Abstract

セルミノーマは、外耳道のアポクリン汗腺から生じるまれな腫瘍である。 これらの浸潤性新生物でより一般的に行われるより広いクリアランスよりもむしろ局所外科的切除のみで管理された悪性セルミノーマの症例を提示した。 この患者の臨床症例，組織学的分析，および臨床的進行を提示し，この珍しい病理に関する文献をレビューした。

1. はじめに

セルミノーマは、外耳道のアポクリン汗腺から生じるまれな腫瘍です。 より一般的に行われるより広いクリアランスよりもむしろ局所外科的切除のみで管理された悪性セルミノーマの症例を提示した。 我々は、この患者の組織学的分析と臨床的進行を議論し、この珍しい病理に関する文献をレビューします。

2. 症例報告

39歳の男性は、1998年に左非進行性難聴の18ヶ月の歴史を発表しました。 彼は放電、痛み、耳鳴り、または不均衡の症状がなかったし、そうでなければフィットし、よくありました。 検査では外耳道の上側面から生じる腫ようで左外耳道が閉塞していた。 病変は圧迫で白化しなかったし，検査で脈動したようであった。 純音聴力検査では左耳に軽度から中等度の伝導性難聴，右耳に正常な聴力を示した。

側頭骨のコンピュータ断層撮影（CT）スキャンは、中耳に延びる外耳道に明確に定義された軟部組織塊を示した。 耳小骨の歪みや顔面神経の関与はなかった。 ガドリニウムを用いたｍｒｉでは，病変は本質的に血管ではないことが示唆された。

外科的探査は、エンドオーラルアプローチを介して行われ、腫瘍は鼓膜の複雑な穿孔を残して切除されました。 耳小骨鎖の保存と中耳からさらに腫瘍が切除され、鼓膜は側頭筋膜下移植片で移植されました。

術後、患者の聴力は改善し、左耳には伝導性欠損がなく正常な聴力を有するようになった。 外科的に除去された標本は外耳道からのｃｍ結節であり、さらに中耳から切除された断片であった。 全例を組織学的に分析した。 全ての標本は低分化型癌を含んでいた。

患者は、共同臨床病理学的学際的な会議で議論され、最良の臨床経過は、中耳をクリアするためのより根治的な外科的切除であることが決定された。 このアプローチにより多分それ以上の聴力損失を引き起こ

患者はそれ以上の外科的治療を拒否し、積極的な観察を要求した（1999）。 臨床的および放射線学的に定期的にフォローアップされた。 最後のレビューでは、彼はMRIスキャンで臨床的および放射線学的に無症候性であり、無病であった。

3. 組織学的分析

腫瘍は、豊富な好酸球性細胞質を有する偏心的に位置する円形または角張った核を有する多形類上皮細胞を含むdiscohesive成長パターンを示 核成形を伴う”インディアンファイル”構成は、関連する間質誘導を有する領域において、原始的な小柱および疎な細管腺構造であったように存在していた。 少数の篩状ギャップを示すまれな単形固体島は，ｉｎｓｉｔｕ成分の可能性を示した。

細胞質はジアスターゼ周期性酸-シッフ（DPAS）染色でかすかに陽性であり、Perl染色で陰性であった。 陰性上皮膜抗原（EMA）、S100タンパク質、および癌胎児抗原（CEA）と強烈なサイトケラチン免疫反応性があった。 エストロゲンとプロゲステロン受容体の研究はあいまいであった。

このプロファイルは、アポクリノイド分化をサポートし、外耳道で発生する、原発性髄様腺腫瘍が最も可能性が高いです。

3.1. 文献レビュー

これらの腫瘍は珍しいので、トピックに関する文献は限られており、外科病理学者による広範な報告はないことが認められている。 これらの腫瘍は、組織学的には、体内の他の汗腺に見られるhidradenomataに類似しています。

セルミノーマの症例はまれであり、0を表すことが見られている。すべての癌症例の00025％および一つのシリーズでは、言及された耳新生物のわずか2.4％。 また、遭遇する問題は、このグループの新生物を記述するために文献で使用できる同義語の量である。

皮脂腺腫瘍は、21歳から92歳までの幅広い年齢で存在し、皮脂腺癌の平均提示年齢は48歳である。

成長の臨床経過は、徴候および症状が侵襲性のレベルと常に相関するとは限らないため、組織学的診断によって最も正確に決定される。 一般に、腫瘍は、症候期が始まる前に、長い無症状期でゆっくりと成長すると考えられている。

浸潤性セルミノーマの場合、術後放射線療法を伴う積極的な手術は、これらの腫瘍が局所的に侵入し、中耳構造および周囲の頭蓋骨基部を破壊する能 隆起性腺腫は広範囲の局所切除および根治的ブロック切除を伴う癌で治療すべきである。 このような切除では、これらの腫瘍を有する患者は良好な長期転帰を有する傾向がある。

適切なタイプの切除を行うことの重要性は注目に値するが、疾患の再発は、再発のない9％から再発のある83％に死亡リスクを増加させる。

これらの腫瘍は、肺および耳下腺などの他の腺構造に転移する可能性があるため、これらの患者の綿密なフォローアップが推奨されます。

4. 議論

Ceruminomaは、外耳道におけるceruminous腺の腫瘍を包含する時代遅れの記述である。 Ceruminous腺は外耳道の軟骨の外の三分の二にある深い皮膚で見つけられる変更されたapocrineの汗腺です。 腺は耳垢を形作るためにsebaceous腺の出力と結合する水っぽい液体を分泌します。

大規模なシリーズは限られているが、数年前の文献には様々なケースレポートとケースシリーズがあります。 一般に、悪性腫瘍の唯一のマーカーは骨浸潤であると思われるので、これらの腫瘍のすべてを悪性とみなすことが指針である。 他の症例での臨床的提示は、最も一般的には外耳道の塊であり、その後に聴覚の変化または顔面神経の関与が続く。 診断時のサイズは非常に可変であり、報告された症例では最大3cmである。

これらの腫瘍の死亡率および罹患率は可変であり、広範な局所浸潤および全身の広がりによって悪化する。

これらの腫瘍の死亡率および罹患率は可変である。

一つのケースシリーズでは、病気の結果として死亡した患者は、局所再発を経験した患者を治療しました。 肺metastasisがあった場合があります—血液媒介広がりは腺様嚢胞癌の特徴であることが見られています。上記のように、hidradenomataは、これらの腫瘍を包含する受け入れられた分類である。

四つの組織学的サブタイプがあります—ceruminous腺腫、多形性腺腫、腺様嚢胞癌、およびceruminous腺癌。 これらの腫瘍の特徴については、表1を参照してください。