). 末梢石灰化(cおよびd)を伴う心臓線維腫を明らかにするCTイメージング。

心肺バイパス下で完全な外科的切除を行った。 手術所見は、頂点付近の心臓の後側部に5.5×4.0×3.5cmの黄褐色の塊であった(図2)。 腫ようは左前下行動脈に近接していた。 腫ようの縁は認められ,心筋に侵入していなかった。 Closure was made with a patch, and postprocedure transesophageal echocardiogram demonstrated well-preserved left ventricular and right ventricular function.

(a)
(a)
(b)
(b)

(a)
(a)(b)
(b)

Figure 2
Gross image of the cardiac mass measuring 5.5 × 4.0 × 3.5 cm.

断面は、黄褐色の白色、ゴム状、渦巻き状、石灰化した切断面を明らかにした(図2(b))。 出血も壊死もなく,腫りゅうは病理組織学的検査のために送られた。 顕微鏡的には、トリクロム染色は、線維腫(青色)と正常な心筋(赤色)との間の鋭い境界を強調した(図3(a))。 高出力では、線維腫はコラーゲンの束からなり(図3(b))、弾性染色では弾性繊維によって囲まれていた(図3(c))。 この塊はまた、紫色の石灰化点描(H<div i d=”d9 1ec0c4a E”></div>E染色)を示した(図3(d))。 患者は合併症のない病院のコースを持っていたし、術後5日目に家に退院しました。

(a)
(a)
(b)
(b)
(c)
(c)
(d)
(d)

(a)
(a)(b)
(b)(c)
(c)(d)
(d)

Figure 3
Histologic slides of the cardiac fibroma revealing numerous elastic fibers (a) and calcific stippling (b). トリクロム染色(cおよびd)は正常心筋との腫ようの界面からよく境界を示し,黒色染色弾性線維に囲まれたコラーゲンの束の群(青色)を示した。

3. 結論

このケースは、様々な画像法、外科的切除、および免疫組織学的分析を通じて、左心室に心臓線維腫を有することが判明した成人における非常に珍しい所見を強調している。 心臓線維腫は転移性の可能性を欠くまれな孤立性病変であるが、生命を脅かす不整脈および突然死の最も一般的な腫瘍性の原因である。 腫瘍の大きさおよび位置に大きく依存して、患者は伝導欠損、心室性不整脈、うっ血性心不全、および血行力学的妥協に関連する臨床症状を示すことが

我々の患者では、提示症状は非常に非特異的であり、伝導異常、うっ血性心不全、または血行力学的不安定性の徴候はなかった。 心膜しん出液と心エコー図上の腫りゅうの付随的所見は,心臓MRIとC tによるさらなる調査を促した。 外科的切除は安全で効果的な治療法であると思われる。

利益相反

著者らは、この論文の出版に関して利益相反はないと宣言しています。

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