Abstract
キアリネットワークは、右心房に見られる発生学的残存物であり、主に重大な病態生理学的結果はない。 しかし，上室性頻脈性不整脈を含むいくつかの心臓関連が文献に報告されている。 我々は、脳卒中のエピソードと断続的な心房細動と96歳の身体ドナーのケースを提示します。 心臓の解剖により，大きな中心血栓を有する巨大なキアリネットワークの存在が明らかになった。 脳卒中および肺塞栓症の病因におけるキアリネットワークの役割について論じた。
1. はじめに
胎児の心臓が右心房の静脈合流を発達させている間、EustachiiとThebesiiと呼ばれる二つの弁がある。 両方の弁は、中隔スプリウムによって右心房に固定されている。 開発の後半では、これらのバルブと中隔スプリウムは通常退行します。 しかし、いくつかのケースでは、回帰はcor triatriatumの結果不完全なままです。 部分回帰の場合、開窓膜、いわゆるキアリネットワークが残る。 カール-フォン-ロキタンスキーはこの解剖学的残骸を単一の症例で初めて記述したと考えられているが、11例のレビューでそれを記述したハンス-キアリにちなんで命名された。 当初、Chiariネットワークは臨床的に沈黙していると考えられていましたが、いくつかの出版物は、塞栓症、感染性心内膜炎、または上室性頻脈性不整脈のような心疾患への可能性のあるリンクを示しました。 公開された症例の大部分では、Chiariネットワークが診断され、心エコー検査によって示された。 ここでは、以前の心房細動と脳卒中を持つキアリネットワークのケースを報告します。 巨大なキアリネットワークは、患者の解剖された心臓に示されている。
2. ケースレポート
96歳の男性は、神経学的障害のために入院しました。 患者は右腕と脚の弛緩性麻ひ，右側の不完全な顔面麻ひ，えん下障害，全球失語症，片側無視を示し，脳卒中を示唆した。 頭蓋Ｃ Ｔでは出血の徴候はなく，中線シフトも認められなかった。 心電図は、100-140ビート/分の速度で心房細動によって引き起こされる頻脈性不整脈を明らかにした。 患者の医療記録は、現在のイベントの六年前にTIA（一過性脳虚血発作）による中断心房細動と血栓切除を示した。 治療された前立腺癌および非治療された扁平上皮癌は、患者のさらなる診断であった。 一ヶ月後、まだ観察と治療の下で、患者は病院で死亡した。
彼の生きている意志によると、故人は私たちの解剖学研究所の解剖コースのための身体ドナーになりました。 心臓の検査と解剖の間に、学生は下大静脈に近接して右心房内に大きな中心血栓を有するネット状の構造を発見した。 図1は、血栓を視野に入れた下大静脈の開口部を示しています。 血栓除去後，右心房内面に固定を示すネット構造の注意深い検査を行った。 切除したネット構造の組織学的検査では，主に線維性結合組織を示し，心筋細胞は認められなかった。 微視的および巨視的な側面はキアリネットワークと一致している。 図2と図3は、右心房の概要と開いたネットの大きさ（4.0×2.5cm）を示しています。 体ドナーの固定手順によって引き起こされる組織の剛性のために、我々は確認も特許卵円孔のようなさらなる心臓奇形を排除することもできなかった。
3. 議論
キアリネットワークは、1.3-4.0％の有病率を有する心臓の異常である。 しかし、より最近の研究では、10.5％までの有病率が示されています。 この解剖学的変異および発生学的残存物は、ほとんどが臨床的に不適切であると考えられている。 それにもかかわらず、関連する病態生理学的結果を示すいくつかの症例が記載されている。 Ｃｈａｎｇはキアリネットワークによる三尖弁逆流の症例を説明し，Ｇｏｅｄｄｅらはキアリネットワークの外科的除去を要求する上室細動の症例を示した。 心房細動および三尖弁逆流は関連する疾患であり、したがって、キアリネットワークの存在は真剣に取られなければならない。
Goeddeと同僚によって記述された症例は、ここで提示された症例と様々な類似点を有する：両方の患者は、間に血栓を伴うキアリネットワークを有していた。 両患者の診療記録は心房細動と心房塞栓症を示した。 Ｇｏｅｄｄｅと同僚からの症例報告の患者は肺塞栓症を患っていたが，本症例の患者は脳卒中を患っていた。
卵円孔の存在は、逆説的な塞栓症を引き起こし、脳卒中または肺塞栓症を引き起こすための前提条件である。 Schneiderらは、Chiariネットワークを有する患者における卵円孔特許の有病率が有意に高く、心房塞栓症の発症の深刻なリスクがあることを示した。 しかし、他の研究では、逆説的な塞栓症の病因における卵円孔の存在のかなりマイナーな役割を示した。 卵円孔の特許を持たない逆説的塞栓症を患っている患者の様々な症例が発表されている。
これまでに、Chiariネットワークの写真はほとんど出版されていません。 ここでは、最終的に患者の死につながる、長い間の断続的な心房細動、TIA、および脳卒中の原因として巨大なキアリネットワークを示しています。 塞栓症，感染性心内膜炎，上室性不整脈に罹患している患者に対する可能性のある（追加の）診断として，卵円孔の特許の有無にかかわらずキアリネットワークの存在の可能性を考慮すべきであると結論した。
競合する利益
著者は、競合する利益を持っていないことを宣言します。
