小脳無形成は、正常な小脳組織の発達障害または正常に発達した組織の破壊に起因する可能性のあるまれな先天性異常である。小脳奇形のより一般的な概要については、小脳の奇形の分類システムに関する記事を参照してください。

小脳奇形のより一般的な概要については、小脳の奇形の分類システムに関する記事を参照してください。

用語

典型的には、小脳の花柄および朱色小葉を含む小脳の小さな残党が存在し、そのように小脳亜全無形成という用語がしばしば使用される。 小脳の無形成または形成不全は、以前はキアリIV奇形と呼ばれていましたが、この用語は現在時代遅れと考えられています1,2.

臨床プレゼンテーション

これらの個人は主に運動協調の困難を示すことを期待するかもしれませんが、脳の可塑性は、運動の問題は、存在していても、出生後に獲得された小脳病変を有する患者ほど深刻ではないようなものである。 しかし小脳の無形成の患者は記憶、行動、言語および社会的な作用の認識減損のさまざまな程度を表示し、頻繁に自閉症か自閉症そっくりの行動は