労作を伴う胸痛

Discussion

心膜の先天性不在は、男性と女性の比率が3:1の13,000人に1人に発生すると推定されています。 それは21年で検出の平均年齢のあらゆる年齢で検出されるかもしれません。 心膜全体または一部のみが欠けていてもよい。 部分的な欠陥が最も一般的であり、最も一般的には左心房付属器に発生する。 横隔膜、右心房およびSVC心膜欠損はあまり一般的ではない。 心膜の完全な欠如はまれである。 多数の心臓および縦隔の異常はFALLOTのASD、PDA、四徴症、bronchogenic包嚢、横隔膜ヘルニア、僧帽弁狭窄症および肺の隔離を含むこの条件と関連付けられます。 部分的な不在は、心臓組織(古典的には左心房付属器)の絞殺を伴う欠損を介してヘルニアの危険性がある患者を置く。 CXRの放射線学的徴候には、大動脈と肺動脈(AP窓)との間の介在肺、心臓と横隔膜との間の肺、右心房と右心室流出路との間の肺、シャントが存在する場合の顕著な肺血管系(この場合は可能であるが証明されていない)が含まれる。 CTは胸膜腔と心膜腔の連続性を示すことがある。 患者は動悸、頻脈、呼吸困難、失神および断続的な胸痛と示すかもしれません。 胸痛は、大血管のねじれおよび欠陥の縁に横たわっている冠状動脈への圧力に二次的に生じる。 EKG所見は、右軸偏差と右バンドル分岐ブロックを含むことができます。 患者が気胸を患っている場合は、心肺が発生します。 徴候が指示するか、または厳しい生来の欠陥があれば、胸膜の折り返しを用いる心膜の外科閉鎖か心膜の切除は行われるかもしれません。

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